Multi-cystic dysplasie van de nieren - intra-uteriene laesie
Nierdysplasie is een schending van de ontwikkeling van embryogenese, geassocieerd met vertraagde evolutie en abnormale ontwikkeling van embryonale structuren. De vorming van kraakbeen- en bindweefsel is een kenmerkend teken bij het begin van de ontwikkeling van dit type dysplasie in het menselijk lichaam. De hele nier, of een deel ervan, kan worden aangetast, en dit proces kan eenzijdig of bilateraal zijn. Renal cystic dysplasie omvatten: hypoplastic dysplasie multicysteuze nier corticale multicysteuze nierfalen, niercyste multilokulyarnaya en multicysteuze nier.
Hypoplastische cystische dysplasie is 22% van alle cystic dysplasie. Bij dit soort pathologie wordt meestal vastgesteld dat de nieren in omvang en volume zijn verkleind. Glomerulaire cysten bevinden zich in de subcapsulaire zone en reiken tot 3-4 mm. Tuberculosecysten komen zowel in de cortex, daar en in de hersenstof voor. Hypoplastische dysplasie komt vrij vaak voor in combinatie met laesies van het urogenitale, spijsverterings- en cardiovasculaire systeem.
klinisch beeld van de ziekte wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van pyelonephritis en chronisch nierfalen, waarvan de ontwikkeling is afhankelijk van de mate van orgaanschade en het aantal opgeslagen parenchym. Corticale
multicysteuze dysplasie - een aangeboren nefrotisch defect "Finnish" type, waarbij de grootte van de nieren en de gelobde daardoor niet wordt veranderd. Kleine glomerulaire en tubulaire cysten worden gevonden. De stroom van dit type is hormoonafhankelijk, met een ongunstige prognose.
Multilokulyarnaya dysplasie wordt gekenmerkt door focale cysten die is gelokaliseerd in een nier paal en heeft een multi-kamer structuur. Zo'n cyste is van binnenuit verdeeld door scheidingswanden, en van het gezonde weefsel is deze gescheiden door een capsule, waarin zich de cyste zelf bevindt.
ziektebeeld van deze ziekte gepaard gaat met pijn in de buik en onderrug, alsmede schending van de uitstroom van urine die vooral optreedt als gevolg van compressie van de cyste bekken en ureter.
multicysteuze nierdysplasie - structureel aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door een toename in het lichaam vanwege de grote omvang van cysten. De nier, waarin de ontwikkeling van multicystische dysplasie werd gediagnosticeerd, is helaas al volledig niet in staat om al zijn functies uit te voeren.
Oorzaken van ontwikkeling van
Ontwikkeling van renale dysplasie wordt verklaard door embryopathie, die zowel familiaal als erfelijk kan zijn.
Dit type pathologie wordt gevormd door de volledige afwezigheid van de oerknoppen van de metönefrigene en meson neurale blastema. Metonephroteenweefsel bevordert de productie van urine, met onvoldoende ontwikkeling van urineophopingen in de tubuli en dit draagt bij tot hun strekkende, vormende cysten.
Multi-cystic dysplasie van de nieren in de foetus wordt gevormd aan het einde van het intra-uteriene leven. Men kan zeggen dat er op het moment van de geboorte een volledige vervanging van metronfragennaya blastema door talrijke cysten is, heterogeen in vorm en grootte.
Deze pathologie is een cluster van verschillende grootten en vormen van cysten zonder tekenen van nierweefsel. Lohanka met een dergelijke ziekte is afwezig en de urineleider lijkt op een streng, meestal onderontwikkeld of abrupt beëindigd. Het maximumaantal cysten in één nier bereikt 12-15 en overschrijdt zelden dit aantal, fundamenteel hangt het van de aanvankelijke grootte van het orgaan en de algemene ontwikkeling van het lichaam af.
De inhoud van cysten is een transparant exsudaat met een geelachtige tint of een dikke, uniforme massa. Microscopisch vertoont de inhoud van de cysten een daling van cholesterol, hyaline en ureum. Heel vaak zijn er cysten met verkalkte muren, dit wordt goed weerspiegeld in de röntgenfoto's van de nieren. Het nierbeen is in dergelijke gevallen een paar dunne bloedvaten.
De histologisch oppervlakkige laag van de cystewand bestaat uit fibrineus weefsel en de binnenste laag van het kubische epitheel. In de structuur van de wanden van sommige cysten worden de overblijfselen gevonden van de onderontwikkelde nierweefsels.
Wanneer slechts één nier wordt beïnvloed, worden geen klinische manifestaties waargenomen. Meestal wordt deze pathologie per ongeluk gedetecteerd tijdens de procedure van palpatie. Het gebrek aan functioneel vermogen van de nieren wordt bevestigd met behulp van urografie of radio-isotopenreogram.
Diagnostische functies
Bij het scannen neemt de nier geen radio-isotopen op. Bij cystoscopie kan de ureteropening in het beeld afwezig of heel klein zijn. Tijdens de procedure van ureterografie, kan men een scherpe beëindiging van de ureter waarnemen, die de plaats van zijn verbinding met de pathologische nier niet bereikt, zijn er ook gevallen wanneer slechts het lagere deel van de ureter met contrast kan worden gevuld. Op röntgenfoto's kan men ronde foci van verkalking van de cyste wanden zien. Tijdens de arteriografie is er een daling van de slagader en zijn hypoplasie. Retrograde pyelografie wordt niet uitgevoerd als gevolg van segmentale obliteratie van de ureter.
Dit is belangrijk! Tot op heden is het erg belangrijk om multicystische nierdysplasie en polycystosis correct en tijdig te diagnosticeren. Multicystose is een goedaardige, niet-progressieve laesie van de nieren, die een relatief gunstige uitkomst biedt als de contralaterale nier gezond is en polycystose een ernstige orgaanschade is die leidt tot de dood. Eenzijdige multicystotische nierschade is tegenwoordig geen ernstige ziekte.
Klinisch beeld
Klinisch verloop van multicystische renale dysplasie is afhankelijk van de ernst en lokalisatie van het pathologische proces. Soms klagen patiënten over doffe pijn in de aangedane nier en overtreding van de uitstroom van urine als gevolg van compressie van de cyste van het bekken of de urineleider. Bovendien, vanwege druk op de spijsverteringsorganen, verschijnen symptomen van hun nederlaag. De analyse onthult voorbijgaande hematurie en leukocyturie, hoog eiwitgehalte en laag soortelijk gewicht.
De ziekte wordt vaak gedetecteerd met urineweginfectie, urografie, angiografie, renografie en nierscanning.
Behandeling van de ziekte
Behandeling van multicose renale dysplasie is de eliminatie van symptomen en een mogelijke oorzaak van de ontwikkeling van pathologie. Wanneer de diagnose van chronisch nierfalen wordt vastgesteld, wordt hemodialyse in de toekomst uitgevoerd met een verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, een transplantatie wordt voorgeschreven.
Met een tijdig gestarte behandeling is de prognose gunstig, het verslechtert in het stadium van de therapietrouw tot de ziekte van hypertensie.
komt ook vaak voor als multicystische dysplasie van de linker nier van de foetus, evenals multifocale dysplasie van de rechter nier.
Vind het artikel leuk? Deel met vrienden en kennissen: