Bloedarmoede symptomen

Anemie

( anemie) - vermindering van de totale hoeveelheid hemoglobine in het bloed, rode bloedcellen en hematocriet. Hoe deze ziekte te behandelen met folkremedies.

algemeen aanvaarde classificatie van bloedarmoede bestaat niet. Anemie is gedefinieerd als een aantal klinische omstandigheden waarbij de concentratie van hemoglobine in het perifere bloed is dan 120 g / l en de hematocrietwaarde - minder dan 36%.Naast deze hematologische parameters bij de diagnose van bloedarmoede zijn belangrijke uitvoeringsvormen morfologie van erytrocyten en beenmerg regeneratievermogen. Hypoxische syndroom - de belangrijkste pathogene factor van deze heterogene groep van ziekten.

Volgens de classificatie van M.P.Konchalovsky, vervolgens gewijzigd door GA.Alekseev en I.A.Kassirsky alle anemie etiologie en pathogenese is verdeeld in drie hoofdgroepen:

Meer erytroblast verhouding myelogram patiënten wordt een weergave van de bedrijfstoestand van het beenmerg met bloedarmoede. In norm is het gelijk aan 1: 4;anemieën met voldoende beenmergfunctie verlaagd tot 1: 1, of 2: 1-3: 1, bij ernstige vormen van bloedarmoede( pernicieuze anemie) kan tot 8: 1.vermogen van het beenmerg om bloedarmoede te regenereren kunnen regeneratieve zijn( met een adequate werking van het beenmerg) giporegeneratornymi( verminderde regeneratieve capaciteit van het beenmerg) en aregeneratornymi - met een scherpe onderdrukking van de erytropoëse( hypo-en aplastische) bloedarmoede. Morfologische criteria compenserende inspanningen beenmerg wordt uitgevoerd naar het perifere bloed van patiënten regenerator vormen erythrocyten, die normoblasten omvatten erytrocyten residuen nucleaire stof( kuit Jolly, Cabo ring) en reticulocyten. Geschiktheid regeneratieve capaciteit van het beenmerg reticulocytose: RI hoger dan 2-3% - bewijs van toereikende beenmerg reactie op anemie veroorzaakt door weefselhypoxie, een lagere indexwaarde toont de onderdrukking van de erythropoiese. Wanneer de gebreken van de erytropoëse in het perifere bloed van patiënten met bloedarmoede lijken degeneratieve vormen van rode bloedcellen, wat leidt tot veranderingen in het bloed uitstrijkjes: anisocytose, poikilocytose en anizohromi. Door

erytrociet hemoglobinesaturatie bloedarmoede zijn:

Afhankelijk van de diameter van bloedarmoede erytrocyten kunnen zijn:

om deze laboratorium parameters bloedarmoede is ingedeeld in verdeeld:

Bovendien wordt het karakter stroom geïsoleerd bloedarmoede:

In lichte gevallen, de bloedarmoede klinische symptomen kan afwezig zijn, aangeziencompenserende mechanismen( verhoogde erytropoëse, de activering van de cardiovasculaire en ademhalingssystemen) voldoen aan de fysiologische behoefte weefselzuurstof. Ernstige bloedarmoede gaat gepaard met zwakte, duizeligheid, oorsuizen, "flikkerende vliegen" voor de ogen, vermoeidheid, irritatie. Dit kan amenorroe, maagdarmstoornissen en geelzucht optreden. Het laboratoriumonderzoek kwantificeert de ernst van bloedarmoede en helpt de oorzaak vast te stellen. Verwaarlozen laboratoriumtests van de patiënt, zelfs met lichte bloedarmoede. Symptomen van de ziekte duiden op enige verborgen de overtreding en geven te weinig informatie over de herkomst en de klinische ernst van bloedarmoede.

hemolytische anemie ontstaat wanneer circulerende rode bloedcellen vroegtijdig worden vernietigd. Vaak is het beenmerg kan geen rode bloedcellen snel genoeg om te compenseren voor hun snelle vernietiging( ondanks het feit dat het beenmerg hun snelheid van de productie van maximaal zes keer kan verhogen).De ziekte bedreigt het leven zelden, maar het is moeilijk te genezen.

Hypoplastische bloedarmoede ontstaat wanneer stamcellen uit het beenmerg worden beschadigd en kan niet genoeg produceren rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De ziekte kan geleidelijk of plotseling beginnen( acute vorm).Het lage gehalte aan rode bloedcellen veroorzaakt zwakte, vermoeidheid, bleekheid en kortademigheid. Gebrek aan witte bloedcellen maakt een persoon kwetsbaar voor besmettelijke ziekten, en het gebrek aan bloedplaatjes verhoogt het risico op bloeden. Daarom is hypoplastische bloedarmoede potentieel levensbedreigend. Als er geen behandeling plaatsvindt, sterft meer dan 80% van de patiënten in een jaar. Deze relatief zeldzame ziekte komt vaker voor bij mannen.

onvoldoende of defectieve synthese van heem en globine, breken erythropoiese, is de reden voor het verschijnen in het perifere bloed en hypochrome microcytaire erythrocyt populatie. Samen met deze vormverandering van erytrocyten veroorzaakt door de interactie van de onderdelen van de membraan met hemoglobine. De differentiële diagnose in deze groep anemie - ijzerdeficiëntie anemie( ijzerdeficiëntie vanwege onvoldoende weefsel Fund) atransferrinemii( stoornissen van ijzertransport), anemie bij chronische lichamelijke ziekten( stoornissen van recycling en ijzer hergebruik) en thalassemie( een erfelijke afwijking van synthese van polypeptideketens van globine) -voornamelijk gebaseerd op laboratoriumgegevens.

Ijzertekort ontstaat wanneer conventionele ijzerreserves uitgeput in het lichaam, zodat het beenmerg voldoende hemoglobine, een eiwit in rode bloedcellen die ijzer kan aanmaken en voert zuurstof in het bloed. De meest voorkomende oorzaak van bloedarmoede is ijzertekort;deze ziekte is zelden sterk en wordt meestal gemakkelijk behandeld. Bij een zwakke chronische vorm vrijwel geen symptomen en kan worden gedetecteerd indien de arts de resultaten van een klinisch bloedonderzoek. Meer ernstige bloedarmoede leidt tot merkbare vermoeidheid en andere symptomen.

Ijzergebreksanemie( IDA) - de meest voorkomende vorm van bloedarmoede, is 70-80% van alle patiënten met bloedarmoede. Vrouwen lijden veel vaker dan mannen: 7-11% versus 0,5-1,5%.Vrouwen melden een hoog percentage( 20-25%) van latente ijzerdeficiëntie.15-30 ml bloedverlies tijdens de menstruatie 7,5- leidt tot verlies van 15,0 mg ijzer, terwijl tijdens het afzuigen lichaam slechts 1-2 mg per dag ontvangt. Bovendien, in het III trimester van de zwangerschap, ijzergebrek is te vinden in bijna 90% van de vrouwen en het tekort blijft na de bevalling en borstvoeding in 55% van hen. Parallel aan deze, kan bloedarmoede door ijzertekort te ontwikkelen bij kinderen als gevolg van onvoldoende productie van ijzer uit de moeder lijdt aan bloedarmoede door ijzertekort bij prematuren, evenals de weigering van het kind om te eten. De mogelijkheid om bloedarmoede bij ijzertekort te ontwikkelen bij meisjes is groter. Meestal bij kinderen 2-3 jaar van relatieve compensatie optreedt, de hemoglobine kan worden normaal, maar tijdens de puberteit nieuw ontwikkelde ijzertekort. Volgens L.L.Eremenko( 1994) extreme habitat( korte daglicht uur, lage temperatuur), de bewoners van de noordelijke regio's van Rusland heeft invloed op de rode bloed parameters. Lang verblijf in de noordelijke regio's draagt ​​bij tot een significante toename van de incidentie van IDA.Een tekort aan ijzer in koude klimaten gevonden tweemaal zo vaak als in het centrum van Rusland.

IDA - groep polyetiology-hypochromic microcytaire anemie als gevolg van verminderde beenmergfunctie productie van erytrocyten vanwege de vermindering van het totale ijzer in het lichaam en heem synthese defecten. Anemie in perifeer bloed van patiënten lijkt hypochromia, microcytosis en poikilocytose anisotropie en een significante afname van erythrocyten hemoglobinegehalte: het aantal rode bloedcellen in 4,8h1012 / l Hemoglobine 100 g / l, de kleurindex lager is dan 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l is serumijzer- teruggebracht tot 5 mmol / l, serumferritine - 25 g / l en transferrineverzadiging met ijzer is slechts 16%.Regeneratieve veranderingen erytrocyten( opbrengst perifeer bloed normoblasten en reticulocyten) IDA expressie zwak.

Anemie dergelijke kan ontstaan ​​als gevolg van chronisch bloedverlies( bloeding in het maag-darmkanaal en het rectum, menometrorrhagias, renale bloeding, etc.), idiopathische pulmonaire hemosiderose, vergroten de vraag en vermindering van de afzetting van ijzer( met een versnelde celgroei, zwangerschap,borstvoeding, infectie en intoxicatie).Ijzertekort kan gepaard gaan met een verhoogde behoefte aan is en vaak, vooral bij kinderen en ouderen, heeft alimentaire aard of door verlaagde absorbeerbaarheid van ijzer als gevolg van ontstekingsprocessen in de loop van het maagdarmkanaal( bovenste deel van de dunne darm), achloorhydrie, gastrectomie. Het wordt geassocieerd met een perverse eetlust. De belangrijkste risicofactoren voor bloedarmoede door ijzertekort bij jonge kinderen kan worden rokende moeders en toxicose eerste helft van de zwangerschap. Al deze redenen zijn echter niet vergelijkbaar in de frequentie van bloedarmoede met bloedverlies.

ziekte ontwikkelt zich langzaam, een geleidelijke afname van hemoglobine bevordert aanpassing apoksemii waarbij klinische symptomen later gemanifesteerd als bloedarmoede wordt zeer diepe( gereduceerd hemoglobine 50-30 g / l.) en diverse ziektebeeld als gevolg van zowel de aanwezigheid van anemische hypoxie enweefselgebrek van ijzer. Typisch, patiënten klagen over algemene zwakte, soms heel scherp, ondanks de matig ernstige bloedarmoede, frequent duizeligheid, en soms een hoofdpijn, "flikkerende vliegen" voor de ogen, in sommige gevallen zijn er vage en kortademigheid bij lichte inspanning. Er zijn pijn in de borst, zwelling. Let op de uitbreiding grenzen van cardiale saaiheid naar links, bloedarmoede systolisch geruis aan de top, en de longslagader, "het geluid van de top" voor de halsader, tachycardie en hypotensie. Het ECG toont veranderingen die duiden op een fase van repolarisatie. Bij oudere patiënten kan leiden tot ernstige bloedarmoede door ijzertekort hart- en vaatziekten veroorzaken. Daarnaast hebben patiënten spierzwakte( sideropenia manifestatie van weefsel), die niet wordt waargenomen in andere vormen van bloedarmoede. Atrofische veranderingen in de slijmvliezen van het maagdarmkanaal, de luchtwegen, voortplantingsorganen. Patiënten worden geknipt en het haar uitvalt, nagels broos is er een longitudinale en transversale groeven, soms holle nagels naar het lepelvormige vorm( koilonychia).In 25% van de gevallen worden veranderingen in de mondholte waargenomen. Smaak neemt af, tintelt, brandt en voelt in de tong barsten. Gezien vertonen atrofische veranderingen tong slijmvliezen, soms scheuren op de tip en randen, in ernstiger gevallen - roodheid onregelmatig gevormde delen( "landkaarttong") en aphthous verandert. Atrofische proces vangt ook het slijmvlies van de lippen. Verschijnt perleches gebarsten lippen en mondhoeken( cheilosis), veranderingen in tandglazuur. Karakteristiek cider sideropenic dysfagie( Plummer-Vinson syndroom) manifesteert moeite met slikken, droog en vast voedsel, en een gevoel van kietelen gevoel van een vreemd lichaam in de keel. Sommige patiënten in verband met deze manifestaties nemen alleen vloeibaar voedsel. Er zijn tekenen van veranderingen in de maag functies: boeren, zwaar gevoel in de maag na het eten, misselijkheid. Ze worden veroorzaakt door de aanwezigheid van atrofische gastritis en ahilii, die worden bepaald door morfologische( gastrobiopsy mucosa) en functionele( maagafscheiding) studies. Opmerkelijk dysgeusie( Pica chlorotica) - aantrekkingskracht krijt, houtskool, tandpoeder. Patiënten eten klei, aarde, deeg, ijs. Ze worden aangetrokken door de geur van vocht, benzine, aceton, kerosine, naftaleen, aceton, verven, etc. De nederlaag van de bekleding van het spijsverteringskanaal - als een typisch teken van ijzertekort stelt dat er was een misvatting van zijn primaat in de pathogenese van bloedarmoede door ijzertekort. Echter, de ziekte zich ontwikkelt als gevolg sideropenia, en alleen dan ontwikkelt tot een ontwikkeling van atrofische vormen. Tekenen van weefsel sideropenie verdwijnen snel na het nemen van ijzervoorbereidingen. IJzergebreksanemie heeft een chronisch beloop met periodieke exacerbaties en remissies. In de regel is er een lichte stroom of een matige ernst;een ernstige mate van bloedarmoede komt minder vaak voor. Milde tot matige graad van anemie door ijzertekort wordt gekenmerkt door verminderde erytrocyten, serum en weefsel ferritine plas ijzer op een constante vervoersfonds. Bij gebrek aan juiste pathogenetische onvolledige remissie therapie en vergezeld van een constante weefsel ijzertekort.

Gemiddeld ijzerinname van nauwelijks compenseert voor de huidige vraag naar is. Daarom onbedoeld verlies van ijzer bij chronische bloeden of zware menstruatie gemakkelijk leiden tot de deficiëntie. Uitputting van ijzeropslag wordt gestart zonder klinische verschijnselen openbaren verborgen tekort alleen mogelijk door speciale studies, waaronder de bepaling van de hoeveelheid hemosiderin in het beenmerg macrofagen en radioactieve opname van ijzer in het maagdarmkanaal. In de ontwikkelingsstap 2 getest WDN:

Aanvankelijk ijzergehalte in het serum en de concentratie van hemoglobine in de rode bloedcellen normaal blijven en minder dan 25 g / l verlaagd alleen het gehalte aan serum-ferritine. Aantal transferrine als de waarde van de totale ijzer bindingscapaciteit van het serum verhoogd. Vervolgens uitgeputte ijzervoorraad( ijzergehalte van minder dan 5 mol / l en transferrineverzadiging - minder dan 16%) verschaft geen effectieve erytropoëse( Hb dan 109 g / l, het gehalte aan erythrocyten ferritine valt).

dus de pathogenetische aard van ijzertekort uitgesproken uitputting van de organen en transport voorraden, wat leidt tot depletie van cellen en weefsels met ijzer en zhelezozavisimymi enzymen verstoring van redoxreacties en het metabolisme van de erytrocyten, de ontwikkeling van weefselhypoxie activering peroxidatie enafname van antioxidantactiviteit. Dit is bijzonder uitgesproken bij IDA, waarbij J. extreme mate in het lichaam.

Diagnose IDA uit klinische manifestaties, vanwege de beschikbaarheid J., laboratoriumgegevens in de studie en algehele ferrokinetiki analyse van perifeer bloed. Op dit moment, met het oog op meer accurate diagnostisch bewakingssysteem dergelijke parameters erytrocyten als MCV, MCH, MCHC en RDW, verkregen op hematologische tellers. In bloeduitstrijkjes door kleine hypochromic erythrocyten annulotsity( erythrocyten het gebrek aan hemoglobine in het centrum, in de vorm van ringen), de rode bloedcellen van onregelmatige grootte en vorm( anisocytose, poikilocytose).Bij ernstige bloedarmoede kunnen individuele erytroblasten optreden. Reticulocytentelling is niet veranderd en wordt alleen in gevallen van bloedarmoede, die zich ontwikkeld heeft tegen de achtergrond van bloedverlies, dat is een belangrijk teken van bloeden toegenomen. Osmotische weerstand van rode bloedcellen is weinig veranderd of licht verhoogd. Het aantal leukocyten heeft een niet erg uitgesproken neiging tot afname. De leukocytenformule is weinig veranderd. Leukopoëse wordt gekenmerkt door een lichte toename van het aantal onrijpe granulocyten. Het aantal bloedplaatjes blijft meestal normaal;licht verhoogd met bloeden. In het beenmerg bij ijzergebreksanemie kan worden gedetecteerd met een vertraging erytroblastische reactie gemoglobinizatsii en rijping van erythroblasten. Het beenmerg is in de meeste gevallen hyperplastisch. De verhouding van cellen van witte en rode rijen neemt toe, het aantal van de laatste overheerst. Erythroblasten vormen 40-60% van alle cellen, in veel van deze degeneratieve veranderingen verschijnen in de vorm van vacuolisatie van het cytoplasma pyknosis van kernen, cytoplasma offline( naakte kernen).Typisch

ijzerstofwisseling veranderingen voldoende voor diagnose "latente ijzerdeficiëntie," of voorstadia van IDA en de detectie van een verlaagd niveau H b ( bij vrouwen dan 120,0 g / l en voor mannen dan 130,0 g / l) -expliciete JJ, of echte IDA.Wanneer dit alles heeft hypochrome bloedarmoede karakter met een kleurindex van minder dan 0,9 op de aanwezigheid van anisotropie en poikilocytose, anizohromii polihromazii en erytrocyten in perifeer bloed. Behandeling

WDN, ongeacht de ernst, moet onmiddellijk na de verificatie van de diagnose en het bepalen van de oorzaak J. okonnatelnogo.

-tabel. Sommige orale ijzerpreparaten

Compensatie voor bloed en weefsel in het bloed is mogelijk met geneesmiddelen. Onder hen zijn er momenteel meer dan 30 orale preparaten en ongeveer 70 complexe multivitaminen die ijzer bevatten. Parenterale toediening van ijzerpreparaten niet toegenomen zuiveringsrendement en verschijnt alleen in ernstige en uitgebreide lesies van de gastrische mucosa van de dunne darm en vermindering van ijzeropname. Voor een juiste keuze van het geneesmiddel moet rekening worden gehouden met de hoeveelheid van het spoorelement in elk tablet of andere doseringsvorm. De dagelijkse dosis moet 180 gram zout zijn of tenminste 100 mg zuiver ijzer. De meeste fysiologische zijn preparaten die geen tri- en tweewaardig ijzer, die goed wordt geabsorbeerd in de maag en de dunne darm, in het bijzonder bij lagere zoutzuur( het laatste is kenmerkend voor chronische IDA).Het medicijn zou een langdurig effect moeten hebben, wat de frequentie van medicatie vermindert en door patiënten goed wordt verdragen. Deze eisen, bijvoorbeeld, komt overeen met een farmaceutisch bedrijf «Ranbaxy» - voorbereiding "Fenyuls".Het bevat de optimale hoeveelheid bivalent ijzer - 45 mg, waardoor het medicijn gemakkelijk kan worden gedoseerd. Bovendien Fenyuls bevat vitamine B1, B2, B5, B6, C en PP, die de absorptie en assimilatie van micro verbetert. Met dagelijkse hoeveelheden vitamine B( 2 mg), verbetert metabolische myocardiocyten en contractiele functie, die nodig is wanneer bloedarmoede myocardiodystrophy en dagelijkse hoeveelheid vitamine B2( 2 mg) bevordert correctie van trofische stoornissen in de cellen van het maagdarmkanaal en verbetert de maag en darmen activiteit. Dagelijkse hoeveelheid nicotinamide( 15 mg) en vitamine B2( 2,5 mg) normaliseren van de redox processen verbeteren verstoord tijdens J. intracellulair metabolisme in de verschillende weefsels en organen. Microdialyse korrelvorm Fenyulsa afgifte verschaft een geleidelijke afgifte van ijzer uit de capsule, waarbij lokale irritatie van het maagdarmkanaal voorkomen, gemanifesteerd door buikpijn, misselijkheid, overgeven, stoornis stoel, onaangename metaalsmaak in de mond. Productvorm Fenyulsa in gelatinecapsules voorkomt de vorming van donkere rand op de tanden, die vaak ontstaan ​​in orale tabletvorm Propafenone ijzerpreparaten.

Behandelingsduur( maanden tenminste 1,5-2) wordt bepaald door reductie van ijzeropslag( serumferritine), niet alleen normaliseren hemoglobineconcentratie, serumijzer en morfologie van de erytrocyten. Bij zuigelingen met infectieuze complicaties Maltofer duur van de behandeling, zoals een milde ijzergebreksanemie was 7,8 weken, terwijl de gemiddelde - 9,1 weken;Aan het einde van de revalidatiecyclus van ferrotherapie bereikt de effectiviteit van het medicijn 100%.

Benoeming preventieve cursussen van de behandeling met ijzer( vooral in de late herfst en het vroege voorjaar maanden) is afhankelijk van de trends in serumferritineconcentraties af te nemen, dat wil zeggen,wordt uitgevoerd in overeenstemming met de resultaten van controle bloedtesten. Met het oog op de ontwikkeling van ijzertekort bij kinderen te voorkomen toont ferrotherapy zwangere vrouwen met zwangerschapsdiabetes bloedarmoede door ijzertekort.

Bloedtransfusies tijdens de gebruikelijke loop van IDA worden niet getoond. Bloedtransfusies kan nodig bij refractaire vormen zijn als je niet kan detecteren en elimineren van de oorzaken van geneesmiddelen resistentie van ijzer.

Vergelijkbare therapeutische technieken verlichten patiënten met ernstige relapses van anemie. Volgens verschillende auteurs is ongeveer 1% tot 3% van de patiënten met IDA ongevoelig voor ferrotherapie. De oorzaken van vuurvast kan endocriene stoornissen, zoals schildklierdisfunctie. Het gebrek aan effect kan gepaard gaan met een tekort aan foliumzuur en vitamine B12.De aanwezigheid van ernstige systemische bindweefselziekten, oncologische processen, chronische nierinsufficiëntie, verminderde antioxidant activiteit van chronische infecties of de effectiviteit van de therapie te verminderen. Deze staten vereisen identificatie in complexe deelname van relevante deskundigen en combinaties ferrotherapy met het wegnemen van de oorzaken van vuurvaste. Bij anemieën geassocieerd met ontstekingsprocessen, herstel ferrokinetiki, erytropoëtische factoren en morfologische en functionele karakteristieken van de erytrocyten gecorreleerd met terugwinning van infectieuze ziekten.

anemie geassocieerd met beschadigde ijzertransport( atransferrinemiya) - zeer zeldzame vorm optreedt bij defecten ijzeroverdracht van het depot in de levercellen, milt, skeletspier, slijmvlies van de darm naar de plaats van synthese van heem, dat wil zeggen, in het beenmerg. ..Misschien is de oorzaak van de ziekte het gebrek aan transferrine of de conformationele veranderingen ervan.

Morfologisch verschilt deze variant van anemie niet van ijzertekort. Maar het verhoogt de concentratie en hemosiderine hemosiderosis lymfoïde weefsel waargenomen, vooral in de loop van het maagdarmkanaal. Afwijkingen

opname van ijzer in het heem tijdens de synthese, doordat hierdoor het van het spoorelement in de mitochondria van cellen vermindert de werkzaamheid van erytropoëse in het beenmerg en leiden tot de ontwikkeling sideroblastische vuurvaste( zhelezonasyschennoy) anemieën. Zoals

belangrijkste klinische manifestatie van alle vormen van heterogene samenstelling myelodysplastisch syndroom( MDS) refractaire anemie bij 41% van de patiënten - ernstige anemie( Hb & lt; 80,0 g / l) met retsikulotsitopeniey, normo- of hypercellulair beenmerg, een fenomeen dizeritropoeza. Volgens N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfologische kenmerken zijn: megaloblastoidnost hematopoiese meeraderige erythroblasten disotsiatsiya kernel rijping en cytoplasmatische punktatsiya basofiele cytoplasma en de aanwezigheid van de bruggen internucleaire ringvormig ringsideroblasten.

processen van proliferatie en differentiatie van erythroïde cellen in het beenmerg van patiënten met refractaire anemie vergeleken met gezonde personen verminderde 2,5 maal: gedeeltelijke index H3-thymidine label - 12E ± 1,1% versus 30,0 ± 1,11%.

ijzer en ferritine, zoals izofererretinov zuur in serum van patiënten met significant hoger dan normaal. Als aanvulling dizeritropoeza morfologische kenmerken en de resultaten van de cytochemische reacties op polysachariden, biochemie serum bevestigt de versterking van ineffectieve erythropoiese in de opening MDS.Aldus wordt een grotere verzadiging van ijzer bloedarmoede bij deze uitvoeringsvormen, gecombineerd met een verhoogde afbraak van erythroïde cellen in het beenmerg.

-tabel. Metabolisme van ijzer bij patiënten met refractaire anemie.

Interessant is wanneer de frequentie van depressie hematopoiese abnormale rode bloedcellen in het perifere bloed van patiënten positief is gecorreleerd met de frequentie van PAS-positieve cellen in erytrocytenparameters. Het aandeel van de PAS-lozitivnyh cellen in het beenmerg van de patiënten met sideroblastische bloedarmoede groter is dan de snelheid van zeven keer, dat wil zeggen,ineffectieve erytropoëse draagt ​​in belangrijke mate bij aan de pathogenese van deze specifieke ziekte.

beeld perifeer bloed van patiënten met anemie sideroblastische, rode bloedcel morfologie gevarieerd: kan microcytosis en macrocytose en hypochromia normohromiya optreden. Bovendien kan anisocytose meer tot uitdrukking worden gebracht dan hypochromie. De kleurenindex varieert van 0,4 tot 0,6.Hemoglobinegehalte( MCH) is 30 m en de gemiddelde concentratie van hemoglobine in erytrocyten( MCHC) - 340 g / l. Het gemiddelde volume erythrocyten( MCV) verschilt ook niet van de norm en is 104 fl. Meer dan gebruikelijk in het perifere bloed van patiënten liggen polychromatophil siderotsity( normaal 0,6 ± 0,04%), en beenmerg uitstrijkjes onthulde hemosiderin's en verhoogd gehalte ringsideroblasten inbegrip van de ringvorm( 15%).Deze cellen werden gedetecteerd via de reactie met Pruisisch blauw, op basis van interactie met de vorming ferriferrotsianida ferri-ferrocyanide-ionen vkisloy medium. De reactie manifesteert zich in de vorm van een blauw of groen neerslag van ferri-ferrocyanide.

Naast de kwantitatieve veranderingen in de perifere bloedcellen optreedt uitgesproken verschuiving van biochemische parameters. Aldus wordt serumijzer- verhoogd tot 31 mmol / l en daarmee verhoogde serum en erytrocyten ferritins.

In de regel worden palliatieve middelen gebruikt voor de behandeling van anemie die gepaard gaat met een verminderd ijzergebruik. Bij diepe bloedarmoede en de ontwikkeling van hypoxie zijn transfusies van de erytrocytenmassa vereist. Een dergelijke behandeling verhoogt echter de reeds bestaande overmaat aan ijzer en versnelt het optreden van symptomen van hemosiderosis. Meer succesvol was desferalom therapie gecombineerd met plasmaferese, die helpt om het aantal transfusies te verminderen en giperk-likemii. Deelnemen aan de primaire diagnose van een infectie( bacteriële longontsteking, tuberculose, acute bronchitis en dergelijke. D.) verergert de bloedarmoede. Hoewel de voorspellerkarakteristiek slechts een indicatie erytrocyt ferritine( 11-80 mg Hb), patiënten duidelijke toename in serum-ferritine verhogen en weefselvoorraden ijzer. In dit geval hangt de effectiviteit van de bloedarmoedetherapie af van de succesvolle behandeling van complicaties.

Anemie bij chronische ziekten verbonden met verslechterde ijzer hergebruik, de frequentie op de tweede plaats. Zij worden beschouwd als één van de uitingen van chronische ziekten en maligne tumoren, maar zij komen bij een infectie of ontsteking.

Als we bedenken dat ongeveer 24 mg ijzer is aan zijn hergebruik na de vernietiging van de oude erytrocyten, wordt het duidelijk dat de vertraging verlopen ijzer in de cellen van het reticulo-endotheliale systeem van chronische ziekten bevordert bloedarmoede - niet voldoende ijzer voor hemoglobine synthese in de nieuwe erytrocyten. Er is een interne tekort aan ijzer. Het kan verder worden verlaagd afscheiding van erytropoëtine door de nieren en het beenmerg gipoproliferativnoe toestand. Dit alles leidt tot reticulocytopenie en beenmerg mislukking op het verzoek van het lichaam om erytrocyten erytroïde hyperplasie te ontmoeten en, bijgevolg, de ontwikkeling van Hypochrome-microcytaire bloedarmoede.

Symptomatisch wordt bepaald door de onderliggende ziekte. In een vroeg stadium van de ziekte behouden rode bloedcellen hun normale grootte, maar daarna beginnen micro-cellen te overheersen. RDW bij de bloedarmoede van chronische ziekten heeft geen differentiële diagnostische waarde. Hemoglobinegehalte daalt zelden onder de 80 g / l, neemt gewoonlijk 20% van het normale niveau, ongeveer dezelfde verhouding microcytes toeneemt. Met een significante overschrijding van de diepte van de anemie neemt de serumerytropoëtineconcentratie af( 3 μU / l).serumijzerconcentratie daalde tot 5 mmol / l, maar de serum-ferritine waarde groter dan normaal, erythrocyt ferritine blijft binnen het normale bereik( 5-45 mg / g Hb) en transferrine ijzerverzadiging minder dan 10%.

Effectief is de therapie van de onderliggende ziekte. Hemotransfusies bij bloedarmoede van chronische ziekten zijn zelden vereist.

erythropoïesestimulerende middelen meestal niet ten goede komen, maar in sommige gevallen, erytropoëtine, recombinant prisimptomah vooral in de longen en het cardiovasculaire systeem, verbetert de rode bloed parameters.

B12 en foliumzuur deficiëntie anemie - een groep van anemie die lijken op de symptomen met macrocytaire anemie en megaloblastische anemie( terugkeer naar de formatie foetaal bloed) zijn.

megaloblastaire erythropoiese met verminderde rijping van erytrocyten, wordt meestal veroorzaakt door exogene of endogene tekort aan vitamine B12 en foliumzuur. Ontwikkelen om verschillende redenen, waaronder:

Tekort aan vitamine B12 en foliumzuur kunnen worden gemanifesteerd in aangeboren en jonge kinderen, bijvoorbeeld ziekte Immerslung Gresbeka. Onder de verworven megaloblastaire anemie omvatten: In 1 2-schaars Addison-Biermer anemie, atrofische gastritis afgewisseld met, verminderen of gebrek aan secretie gastromukoproteina - intrinsieke factor V of factor vitamine Castle( 1929);B12-megaloblastaire bloedarmoede bij zwangere vrouwen;anemie als gevolg van toegenomen gebruik van vitamine B12 en folaat spruw bij of na operatieve verwijdering van een deel van de maag en dunne darm. Het is ook bekend dat de behoefte aan folaten toeneemt met hemolytische anemie of psoriasis. Macrocytaire anemie als gevolg van een tekort aan vitamine B12 of foliumzuur kan refractaire anemie begeleiden.

ND Khoroshko et al.(2002) voerde een onderzoek uit naar het niveau van vitamine B12 en folaat bij 250 patiënten met verschillende hematologische aandoeningen. Zoals te zien is, wanneer B 12-anemie scherpe daling van vitamine B-serum( 117 ± 22 pg / ml) en erytrocyten( 13,9 ± 3,3 pg / er).De concentratie van folaat in het serum normaal blijft( 9,7 ± 2,6 ng / ml), en de erytrocyten - afneemt( 2,0 ± 0,9 ng / er).Therapie herstelt vitamine B12 in serum 259 ± 98 pmol / l en de erytrocyten tot 75 ± 31 pg / ER.

Wanneer

folaat-afhankelijke anemie gereduceerd folaat die zijn gedetecteerd in het serum van( 2,1 ± 0,8 ng / ml) en veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Het gehalte aan vitamine B12 in het serum enigszins verminderd( 260 ± 45 pg / ml) en erytrocyten bleven binnen normale grenzen( 280,8 ± 76,1pg / er).

Ter vergelijking, IDA bij volwassen patiënten toonde significante verhoging van het niveau van vitamine B12 en foliumzuur in serum( 775,5 ± 66,7 pmol / l en 13,3 ± 3,1 pmol / l) en de erytrocyten( 499± 77,6 pg / er en 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko et al.(2002) blijkt dat in omstandigheden van ijzertekort( met een verminderde productie van erytroblasten wegens gebrek aan metaal) daalt sterk consumptie van deze vitamines, met als gevolg dat ze zich ophopen in het serum.

Op hetzelfde ogenblik zuigelingen IDA optreedt met verhoogd gehalte van serum vitamine B12( 1200 ± 65 pg / ml), maar foliumzuur deficiëntie( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Dit wordt verklaard door de toegenomen behoeften van de kinderen in foliumzuur toe te schrijven aan de groei en ontwikkeling van het organisme, met inbegrip van, en het zenuwstelsel, maar ook de kenmerken van hun voorgeschreven dieet.

kenmerk dat na de cursus ferrotherapy en normalisatie van ijzermetabolisme de concentratie van vitamine B12 en folaat in het serum( 276 ± 33,9 pg / ml en 9,2 ± 2,1 ng / ml) en erytrocyten( 128± 29,0 pg / er en 10,5 ± 2,9 ng / er) afgenomen. Bovendien, bij zuigelingen tot 3 jaar, vermindering van vitamine B12( 198 ± 47 pg / ml) en folaat( 8,3 ± 0,7 ng / ml) was meer uitgesproken in het serum achtergrond ferrokorrektsii. Dit resultaat kan worden beschouwd als de basis voor een natuurlijk vitamine( cyanocobalamine en foliumzuur), IDA ferropreparatov gelijktijdig met de afspraak. De meeste patiënten

autoimmune hemolytische anemie( AIHA) een betrekkelijk normale niveaus van vitamine B12( 490 ± 187 pg / ml) en folaat( 9,2 ± 1,9 nm / ml) in serum en erytrocyten( 249 ± 569 pg / er en 6,1 ± 2,0 ng / er).In remissie met normalisatie Hb er een scherpe daling en vitamine B12 - 20 pg / ml en foliumzuur - 2,5 ng / ml. Deze gegevens bevestigen de hypothese van het intensieve gebruik van foliumzuur en vitamine B bij de verlichting van anemie en een sterk argument voor het uitvoeren van therapie AIHA vitamine B12 en folaat( zie. Het betreffende deel).De mogelijkheid om verschillen in de niveaus van vitamine B12 en folaat niveaus in verschillende stadia van het hemolytische proces gepaard met aanzienlijke variaties in de duur van het leven van rode bloedcellen te identificeren. Op het hoogtepunt van de hemolytische crisis verlaten "jonge" rode bloedcellen snel het beenmerg en worden snel in de bloedsomloop geëlimineerd. Tijdens de remissieperiode, als de erytropoëse normaliseert, wordt het grootste deel van de rode bloedcellen van het perifere bloed vertegenwoordigd door hun normale vormen. Het is bekend dat tijdens het centrifugeren in een dichtheidsgradiënt "jonge" erytrocyten vormen een lichte fractie en de "normale"( onder natuurlijke veroudering) - heavy. Het bepalen van de niveaus van folaat en vitamine B in elk geopenbaard dat de zware fraktie, zij zijn respectievelijk 23 ± 5,2 pg / ER en 1,2 ± 0,04 ng / ER en lichte - 286 ± 358 pg / er en 14 ± 5,1 ng / er. Aldus kan de ouderdom van rode bloedcellen grotendeels de fluctuaties in vitaminegehalte bepalen gedurende verschillende perioden van hemolytische anemie.

bepaling van cobalamine en folaat concentratie bij patiënten met MDS bleek dat serumwaarden van vitamine B12 en foliumzuur zijn in de fi-ziologicheskoy standaarden. Terwijl in erytrocyten bij de meeste patiënten( 60%), het niveau van vitamine B wordt verhoogd( 63 5 ± 16o pg / er).Bij refractaire anemie bij patiënten met een hoge mate van ineffectieve erythropoiese ook waargenomen hogere vitamineniveaus in rode bloedcellen, maar niet in het serum. Bij chronische myelo-proliferatieve ziekten( CVD) ligt het gehalte aan vitamine B in zowel erytrocyten als serum binnen de fysiologische norm. Serum foliumzuur bij deze patiënten als normaal, en deze index in erytrocyten verminderd in 70% van de patiënten( & lt; 4,2 ng / er).Dit ondanks het feit dat de voorraden foliumzuur in de rode bloedcellen zo groot zijn dat ze als laatste zouden moeten afnemen. Misschien is de tegenspraak te wijten aan het gebruik van geneesmiddelen die het metabolisme van folaten beïnvloeden, omdat foliumzuur extreem gevoelig is voor de effecten van verschillende chemische verbindingen. Studie

concentratie vitamine B12 en foliumzuur is niet alleen nuttig om de aard van megaloblastaire bloedarmoede te verduidelijken, maar ook voor de differentiële diagnose en de evaluatie van de effectiviteit van de therapie van een aantal hematologische ziekten.

rol van vitamine B12 en foliumzuur deficiëntie in de pathogenese van megaloblastische anemie is dat zijn achtergrond wordt gebroken timidinsintazy functie wordt onderbroken en de synthese van DNA.Snel delende cellen ondergaan veranderingen Megaloblastische erytroïde hyperplasie, beenmerg en de intramedullaire hemolyse, verhoogde LDH( lactaatdehydrogenase) en indirecte serum bilirubine Fouten DNA-synthese in het algemeen leiden tot hematopoiese hypersegmentation neutrofielen kiem ontstaan. Naast de genoemde megaloblastische proces vangt en andere snel delende weefsels - atrofie van het maagdarmkanaal.

macrocytisch( megaloblastaire) hyperchromic anemie ontwikkelt zich geleidelijk wordt gekenmerkt door bleke huid geelzucht, dyspeptische symptomen, schilderen glossitis met uitwissing knoppen( "gelakt" language) of een combinatie van heldere rode vlekken van ontsteking met een gebroken gele coating, zwelling tong vouwen slijm("Geografische taal").De lever en milt kunnen matig worden verhoogd. Er kunnen neurologische symptomen: paresthesie, branderig gevoel in de ledematen, verminderde reflexen van de onderste ledematen, onvaste gang( manifestaties kabelbaan myelose met vitamine B12-deficiëntie).Diagnose van ziekte en behandeling van de patiënt - een complex meerstaps werkwijze omvat:

noodzakelijk morfologische kenmerken van perifere bloedcellen en hun gebruik bij de differentiële diagnose van ziekte te identificeren.

Patiënten met vitaminetekort in assays van perifeer bloed onder diepe overhand anemie afname erythrocytentelling( minder dan 1,0 x 1012 / L), maar het hemoglobinegehalte verlaagd relatief mindere mate. De hematocriet daalt tot 0,04 l / l. De degeneratieve veranderingen waargenomen bloed erytrocyten als anizohromii en hyperchromiciteit( CPU = 1,2-1,5), anisocytose met ernstige macrocytose en megalotsitozom poikilocytose met een neiging tot elliptocytose. De gemiddelde diameter van erytrocyten verhoogd tot 8,2-9,5 urn, de gemiddelde volume( MCV) varieert 110-160 fl. Pathologische veranderingen opgemerkt regeneratieve: Jolly stierenring Kebota in erythrocyten, normoblasten. Vaak is er trombocytopenie, bloedplaatjes gedeelte vertegenwoordigd door grote vormen en reticulocytopenie. Witte bloedcellen normaal is of verminderd, gedomineerd gipersegmentirovannye granulocyten en zelden - gigantische vormen van neutrofielen. De bovenstaande morfologische kenmerken kunnen helpen bij de diagnose van megaloblastaire anemieën. Grote

erytrocyten in perifeer bloed in hun morfologie kunnen worden ingedeeld in twee categorieën:

opkomst van perifeer bloed neutrofielen gipersegmentirovannyh verschilt van myelodysplasie megaloblastische anemie, gekenmerkt giposegmentatsiya kernen van leukocyten en bloedplaatjes morfologie defecten. Differentiële diagnostische waarde van MCV erytrocyten megaloblastaire bloedarmoede valt niet te ontkennen, maar we mogen niet vergeten dat de erytrocyten index kan worden verhoogd tot 160 flesjes en reticulocytose.

Al deze tekenen van megaloblastaire anemie is een aanvulling op de biochemie: Serum - matige bilirubinemie te wijten aan pigment-vrije fractie van hemolyse megaloblasten. LDH bereikt vaak 1000.

is niet alleen noodzakelijk om de niveaus van serum en erytrocyten van vitamine B12 en foliumzuur bepalen, maar omdat 39% van de patiënten met megaloblastische anemie lijden ijzertekort en indicatoren ferrokinetiki. Indien er geen mogelijkheid om kwantitatieve bepaling van vitamine B12 en foliumzuur wordt uitgevoerd vóór de eerste behandeling van de beenmergpunctie, die megaloblastaire bloed, de morfologische criteria diagnose onthult. In beenmergpreparaten en vonden megalocytes megaloblasten, reuze metamyelocyten en megakaryocyten onregelmatige vorm.

Patiënten met ernstige megaloblastaire bloedarmoede hebben onmiddellijke therapie nodig. De schema's variëren, maar het is gebruikelijk om de vitaminetekorten snel te elimineren en hun depots in de weefsels te creëren. Meestal patiënten B12-deficiëntie anemie op de derde dag van de behandeling verhoogt het aantal reticulocyten( regeneratieve reactie van het beenmerg), en op de vijfde dag - hersteld hematocriet. Een positieve respons op folaattherapie in geval van deficiëntie of alcoholisme is mogelijk binnen drie weken. Bloedtransfusie is bijna niet nodig. Behandeling - substitutie, d.w.z.toediening van vitamine B en foliumzuur in therapeutische doses van 200 mg / dag en 0,005 x 3 / dag respectievelijk( hogere dosering van vitamine B12 500 ug of 1000 ug verschijnen alleen funikulyarnogo mieloze) uitstrekt tot een cupping bloedarmoede en normalisatie van haar klinische cytomorfologische manifestaties. Vervolgens bijzonder bloedarmoede, Addison-Biermer toont vrijwel constant onderhoudstherapie met vitamine B12 - 200 ug per 1 1-2 maanden.

megaloblastische anemie - een zeldzame vorm van ziekte waarbij er een onvoldoende hoeveelheid rode bloedcellen als gevolg van een tekort aan vitamine B12( cobalamine), een belangrijke component voor de ontwikkeling van rode bloedcellen.

In de meeste gevallen heeft de ziekte zich niet ontwikkelen als gevolg van een tekort aan vitamine in de voeding die alleen bij vegetariërs kan worden waargenomen. Meestal ontwikkelt deze ziekte zich wanneer het lichaam de vitamine niet goed kan verteren. Pernicieuze anemie ontwikkelt zich geleidelijk en kunnen aanvankelijk symptomen van enige vorm van bloedarmoede: zwakte, vermoeidheid, bleekheid. Indien onbehandeld, kan de ziekte aandoeningen van het maag-darmkanaal, het cardiovasculaire systeem, en in het bijzonder het zenuwstelsel, omdat vitamine B12 is belangrijk voor de normale werking. Als gevolg van de behandeling lijkt de ziekte snel op, hoewel er ernstige stoornissen in het zenuwstelsel blijven bestaan. Pernicieuze anemie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen.

Foliumzuur is een belangrijke vitamine voor de aanmaak van rode bloedcellen. Een tekort aan deze vitamine kan bloedarmoede veroorzaken. Door vermindering van het aantal rode bloedcellen van het organisme weefsel verstoken van zuurstof nodig is, wat leidt tot het verschijnen van de klassieke symptomen van anemie. De ziekte komt het meest voor bij kinderen en adolescenten in de tijd van snelle groei, bij zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven, ouderen, rokers, alcoholisten, zij die genieten van diëten of die lijden aan intestinale ziekten. Het kan gepaard gaan met bloedarmoede door ijzertekort.

bloedverlies wordt beschouwd als een belangrijke factor in de ontwikkeling van hypovolemische shock, die gebaseerd is op vermindering van de bloedstroom efficiency voor een aanzienlijke periode van tijd. De belangrijkste pathofysiologische veranderingen in bloedverlies worden in het diagram weergegeven. Tabel

Transfusion vervangingsschema bloeding( P. G. Bruce, 1997)

bloedverlies ingedeeld volgens grootte, de ernst en mate van veranderingen in het lichaam van het slachtoffer. Het American College of Surgeons heeft 4 bloedingsklassen vastgesteld, afhankelijk van de hoeveelheid bloedverlies en klinische symptomen. Klasse I - komt overeen met een verlies van 15% of minder van het volume circulerend bloed. Tegelijkertijd zijn er geen klinische symptomen of is er tachycardie in rust, vooral als u staat. Orthostatische tachycardie gehouden bij hartslag( hartslag) wordt verhoogd tot ten minste 20 slagen per 1 minuut bij de overgang van horizontale naar verticale positie. Klasse II - komt overeen met een verlies van 20% tot 25% van BCC.De voornaamste klinische symptoom is orthostatische hypotensie of verlagen de bloeddruk( bloeddruk) niet minder is dan 15 mm Hg tijdens de overgang van horizontale naar verticale positie. In buikligging is de bloeddruk normaal of licht verlaagd. Diurese wordt bewaard. Klasse III - komt overeen met een verlies van 30% tot 40% van BCC.Het lijkt hypotensie in rugligging, oligurie( minder dan 400 ml urine wordt per dag afgegeven).Klasse IV - verlies van meer dan 40% BCC, collaps( extreem lage bloeddruk) en verminderd bewustzijn tot coma.

Voor de diagnose van bloedverlies is het van fundamenteel belang om de omvang van het BCC-tekort te bepalen. De goedkoopste hierbij is een indicator van "shock index" - de verhouding van de hartslag van de waarde van de systolische bloeddruk. In de norm is dit gelijk aan 0,54.Bij bloedverlies neemt de schokindex toe.

Acute hemorragische anemie( Bloed- hypoxie) - reductie van het zuurstofgehalte van het bloed, na het snelle verlies van belangrijke bloedvolume( CBV) als gevolg van externe of interne bloeden. Ontwikkelt zich als gevolg van letsel, chirurgische ingrepen bloeden maag, darm, baarmoeder, eileiders bij breuk bij een ectopische zwangerschap, en anderen.

Acuut bloedverlies binnenlandse literatuur ingedeeld naar grootte, mate en snelheid van veranderingen in het lichaam van het slachtoffer. Voor ziektebeeld van deze anemieën gekenmerkt door hypovolemie en hypoxie, verlies van een aanzienlijke hoeveelheid ijzer( 500 mg of meer bij zware bloeden).De symptomen van deze ziekte zijn afhankelijk van het volume van het bloed verloren:

Fast-fase verlies van 30% of meer BCC zonder dringende reanimatie fataal.

Acute hemorragische anemie verschijnt snel misleidend toename van het aantal erytrocyten, hemoglobine concentratie en hematocriet waarde per eenheidsvolume van perifeer bloed. Normochromic normocytaire anemie,( kleurindex variërend 0,85-1,5, en de gemiddelde diameter van 7,8 urn erytrocyten) vindt onmiddellijk na bloedverlies dan enkele uren tot 1-2 dagen, wanneer in de bloedstroom, verdunnencirculerend bloed, interstitiële vloeistof begint te stromen, deze indicatoren worden verminderd respectievelijk bloeding zwaartekracht. De randbloedvlek fenomeen doet een gematigde anisotropie en poikilocytose erytrocyten. Het aantal bloedplaatjes per eenheidsvolume bloed wordt verminderd als gevolg van hemodilutie of vanwege hun gebruik in het proces van trombusvorming. Totaal aantal leukocyten verminderd in verband met hemodilutie en als gevolg van verlies tijdens het verbloeden. De resulterende hypoxie veroorzaakt dit een toename van erytropoëtine niveaus en begint 4-5 dagen erytrocytenparameters regeneratie ontstaat reticulocytose verhogen polihromaziya en anisocytose( microcytosis).Bij massieve bloeden, afzonderlijke normoblasten( regeneratieve anemie) gedetecteerd in het perifere bloed. Color index beneden 0,85( hypochromia erytrocyten) vanwege het feit dat hemoglobinesynthese snelheid vanwege ijzerdeficiëntie achter erytrocytenparameters proliferatiesnelheid van cellen. Het ontwikkelen van leukocytose met een verschuiving naar links. In het beenmerg op dit moment onthulde tekenen van intensivering van de erytropoëse: toename van het aantal erytroblasten, diverse vormen normoblasten en reticulocyten( beenmerg compensatie van bloedverlies).

basis van deze gegevens, klinische en laboratorium kenmerken van acute post-hemorragische anemie is verdeeld in drie fasen:

verlichting van acute post-hemorragische anemie optreedt binnen 6-8 weken na het stoppen van het bloeden, als intensieve therapie correct uitgevoerd. Na 2-3 weken, index genormaliseerde waarde retikulotsitarnogo na 4-6 weken - het aantal rode bloedcellen, en dan is het hemoglobinegehalte met erytrocyten morfometrische parameters.

Chronische hemorragische anemie - anemie als gevolg van een zware enkele of klein, maar op lange termijn herhaalde bloeden. Een bijzondere uitvoeringsvorm van ijzertekort bloedarmoede. De ziekte is geassocieerd met een toenemend tekort aan ijzer in het lichaam als gevolg van langdurig bloeden die gevolg zijn van discontinuïteiten vaatwanden( infiltratie in deze tumorcellen, veneuze congestie, extramedullaire hematopoiese, ulceratieve processen in de wand van de maag, darm, huid, onderhuids weefsel), endocrinopathie( dyshormonal amenorroe) en hemostatische aandoeningen( schending van de bloedvaten, bloedplaatjes, stollingsmechanismen met hemorragische diathese).Het leidt tot uitputting van de ijzervoorraad in het lichaam, vermindering van de regeneratieve capaciteit van het beenmerg.

Patiënten met een duidelijke zwakte, vermoeidheid, bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, beltoon of geluid in de oren, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, zelfs met weinig lichamelijke activiteit, de zogenaamde bloedarmoede geruis te horen zijn over het hart en de halsader.bloedbeeld gekenmerkt hypochromia, microcytosis, lage kleurindex( 0,6-0,4), de morfologische veranderingen van erytrocyten( anisocytose, poikilocytose en polihromaziya).De meest voorkomende een lichte kleur van rode bloedcellen met een brede centrale ongeverfd deel - hypochromia rode bloedcellen, die wordt veroorzaakt door de lage intensiteit van de rode bloedcellen hemoglobine, die gewoonlijk kenmerkend is voor het gemeenschappelijk vormen van anemie geassocieerd met ijzertekort( bloedarmoede bij zwangere vrouwen, in tumoren, sepsis en andere ernstige infecties, ziektengastro-intestinale tractus, etc.).Deze hypochromie wordt in de regel gecombineerd met een afname van de afmeting van erytrocyten - microcytose. Men mag niet vergeten dat de hypochromie van de erythrocyten niet waar te nemen is.alleen met een daling van het hemoglobinegehalte en het aantal rode bloedcellen, maar ook in normale kwantitatief. Regeneratieve veranderingen erytrocyten( normocytes - normoblasten, reticulocyten) posthemorrhagic anemie bij chronische mild.

Beenmerg van platte botten van normaal uiterlijk. In het beenmerg van lange botten in verschillende mate, de verschijnselen van regeneratie en transformatie van beenmerg vet in rood. Vaak zijn er meerdere foci van extraosternale hemopoiese.

Door chronisch bloedverlies optreedt hypoxie van weefsels en organen, hetgeen leidt tot het ontstaan ​​van steatose infarct( "hart van tiger"), lever-, nier-, degeneratieve veranderingen in de hersencellen. Meervoudige puntbloedingen verschijnen in sereuze en slijmvliezen, in inwendige organen.

anemie kan mild( hemoglobinegehalte van 110,0 g / l tot 90,0 g / l) is, matig( hemoglobinegehalte van 90,0 g / l tot 70,0 g / l) en ernstige door ernst( het hemoglobinegehalte is lager dan 70,0 g / l).Het aantal leukocyten en bloedplaatjes is onstabiel.

De behandeling omvat de eerste detectie en verwijdering van de oorzaken van bloedverlies, alsmede aanvulling van ijzerdeficiëntie en ijzergehalte in het bloedserum. In ernstige gevallen wordt transfusie van erytrocytenmassa getoond onder de controle van de hemoglobinesaturatie.

Het niet adequaat verhogen erytrocyt massa op verzoek van weefsels en cellen, in combinatie met de relatieve of absolute tekort aan erytropoëtine wordt normochromic normocytaire-anemie. Hypoproliferatieve anemie komt vaak voor bij nieraandoeningen. Verminderde productie van erytropoëtine leidt tot onvoldoende stimulering van beenmerg tijdens hypoxie ontwikkeling. Het resultaat reticulocytopenie en in verhouding staan ​​tot de ernst van de bloedarmoede vermindert beenmerg reactiviteit.

De ernst van anemie bij chronisch nierfalen correleert met de excretiecapaciteit van de nieren. Volgens T.G.Sarycheva( 2000) voor het handhaven van de functionele mogelijkheden van de nieren( chronische pyelonefritis) zelfs bij afwezigheid van anemie, beenmerg erytrocytenparameters karakteristieke veranderingen ondergaan: verminderde celproliferatieve activiteit( indices tags met NS-thymidine 22,9 ± 1,02% vs 32,4 ± 111% van de donoren), geamplificeerd ineffectieve erythropoiese( 8,1 ± 0,84% PAS-positieve erythroïde cellen versus 5,6 ± 0,8% in de gezonde beenmerg) elektoroforeticheskaya verminderde mobiliteit van erytrocyten( 0,06 ± 0,823 micron/ cm / V-1 / s-1-0,05 ± 0,896 urn / cm / V-1 / s-1 in verschillende waarnemingen versus 1,128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 in de norm).Bij chronische nierinsufficiëntie optreden van een significante vermindering van de proliferatie van erytroïde beenmergcellen, schending celdifferentiatie en de synthese van nucleïnezuren, globins het verschijnen in het perifere bloed erytrocyten met lage( Low: 5 m), hemoglobinegehalte, populatiereductie erytrocyten bij normale of verhoogde verzadiging van Hb tot 40% enverdere afname van de elektrische lading van hun oppervlak. Al het bovenstaande kan worden beschouwd als een schakel in de pathogenese van nefrogene anemie.

Andere pathogenetische mechanismen kunnen de aandoening verergeren. Met uremie begint de hemolyse, d.w.z. Verkort de levensduur van erytrocyten. Minder vaak, maar het is gemakkelijker om bloedarmoede te herkennen, microangiospasme genoemd. Bij kinderen kan deze laesie zich acuut ontwikkelen in de vorm van een hemolytisch-uremisch syndroom met een fatale afloop.

Behandeling van nierbloedarmoede omvat de behandeling van de onderliggende ziekte.

aplastische anemie( AA) - diep pancytopenie, falen van het beenmerg hematopoiese beenmerg en de prevalentie van bloedvormende lipide. AA werd voor het eerst beschreven door Paul Ehrlich in 1888 van een 21-jarige vrouw.

term "aplastische anemie" wordt met Chow Ford voorgesteld in 1904 en Momenteel gezamenlijk duidt een heterogene groep van ziekten die verschillen van elkaar etiologische en pathogene mechanismen van de ontwikkeling, maar met gelijke symptomen en een bepaald patroon van perifeer bloed en beenmerg. Van deze ziekten zijn congenitaal en verworven geïsoleerd. Een voorbeeld van het eerste zijn de constitutionele Fanconi anemie, aplastische anemie familie

Oestrich-Dameshek en gedeeltelijke congenitale aplastische anemie Josephs-Diamond-Black fan. Dit laatste kan van blootstelling aan verschillende exogene factoren, zoals fysieke( bundelenergie), chemicaliën( kleurstoffen, benzyl) en farmacologische( mosterd, antimetabolieten, sulfonamiden, antibiotica).Infectieuze ziekten omvatten de ziekte van Botkin, uitgezaaide tuberculose, syfilis, tyfeuze koorts, toxoplasmose, ernstige influenza, sepsis. Naast deze factoren spelen immuunmechanismen een rol bij de ontwikkeling van hypo-, aplasie van hematopoëse. Sommige kwalitatieve en kwantitatieve verschillen hypo-en aplastische anemie zijn niet in strijd met de bepalingen van de gemeenschappelijkheid van deze staten op basis van schendingen van de stamcel functies.

In 1927 beschreef Fanconi drie broers met aplastische anemie en meerdere erfelijke aandoeningen. Later werden verschillende gevallen van Fanconi-syndroom gemeld met zowel schijnbare familiepathologie als enkele gevallen in een gezin met een groot aantal broers en zussen. Op dit moment, Fanconi anemie - een syndroom dat wordt gekenmerkt door aplasie van het beenmerg die voorkomt bij kinderen jonger dan 10 jaar oud, vaak familiale en geassocieerd met dergelijke aandoeningen als donkere pigmentatie van de huid, hypoplasie van de nieren, afwezigheid of hypoplasie van de duim, radiale bot, microcefalie ensoms mentale of seksuele onderontwikkeling, meerdere chromosomale afwijkingen. Jongens zijn 2 keer meer kans dan meisjes. Pancytopenie verschijnt meestal op de leeftijd van 5-7 jaar en ouder. Soortgelijke veranderingen in het bloed worden ook waargenomen bij hypoplastische bloedarmoede door de familie van Estren-Dameshek, maar er zijn geen ontwikkelingsstoornissen. Congenitale gedeeltelijke hypoplastische bloedarmoede van Josephs-Diamond-Blackfen wordt meestal in het eerste levensjaar gevonden. Ziekte verloopt vaak goedaardig. Het klinische beeld ontwikkelt zich geleidelijk: lethargie, bleekheid van de huid en slijmvliezen, verminderde eetlust. Het bloed vermindert het gehalte aan hemoglobine, het aantal rode bloedcellen en reticulocyten met een normaal aantal leukocyten en bloedplaatjes. De grootste hoop in de behandeling van dergelijke varianten van aplastische bloedarmoede bij kinderen wordt geassocieerd met beenmergtransplantatie.

Vroege symptomen van verworven aplastische anemie zijn zwakte, vermoeidheid, pijn in botten en gewrichten, hemorragische syndroom 11( bloedneuzen, bloeding in de huid).Geleidelijk aan neemt de bleekheid van de huid en slijmvliezen toe. De lever is enigszins overdreven. Milt en perifere lymfeklieren worden niet vergroot. Het bloed - trehrostkovaya cytopenie: normochromic normocytaire anemie, een duidelijke afname van de hemoglobineconcentratie( & lt; 70 g / l), maar de normale hematocrietwaarde en erytrocyten indices, granulocytopenie( 0,56 ± 0,2 x 109 / L) en trombocytopenie( 25,0 ± 11,1 109 / l).Wanneer een computer morfometrie cellen in het perifere bloed uitstrijkjes bij patiënten met AA gekenmerkt door duidelijke veranderingen in de vorm van rode bloedcellen: de toename van de gemiddelde kromming, contrast, waardoor de gemiddelde en totale optische dichtheid( OD), een gedragswijziging OD gradiënten stijgend en dalend secties biconcave schijf en verhogen OD verdeling variabiliteit. Tegelijkertijd werd opgemerkt dat bij overeenkomstig met die van gezonde mensen, oppervlaktegebied, en normale hemoglobine in rode bloedcellen( 33 pg) in het perifere bloed van sommige patiënten lijkt celpool laag, minder dan 10 m, de verzadiging van hemoglobine, waardoor ze lijkenop de rode bloedcellen van patiënten met klinische verschijnselen van refractaire anemie( RA).AA, zoals bij RA, een toename van de variantie van de verdeling krommen van erytrocyten in grootte en hemoglobinegehalte, alsmede een directe correlatie( r = 0,98, p lt; 0,01) tussen het percentage gemodificeerde cellen van perifeer bloed en het gehalte van PAS-positieve cellen inbeenmerg. Hoogfrequent erythrokaryocytes PAS-positieve( 23% versus 3-8% van de controle) bevordert de bijdrage van ineffectieve erythropoiese in de pathogenese van AA, maar de doeltreffendheid van toekomstige ziekte immunosuppressieve therapie die niet door de waarde van deze parameter bepaald maar uitsluitend afhangt van het aantal ringsideroblasten in beenmerg:bij 6-8% van deze vormen geeft de behandeling met cyclosporine A geen positief resultaat. Serum ijzergehalte in de meeste patiënten met verhoogde transferrineverzadiging bijna 100%.In de studie met behulp van radioactieve ferrokinetiki ijzer onthulde verlenging ijzeruitscheiding tijd van het plasma en verminderde erytrocyten ferritine - een bevestiging ineffectieve erythropoiese. De levensduur van rode bloedcellen, zoals gemeten door radioactief chromium, meestal iets korter. Soms neemt het niveau van foetaal hemoglobine toe tot 15%.

ernst van de ziekte werd geëvalueerd door de inhoud in het perifere bloed granulocyten en bloedplaatjes( criteria Comitta en de Europese studiegroep AA).Ernstige AA verwijst naar gevallen waarin het aantal granulocyten & lt;0,51 x 109 / l en bloedplaatjes & lt;20 x 109 / l;De overige patiënten worden voorwaardelijk gediagnosticeerd met een niet-ernstige vorm van de ziekte. Schilderij

beenmerg in de beginperiode van de ziekte wordt gekenmerkt door een reactieve hyperplasie eritronormoblasticheskogo kiem met verminderde rijping van een aantal rode cellen. Vervolgens beenmerg langzaam leeggemaakt, rode kiem verlaagd, neemt de hoeveelheid lymfoïde celsoorten. Vooral visueel de mate van beenmerg myeloïde ledigen en vervanging van vetweefsel bleek een levensduur histologische preparaten( biopsie).Het verloop van de ziekte is acuut, subacuut en chronisch. Soms treden spontane remissies op.

prognose ongunstigste gevallen, afhankelijk van de mate van beenmerg laesies en pathologische procesfase. Het criterium voor behandelingsreactie dynamiek hematologische parameters( hemoglobine, granulocyten en bloedplaatjes), en minder afhankelijkheid van transfusie van erytrocyten en bloedplaatjes massa tijdens de behandeling. Als programma algoritme AA patiënten die de combinatietherapie wordt aanbevolen volgende strategie: in een eerste stap antilymphocytic duiden immunoglobuline( ALG), in geval van intolerantie of afwezigheid van geneesmiddel, splenectomie produceren;twee weken na het begin van de therapie, na ALG opluchting serumziekte begint 12-maanden durende cursus van de behandeling met cyclosporine A;6-12 maanden eslinet klinische hematologische respons, wordt het programma ingeschakeld splenectomy, maar cyclosporine behandeling voortgezet( in refractaire patiënten kan worden toegepast limfotsitoferez.

Deze ziekte bij volwassen patiënten - verworven, gekenmerkt door een sterke remming van erytroïde hemopoëse. Diepe bloedarmoede van het normochrome type als gevolg van de bijna volledige onderdrukking van erytropoëse gaat gepaard met een ernstig hypoxemisch complex van symptomen. U kunt antilichamen tegen erythrocaryocyten detecteren. Daarom wordt de voorkeur gegeven immunosuppressieve therapie( tsikosporin A) in combinatie met de substitutie van erytrocyt massa onder besturing van ijzermetabolisme, teneinde secundaire hemosiderosis en bijkomende inhibitie van erythropoiese voorkomen. Wanneer het ferritinegehalte meer dan 400 μg / l verhoogt, wordt een behandeling met desferale therapie toegepast.

Anemie, hoewel de ernst ervan niet altijd correleert met de klinische manifestaties van de onderliggende ziekte, kan een van de eerste manifestaties zijn van een kwaadaardige tumor. Bijna 50% van de patiënten met multipel myeloom-hemoglobine was op het moment van de diagnose minder dan 100,5 g / l en bij 40% van de patiënten met lymfosarcomen minder dan 120 g / l. Na verschillende kuren met chemotherapie daalt de waarde van deze indicator nog verder.

Anisocytose, poikilocytose, hypochromie en pathologische erytrocyten worden genoteerd in alle patiënten met leukemie. Het optreden van bloedarmoede na adjuvante chemotherapie van de tumor in 2,95 keer verhoogt het risico van het ontwikkelen van een lokale terugval.

De oorzaken van anemie in de oncologie kunnen bloedingen, vitamine- en ijzerdeficiëntie, beenmergbeschadiging, hemolyse van rode bloedcellen zijn. Bemiddelaars van ontsteking verkorten de levensduur van rode bloedcellen van 120 dagen tot 90-60 dagen. Antitumor medicijnen, in het bijzonder platina, hebben een myelotoxisch effect en blokkeren de productie van erytropoëtine, onderdrukken erytropoëse. Vermindering van bloedvorming beïnvloedt op zijn beurt de kwaliteit van leven van de kankerpatiënt, compliceert het verloop van de onderliggende ziekte, verslechtert de effectiviteit van specifieke therapie.

anemie bij kankerpatiënten volgorde van prioriteit kan mild( Hb minder dan 110 g / l), matige( Hb 110-95 g / l) uitgedrukt als( Hb van 80 tot 60 g / l) en ernstige( Hb minder dan 65 g/ l).Haar gebruikelijke symptomen - depressie, zwakte, slaapstoornissen, duizeligheid, tachycardie - verbergen zich vaak achter de klinische manifestaties van de tumor. Het bleek dat de ondergrens van de fysiologische norm van hemoglobine een echte grens is tussen de klinische norm en de pathologie.

Concentratie van hemoglobine is een voorspellende factor in de chemotherapie van kankerpatiënten, gelijk aan de grootte van de tumor, het stadium van de ziekte en het type behandeling. Mogelijke mechanismen van de negatieve invloed van een lage Hb-concentratie op de overleving van patiënten omvatten een verstoring van tumoroxygenatie, die de effectiviteit van chemotherapie en radiotherapie vermindert.

Overschrijding van de snelheid van tumorgroei ten opzichte van het vermogen van erytrocyten om weefsels af te leveren, leidt tot een adequate hoeveelheid zuurstof tot weefselhypoxie. Het is bekend dat het tumorweefsel slechter wordt geoxydeerd dan het omringende weefsel. Het fibrosarcom-model laat zien dat hypoxische cellen 2 tot 6 keer minder gevoelig zijn voor de effecten van cytostatica.

Als bloedarmoedetherapie bij tumorpathologie worden transfusies van bloedproducten en de toediening van erytropoëtine aangetoond. Een nieuw stimulerend middel voor erythropoëse, Darbopoietin, wordt actief bestudeerd.

Aan de bloedarmoede door verhoogde bloedvernietiging is er een verscheidenheid aan hemolytische bloedarmoede, verenigd door één gemeenschappelijk symptoom - een verkorting van de levensduur van rode bloedcellen.

Alle vormen van anemie geassocieerd met hemolyse van perifere bloederytrocyten behoren tot de groep van regeneratieve anemie met normoblastische erytropoëse. Hemolytische anemie ontwikkelt zich alleen wanneer het beenmerg niet in staat is om de ontbrekende rode bloedcellen te compenseren. Bovendien is het mechanisme van de ontwikkeling van deze vorm van bloedarmoede vaak geassocieerd met hemolyse van rode bloedcellen van perifere bloed en veel minder met de dood van cellen rijpen erytroïde beenmerg. Het uiterlijk van pathologische hemolyse is hoofdzakelijk te wijten aan twee redenen:

Er zijn extravasculaire en intravasculaire hemolyse. De basis van klinische manifestaties van de meerderheid van de hemolytische anemieën is extravasculaire hemolyse. Immunologisch wordt deze variant van vernietiging van erytrocyten verschaft door zogenaamde thermische antilichamen( IgG) 12, waarvan het doel erytrocyten met kleine defecten zijn. Extra-vasculaire hemolyse vindt plaats in de milt( splenomegalie), zijn effectoren zijn macrofagen. Macrofagen dragen receptoren naar het Fc-fragment van immunoglobulinen, daarom binden de rode bloedcellen die bedekt zijn met deze antilichamen en worden door hen vernietigd. Omdat aan de andere kant macrofagen de receptor dragen om componenten aan te vullen, wordt de meest uitgesproken hemolyse van erytrocyten waargenomen wanneer beide membranen gelijktijdig met zowel IgG als C3b aanwezig zijn.

effector intravasculaire hemolyse in de meeste gevallen koude antilichamen IgM.Complement bindingsplaatsen bevinden zich aan het Fc-fragmenten van IgM moleculen op geringe afstand van elkaar, waarbij de bevestiging van het membraan-aanvallende complex component op de erytrocyt oppervlak vergemakkelijkt. Vorming van het membraan aanval complex leidt tot zwelling en afbraak van rode bloedcellen. Intravasculaire hemolyse - het mechanisme van afbraak van erytrocyten met grote defecten -sovershaetsya op goed doorbloede organen zoals de lever. De accumulatie in het plasma van patiënten met indirecte bilirubine één uitvoeringsvorm erythrocyt hemolyse geassocieerd met leverfalen overtollige ontdaan van erythrocyten verstoord hemoglobine glucuronide converteren selecteert via de galblaas in de twaalfvingerige darm. In de galblaas stenen zijn gevormd pigment( chronische hemolyse), en opgenomen in de ontlasting stercobilin. Op zijn beurt, de overtollige hemoglobine bindingsvermogen van plasma haptoglobine tot hemoglobinurie, urobilinogenurii en gemosiderinurii. In urine hemosiderin - een van de belangrijkste tekenen van intravasculaire hemolyse van rode bloedcellen.

belangrijkste criterium erytrocyten hemolyse is de levensduur van rode bloedcellen door 51Sg. De verhouding van sekwestratie van rode bloedcellen in de organen helpt om de hemolytische toestand verduidelijkt: 1: 3 van de lever en milt - extravasculaire hemolyse, 3: 1 - intravasculaire( met een snelheid van 1: 1).De resterende laboratorium parameters indirect bewijs voor hemolyse:

klinisch beloop hemolytische anemie kunnen acute, chronische of epizoötie zijn. Minder vaak, ernstige hemolyse, creëert een beeld van hemolytische crisis: koude rillingen, koorts, geelzucht, pijn in de rug en buikpijn, gemog-lobinuriya, uitputting, shock. Anemie bij chronische ziekten wordt versterkt voorbij tijden. Remming van de erytropoëse tijdens infectie leidt tot de ontwikkeling van aplastische crisis.

anemie meestal normocytic-normochromic, tenzij verhoogde productie van reticulocyten stijgt MCV-waarde. Extravasculaire hemolyse kan optreden in de randbloedvlek spherocytes veroorzaken met een hoge concentratie van hemoglobine( rode bloedcellen als gevolg van de uitvoer van de smalle voegen RES - reticulo-endotheliale systeem).Met intravasculaire hemolyse door mechanische beschadiging gedetecteerd shizotsity erytrocyten( erytrocyten fragmenten).

protocoltherapie per geval bepaald hemolytisch status van de patiënt. Wanneer hemoglobininurie en gemosiderinurii toont ijzer vervangingstherapie met sequestratie van erytrocyten in de milt - splenectomie.

Afhankelijk van de oorzaak van de te onderscheiden erfelijke en verworven hemolytische anemie.

erfelijke hemolytische anemie zijn verdeeld in drie hoofdgroepen:

belangrijke pathogenetische verbinding van hemolytische anemie in deze groep een genetisch defect in de cytoskeleteiwitten( spectrin bijvoorbeeld), zodat het beenmerg van patiënten met de novo accumulatie rode bloedcellen van vorm veranderen en elasticiteit, bijvoorbeeld, of elliptotsity spherocytes. Dit verschilt van de erfelijke membranopatii autoimmune hemolytische anemie, waar dezelfde spherocytosis secundaire. Hierdoor rode cellen verliezen hun vermogen om te vervormen in de vernauwingen van de bloedstroom, in het bijzonder tijdens de overgang vanuit ruimten milt mezhsinusnyh sinussen. Het verliezen van de overtollige water, de gemodificeerde rode bloedcellen zijn voortdurend besteden energie verbruiken meer glucose en ATP.Deze processen, samen met mechanische schade, bijvoorbeeld in de sinusoïden spherocytes miltcellen leiden tot slijtage en hun levensduur verkorten tot 12-14 dagen. Rond cellen het doelwit geworden van macrofagen en de milt optreedt extravasculaire hemolyse. Constante erythrocyt hemolyse tot hyperplasie van de pulp van de miltcellen en de toegenomen omvang orgel.

De oorzaak van membranopathieën zijn aangeboren mutaties van het autosomale dominante type. In de praktijk is de meest voorkomende daarvan erfelijke microspherocytose( de ziekte van Minkowski-Schoffar).Microspherocytose werd beschreven door Minkowski in 1900.In de meeste gevallen worden de eerste tekenen van de ziekte onthuld tijdens de adolescentie of de volwassenheid. De ziekte wordt gekenmerkt door de zogenaamde hemolytische crises. Tijdens exacerbatie gemarkeerd zwakte, duizeligheid, koorts, hemolyse, geelzucht en milde anemie met reticulocytose( midden infecties versterkt tot aplastische crises), splenomegalie, concentratie indirecte bilirubine bereikt 50-70 mol / l. Geelzucht intensiteit hangt aan de ene kant van de intensiteit van hemolyse en anderzijds - op het vermogen van de lever om vrij bilirubine aan glucuronzuur te conjugeren. In de urine wordt bilirubine niet gedetecteerd, omdat het vrije bilirubine niet door de nieren gaat. Cal is intens gekleurd in een donkerbruine kleur vanwege het verhoogde gehalte aan sterociline( de dagelijkse uitscheiding overschrijdt de 10-20 keer de norm).Bloedarmoede is normochroom van aard. Het aantal erytrocyten varieert van 3,0 tot 4,0 x 1012 / l, en daalt tijdens aplastic crises onder 1,0 x 1012 / L, waardoor het hemoglobinegehalte gematigd wordt verlaagd. Spherocytes( round erytrocyten zonder centrale verlichting) in uitstrijkjes van perifeer bloed van patiënten worden gekenmerkt door een afname in de gemiddelde waarden diameter( kleiner dan 7,2-7,0 micron) met een normaal volume en grotere waarden SIT.De kromme van distributie van erythrocyten in grootte( de prijs-Jones-curve) in de grafiek is naar links verschoven. De lage osmolariteit medium spherocytes minder kwetsbaar dan conventionele erytrocyten: start - 0,7-0,6%, het eind - 0,4% in een hoeveelheid van 0,48% en 0% 22 NaCl, respectievelijk. De index van sferocytose valt onder de 3;de RDW-waarde overschrijdt 12%( anisocytose).Reticulocytose - 15-30%.

Beenmerg in de vlakke en tubulaire botten is hyperplastisch vanwege de erytroïde spruit, erythrophagogocytose met reticulaire cellen wordt opgemerkt. In de milt is er een uitgesproken bloedvulling van de pulp, hyperplasie van het endotheel van de sinussen, een afname van de grootte en het aantal follikels. Hemosiderosis wordt vaak waargenomen in de lever, het beenmerg en de lymfeklieren. Hyperplasie van het erytroïde beenmerg tijdens aplastic crises wordt vervangen door aplasie. Het negatieve resultaat van de directe Coombs-test maakt het mogelijk autoimmune hemolytische anemie uit te sluiten.

Introductie van glucose is in staat om hemolyse te corrigeren. Een goed therapeutisch effect wordt geleverd door splenectomie, vooral bij patiënten jonger dan 45 jaar.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemie of erytrocyt enzimopatii gevolg zijn van een erfelijke deficiëntie van bepaalde enzymen erytrocyten( recessieve overerving).Gekenmerkt normaalvorm erytrocyten neiging tot macrocytose, normale of verhoogde erythrocyt osmotische resistentie

tekort aan glucose-6-fosfaat dehydrogenase( G-6-PD).De integriteit van rode bloedcellen is gevoelig voor de accumulatie van een dergelijke natuurlijke metaboliet als waterstofperoxide. Cell schade ontstaan ​​wanneer het lichaam enige oxidant stoffen met voedsel( tuinbonen en peulvruchten) of drugs( sulfonamidederivaten met salicylzuur en anderen). En tegen griep, of hepatitis ontwikkelen. Meestal echter de compensatie

gescheurd mechanisme, en waterstofperoxide wordt overgebracht naar onschadelijk water. Het enzym dat de reductie van waterstofperoxide katalyseert, wordt glutathionperoxidase genoemd. Enzym glutathion leveren, die nodig is voor het herstel nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), geproduceerd door reacties pentose fosfaat route. De eerste reactie van hexosemonofosfaat-shunt is de dehydrogenering van glucose-6-fosfaat oplosbaar in het cytoplasma van erytrocyten enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase. De enzymdeficiëntie wordt overgeërfd als een kenmerk dat is gekoppeld aan het X-chromosoom. Met de activiteit van G-6-FDH daardoor onderdrukt, overbelasting door oxidatieproducten bij patiënten verzwakt of schakelt zelfs het compensatiemechanisme uit. Bij ontvangst gebruikelijke therapeutische dosering van bovengenoemde geneesmiddelen of bonen( "favism" bij kinderen) optreedt hemoglobine oxidatie, het verlies van heem van hemoglobinemoleculen verlies globine ketens neerslaan in de vorm van Heinz organen. Erytrocyten worden vrijgemaakt uit de lichamen van Heinz in de milt. Tegelijkertijd gaat een deel van de membraansubstantie van erytrocyten verloren, wat leidt tot intravasculaire hemolyse. Acute hemolytische crisis ontwikkelt en eindigt in 2-3 dagen net na alle rode bloedcellen met een tekort aan G-6-PDG stortte( het fenomeen "zelfbeheersing" hemolyse).Hemolyse ondergaat meer "volwassen" erytrocyten. Hemolytische crises komen voor tegen een achtergrond van koorts, virale of bacteriële infecties, diabetische acidose. Er is sprake van dyspneu, hartkloppingen, een instorting is mogelijk. Een kenmerkende symptoom - selectie van donkere tot zwarte kleur van de urine, die wordt geassocieerd met de intravasculaire afgifte erythrocytolysis en hemosiderine nieren. In sommige gevallen, als gevolg van verstopping van de niertubuli afbraakproducten van hemoglobine en een scherpe daling van de glomerulaire filtratiesnelheid kan acuut nierfalen ontwikkelen. Bij een objectieve onderzoek geelzucht van integuments en slijmvliezen, een toename van een pandrecht, minder vaak een lever zijn gemarkeerd.

De overgrote meerderheid van de patiënten is een man, maar homozygote vrouwen zijn ook ziek. Er zijn twee basismutanten van het enzym. Een van deze komt veel voor bij Europeanen in Europese landen( vorm B), de andere is een van de negerbevolking van Afrika( vorm A).De ziekte komt voor bij ongeveer 10% van de Afro-Amerikanen en komt minder vaak voor onder immigranten uit de mediterrane landen( Italianen, Grieken, Arabieren, Sefardische Joden).In het GOS is het tekort aan G-6-FDG het meest wijdverspreid onder de inwoners van Azerbeidzjan. Bovendien wordt de drager van het pathologische gen gevonden in Utadjik, Georgiërs en Russen. Personen met een tekort aan G-6-FDH, evenals patiënten met sikkelcelanemie sterven minder vaak aan tropische malaria, wat de prevalentie van deze pathologie in de "malaria" -gebieden veroorzaakt. Bij patiënten van het blanke ras zijn crises buitengewoon moeilijk, wat leidt tot hematurie, nierfalen en dodelijk kan zijn. In tegenstelling tot sikkelcelanemie kan de ziekte zich vanaf de geboorte manifesteren en wordt de ernst van de klinische symptomen alleen bepaald door de variant van de genmutatie.

Tijdens de crises ontwikkelt zich regeneratieve anemie met een daling van de hemoglobineconcentratie tot 30 g / l, reticulocytose en het verschijnen van normoblasten;in de uitstrijkjes van perifeer bloed kunnen erytrocyten worden gezien met Heinz-lichaampjes - kleine afgeronde enkele of meerdere insluitsels gevormd door gedenatureerd hemoglobine. Paarsrode lichamen van Heinz worden gedetecteerd in erytrocyten met supraltale kleuring met methylviolet. Soortgelijke insluitsels in erythrocyten verschijnen en wanneer vergiftiging met hemolytische giffen. In het beenmerg worden hyperplasie van de erytroïde kiem en erythrofagocytose waargenomen.

Personen die risico lopen op hemolyse mogen geen voedsel of medicijnen gebruiken die de hemolyse veroorzaken. De prognose van de ziekte met de ontwikkeling van anurie en nierfalen is ongunstig. Met bliksemsnelle vormen van de ziekte komt de dood van een shock of acute anoxie.

Pyruvate kinase deficiency( PC).De rode bloedcellen hebben mitochondria en daarom kunnen ze niet aërobe glycolyse( Krebs cyclus) zijn. ATP bron, die vooral nodig is om een ​​ATP-afhankelijke natrium ondersteunen Kalia-ste pomp anaërobe glycolyse( Empdena-Meyerhof pad) sindsDe hexosonmonofosfaatshunt produceert geen fosfaatbindingen met hoge energie. Door natrium uit de cel te verwijderen en er kalium in te brengen, moet de pomp van energie worden voorzien. Relatief zeldzame pyruvaatkinase deficiëntie, enzyme-Meyerhof pad Empdena, vermindert het energiepotentieel van de erytrocyten. Het verwijderen van natrium verbruikt meer energie( glucose, ATP) dan normaal. In het bloed, waar glucose voldoende is, zorgt de natriumpomp nog steeds voor verwijdering van overtollig natrium. De milt mezhsinusovyh ruimten waarin het glucosegehalte verlaagd, niet uitgevoerd natrium, en dit leidt tot osmotische hemolyse van erytrocyten. In tegenstelling tot het tekort van G-6-PDG tekort PC - autosomaal recessief oorzaken hemolytische anemie bij homozygoten en manifesteert zich niet afleveringen, alleen maar als een chronische ziekte. De kwantificering van ATP en difosfoglyceraat helpt de diagnose te verduidelijken.

Bloeduitstrijkjes kan een kleine hoeveelheid sferische getande erytrocyten te detecteren. In dergelijke gevallen wordt splenomegalie waargenomen. Met de ontwikkeling van aanhoudende afhankelijk waren van transfusies geschikt splenectomy, echter, na de conferentie vindt plaats slechts een lichte verbetering, maar de bloedarmoede aanhoudt.

Hemoglobine gecombineerde genetische, biochemische en fysiologische eigenschappen erfelijke aandoeningen van hemoglobinesynthese. Sommige soorten hemoglobinopathies zijn alleen van wetenschappelijk belang, andere( sikkelcelanemie, en sommige van thalassemie) bedreigen het leven van patiënten, en, ten slotte, de derde( de meeste thalassemie hemoglobinopathieën E en O) gevangen artsen van wacht en frustratie veroorzaken bij de ongelukkige patiënten. Elke pathologie die deel uitmaakt van deze groep kan niet worden beschouwd als een onafhankelijke nosologische eenheid. Sommige hemoglobinopathieën waarin structurele herschikkingen hemoglobine inhouden onvoldoende productie van rode bloedcellen, in het thalassemias( schending van synthese van polypeptide-ketens), maar niet alle van hemoglobinopathieën en thalassemie zijn hemolytische anemie. Thalassemie - een genetisch defect resulteert in de synthese van hemoglobine wordt gevormd bij een onnatuurlijk lage hoeveelheid polypeptideketens globins. Het defect kunnen afzonderlijke a- beïnvloeden, β -, γ - of 5-change keten of een combinatie daarvan, maar niet van invloed op de a- en P-ketens samen. Resultaat - gipohromnomikrotsitarnaya bloedarmoede die ontstaat als gevolg van verzadiging intacte erytrocyten ketens die contact stahiometricheski niet. Het effect van de tegenstrijdig: enerzijds de dood en vernietiging van cellen in het beenmerg( ineffectieve erythropoiese), anderzijds - hemolyse in het perifere bloed.

hemoglobinopathieën voorwaardelijk verdeeld in kwalitatieve en kwantitatieve. Kwalitatieve hemoglobinopathieën erfelijke gepaard met schending van de primaire structuur van hemoglobine, gekenmerkt door de kwantitatieve reductie snelheid van synthese van het globine polypeptideketens.

fenotypische uitingen waarde hemoglobinopathieën kan resulteren uit het vervangen van één aminozuur voor een ander( bijvoorbeeld HbS en NBS in de meeste andere gemodificeerde hemoglobinen), het vervangen van een gedeelte van de aminozuursequentie( Hb Gun Hill), abnormale hybridisatie van twee ketens( Hb Lepore) of verlengen van een globinekettingen( Hb Constant Spring).Het resultaat is abnormaal hemoglobins: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas of HbA2Flatbush. Hemoglobins HbS en NBS vergezeld van de meest ernstige hemoglobinopathieën. In

globine polypeptideketens er gebieden, zeer gevoelig voor aminozuursubstituties. Bijvoorbeeld, vervanging van glutamaat op positie 6 van het polypeptide [3-keten van valine en lysine leidt tot de vorming van hemoglobine S en C die respectievelijk gevormd vnutrieritrotsitarnye tactoïden en de kristallen en breng de kooi hemolyse. Anderzijds, vervanging van glutamaat, asparagine en treonine voor lysine op positie 59 van de polypeptideketen leidt tot de vorming van polypeptideketens, die bij de normale hemoglobine HbA niet gebeuren. Typisch abnormale hemoglobinen verschillende letters geven de elektroforetische mobiliteit. De eerste hiervan was de waargenomen bij patiënten met sikkelcelziekte( HBS) hemoglobine, en vervolgens worden de namen in alfabetische volgorde toegewezen door de ontdekking van nieuwe varianten. Verschillende hemoglobinen structuur met dezelfde elektroforetische mobiliteit ruimte, waar zij gedetecteerd.

Zonder in

stereochemische informatie kan worden gezegd dat abnormale hemoglobines structuur wordt gedetecteerd door een van de volgende verschijnselen:

1. Grotere affiniteit voor zuurstof, die hemoglobinen gevormd door mutatie van aminozuursequenties bezit:

Hemoglobine bindt zuurstof in de longblaasjes van de longen, dandekking van de consumptie in weefsels. In het geval van nierweefsel hypoxie, het meest gevoelig voor het, gooien erytropoëtine en bieden ekstraproduktsiyu rode bloedcellen door het beenmerg, het stimuleren erythropoiese nog voordat bloedarmoede ontwikkelt: de totale massa van rode bloedcellen, hemoglobinegehalte en hematocriet verhoogd. Echter, abnormale hemoglobine en deze omvatten Hb Chesapeake en HBJ Capetown, met een hoge affiniteit voor zuurstof, nauwelijks geef het aan de weefsels.

2. Vermindering van de affiniteit van hemoglobine voor zuurstof. Als het hemoglobine van de mogelijkheid zuurstof in de longen verloren, het aandeel van de zuurstofrijk Hb pO2 valt. Cyanose treedt op wanneer de concentratie van hemoglobine in het capillaire bloed verhoogt tot 50 g / l. Hemoglobine met verminderd vermogen zuurstof bevatten Hb Seattle, Hb Vancouver en Hb Mobile. Ze kunnen niet adequaat voldoen aan de behoeften van de weefsels en cellen van zuurstof.

3. Methemoglobinemie. Een speciale klasse van hemoglobinen met gereduceerde affiniteit voor zuurstof wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de prosthetische groep waartoe ijzer( Fe +++) vhoditokislennoe. Van de symptomen van de ziekte is cyanose een kenmerk.

Methemoglobinemie Er zijn varianten die verschillen van hemoglobinopathies:

en meestal, zowel bijgesneden afspraak antioxidanten.

4. Onstabiele hemoglobines. Diverse wijzigingen in de polypeptideketens van globine verschijnen instabiel hemoglobine, en toen supravitale kleur erytrocyten diamant-cresol blue zichtbare insluitsels - Heinz kalf. Deze inclusies zijn bevestigd aan het binnenste membraan van de rode bloedcel, verstoken deformabelnosti cel, vooral in smalle sinussen van de milt, en leiden tot de ontwikkeling van hemolytische anemie. Door instabiele hemoglobins bevatten Hb Gun Hill, Hb Leiden en Hb Kts1p.

5. Sikkelen en kristallisatie. Deze verschijnselen worden waargenomen bij dragers van hemoglobine HbS en NBS.

gen HbS hemoglobine gevonden in immigranten uit tropisch Afrika( 40%) en zwarten( 8%).Minder vaak, kan worden gevonden in andere habitats, met inbegrip van de Middellandse Zee en de Kaukasus. Uitgedrukt in heterozygoten( erfenis van een gen van één ouder), waardoor ze sikkelcel anemie en hemolytische vazookklyuziyu. HbS hemoglobine biochemisch instabiel, pre-tsipitiruet in oplossing, die lange fusiform structuren, genaamd tactoïden. Hierdoor worden rode bloedcellen karakteristiek sikkelvormig. Alleen de vorm van gedeoxygeneerd hemoglobine HbS en ze meestal heterozygoten vormen 30-40% van het totale gemoglobina16 vorm tactoïden. Sinds het verschijnen van HbS hemoglobine - resultaat polypeptide globineketen mutaties onder vervanging van hydrofiele glutamine bij de 6-plaats( 3-Depi globine hydrofoob aminozuur valine( elektroforese ketting overgebracht naar de anode langzamer dan een molecuul Hb A), ziektesymptomen verschijnen nadat de pasgeborenebaby zes maanden oud is, dat wil zeggen wanneer foetaalhemoglobine ophoudt de hoofddrager van zuurstof in het lichaam. de ziekte in Afrika patiëntenpopulatie enigszins getemperd door de coëxistentie van genetischx anomalieën Voorbeelden: .

Sikkelcelanemie - een ernstige ziekte waarbij de hemolytische anemie toegevoegd vazookklyuziya eerste beschrijving in 1910 door cardioloog Herrick( Chicago)

Bij uitstrijkjes van perifeer bloed van patiënten - normochromic-normocytaire anemie:. . rode bloedcellen - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobine - 7-10 g / l, MCV van ongeveer 22 fl, ICSU minder dan 30 g / l, 10-20% reticulocyten, poikilocytose veroorzaakt door de aanwezigheid van sikkelvormige erytrocyten bit mishenevidnyh cellen kalf Jolly. De levensduur van rode bloedcellen - 10-20 dagen.

De kliniek wordt gedomineerd door de volgende symptomen:

1. Effecten hemolyse - anemie, milde geelzucht, als gevolg van de ophoping van bilirubine holelitiazis gevolg van teveel bilirubine zouten in het hepatobiliaire systeem aplastichekie hemolytische crisis. Episodes aplastische crises kunnen optreden bij patiënten die geen drager zijn van abnormale hemoglobine varianten, zoals tijdens virale infecties, maar het leven van de rode bloedcellen in sikkelcelanemie termijn wordt verkort, zodat in deze situatie, hematocriet en reticulocyten geen scherp daalt. Catastrofale daling van het niveau van hematocriet en geelzucht met toenemende reticulocytose - hemolytische crises.

2. Effecten van vasocclusie:

Behandeling van de ziekte is symptomatisch, omdater is geen effectieve therapie. Meestal bestaat de behandeling van crises uit orale of intraveneuze hydratatie en de toediening van pijnstillers, inclusief medicijnen. Indicaties voor componentbloedtransfusie zijn symptomen van cardiopulmonale insufficiëntie en een daling van de hemoglobineconcentratie. Langdurige infusietherapie is geïndiceerd voor de preventie van hersenbloeding bij personen jonger dan 18 jaar oud die eerder een dergelijke complicatie van de ziekte tolereerden. Het doel van dergelijke transfusies is om het percentage sikkelerytrocyten onder het niveau van 30% te verminderen met een hematocriet van 40%.Het voorkomen van infecties gebeurt door antibiotica voor te schrijven. Chelatie( desferal) wordt gebruikt voor secundaire hemosiderosis en een toename van serum-ferritine van 1500 μg / l. Splenectomie is geïndiceerd bij de ontwikkeling van leuko- en trombocytopenie, vooral bij hemorragisch syndroom.

Het gen voor Hb C overheerst in de Afro-Amerikaanse bevolking, maar niet op een zo hoge frequentie als het sikkelcel-gen - 2-3%.Hemoglobine C vormt geen tactoïden, maar vormt stompe kristalloïden. Het verschilt in de structuur van het vierde peptide van het hemoglobinemolecuul, waarbij op de zesde positie lysine wordt vervangen door glutaminezuur. Als gevolg daarvan verkort de levensduur van erytrocyten hemolyse, maar niet zo zwaar als in sikkelcelanemie, en er is geen destructief vazookklyuzii. Het distributiecentrum van gen C is het noordelijke deel van Ghana. De frequentie van heterozygositeit is van 15% tot 28%.Homozygoten en heterozygoten in sommige perifere bloed uitstrijkjes onderhavige mishenevidnye erytrocyten( van 30% tot 100%), maar patognomichnye kristallen zijn zeldzaam. Bloedarmoede bij homozygoten heeft een normocytenkarakter, het aantal reticulocyten is enigszins verhoogd, normoblasten kunnen worden gevonden. Elektroforese - de hele hemoglobine verwijst naar hemoglobine S. Patiënten vaak vergrote milt, vaak buikpijn pijn in de gewrichten, maar de pijnlijke crises, zoals bij sikkelcelanemie, gebeurt niet. Geelzucht matig soms duidelijke episodes sekwestratie van rode bloedcellen in de milt en een scherpe daling van hun aantal in het perifere bloed. De prognose van HbC-hemoglobinopathie is gunstig. Toegegeven, sommige patiënten kunnen erven van de ene ouder HbS, de andere - HbC-hemoglobine. Hierdoor ontwikkelt Hb SC-ziekte klinische ernst stroom neemt een tussenpositie tussen serpovinokletochnoy anemie en hemoglobinopathie NBS behalve retinale vasculaire laesies, wanneer de prognose slechter effecten van sikkelcelanemie.

Hemoglobine E - gemeenschappelijke mutatie p-globineketen voor patiënten in Zuidoost-Azië: in Cambodja, Thailand, Birma, Bengalen, Sri Lanka Veddas in het noordoosten van Malaya, de bevolking Kalamantana en Sulawesi.

Thalassemie ( mediterrane bloedarmoede) is een groep van erfelijke chronische microcytische anemieën. Prenatale diagnose van deze ziekten op basis van genmapping met behulp van recombinant DNA wordt een dagelijkse praktijk.

Oorzaken van Thalassemia en de aard van hun klinische symptomen zijn opgehelderd nadat het in de postnatale periode duidelijk werd de genetica van hemoglobine.

Kleine thalassemie. Heterozygoten met varianten van p-thalassemie-genen. De ziekte wordt overgedragen zonder klinische symptomen of patiënten die lijden aan anemie rand: aantal erytrocyten - 3,8 x 1012 / L Hemoglobine - 111,5 g / l, hematocriet - 0,35 l / L17.Er is anisocytose met microcytose( MCV = 80 fl) en een verhoogde concentratie van hemoglobine HbA2.Op het moment van het huwelijk moeten dergelijke patiënten zorgvuldig een partner selecteren.

Grote thalassemie of anemie van Cooley. homozygoten( met uitzondering van de negerras) het beeld van ernstige anemie, overeen met de klassieke beschrijving van de Cooley-geïnduceerde genen, P-thalassemie. Het aantal erytrocyten met verhoogde osmotische resistentie daalt tot 3,0 x 1012 / L Hemoglobine - tot 62,0 g / l. Reticulocyten vormen 0,6%.Anisocytose optreden met overwicht microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC en - 280 g / l), met poikilocytose mishenevidnymi, druppelvormige erytrocyten en shizotsitami;basofiele punctie. De concentratie van indirecte bilirubine in het serum verhoogd en het serum ijzer en ferritine overlappen de normale waarden. Er zijn geen tekenen van erytroïde hyperplasie in het beenmerg. De prognose van de ziekte is ongunstig.

Tussenliggende thalassemie.. relatief mild verloop van de ziekte wanneer de aanwezigheid van gen( 3+( Zwarte) of andere gemengde soorten mutaties aantal rode bloedcellen gemiddeld 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hemoglobine - 79,38 ± 2,8 g / l,en de inhoud ervan in de erytrocyten varieert 13,9-46,4 m. de patiënt transfusie therapie helpt, maar met de leeftijd transformatie mogelijk is de ziekte in thalassemie major.

Table. de belangrijkste differentiële diagnose tekenen van hypochrome bloedarmoede

therapie van thalassemie major bloedtransfusie kan een van de tedoodsoorzaken van patiënten.en onderhouden transfusies tot ongeveer 10 jaar oud, waarna ze, als gevolg van normale Incoming-darmkanaal en de uitscheiding van ijzer te omzeilen, symptomen van hemochromatose( eerste overtollige fagocytische cellen van het reticulo-endotheliale systeem strijken, en dan wordt gestort in parenchymale organen.) De meest giftige overmaatijzer pancreas, lever, hartspier, bijnieren en de geslachtsklieren, wat resulteert in diabetes, hepatitis en cirrose, cardiovasculair falen, bijnierinsufficiëntiein en vertraagde puberteit. Sterfgevallen in de tweede of derde decennium van het leven het meest waarschijnlijk optreden als gevolg van hart- en vaatziekten, zodat de bloedtransfusie moeten beperken of te verwijderen van de overtollige ijzer met behulp van complexvormers. Splenomegalie verandert enigszins de situatie - de behoefte aan bloedtransfusies neemt af.

α thalassemie combineert de meest voorkomende hemoglobinopathies en thalassemie. Een van de vormen, wordt vaak voldaan onder Afro-Amerikanen, wordt gekarakteriseerd als zacht natuurlijk dat het niet alleen bijna onmogelijk om heterozygoten detecteren bij volwassenen, maar het komt in homozygoten met asymptomatische kleine laboratoriumresultaten. Andere vormen zijn zo ernstig dat ze nog steeds dodelijk zijn tijdens de intra-uteriene periode.

twee concepten van de ontwikkeling kan worden beschouwd als thalassemie:

Anders dan bij p-thalassemie en thalassemie ontwikkelende foetus voor de geboorte, omdata-globine polypeptideketens worden geïntegreerd in alle hemoglobinen, te beginnen met de oudste Gower Hb en Hb Portland. Bijgevolg is de carrier-thalassemie-gen en een prenatale underperforms hemoglobine Hb Gower 2, HbF, HbA en NbA2.HbA2-hemoglobine kan geen diagnostische marker zijn van a-thalassemie.

de differentiële diagnose van de ziekte is belangrijk om uit te sluiten andere oorzaken microcytosis en bepalen erytrocyten indices familieleden.

normaliter tegen het einde van het eerste jaar van het leven, de ziekte manifesteert zich met chronische hemolytische anemie matig. Het gemiddelde niveau van de totale hemoglobine is 86 g / l. Hemolytische crises ontwikkeld tegen de achtergrond van bijkomende infecties of na opname van verschillende drugs, hemoglobine gedaald tot 40 g / l. Er lag in fysieke ontwikkeling, Mongoloid lettertype minder uitgesproken dan bij p-thalassemie. Hepatosplenomegalie, geelzucht met een verhoogde indirecte bilirubine, kan pathologie en cholelithiasis strijken. Bij de analyse van perifeer bloed hypochrome anemie, microcytosis, reticulocytose anisotrope en poikilocytose, mishenevidnye erytrocyten. De waarden van erytrocytenindices MCV en ICSU zijn verlaagd. Elektroforese in alkalische buffer hemoglobine Hb H wordt bepaald, waarvan het aantal varieert van 5% tot 30%, en - Hb Bart in verschillende hoeveelheden.hemoglobine H b A2 wordt verminderd en foetaalhemoglobine - in het gebied van 0,3-5%.De verhouding a: P = 0,57.Tijdens crises hebben patiënten componenthemotransfusie nodig. In een aantal gevallen geeft splenectomie een goed effect.

Foetaal hydropsis syndroom met Hb Bart's. Met a-thalassemie-1 is de productie van a-polypeptideketens van globines uitgesloten. Alleen hemoglobines Hb Bart's, HbH en Hb Portland worden bepaald bij patiënten. De dood van dragers van deze hemoglobines vindt plaats in de prenatale periode of onmiddellijk na de geboorte. Autopsie toont extramedullaire hematopoëse in vrijwel elk parenchymaal orgaan. Bij onderzoek een bleke, opgezwollen foetus met een massieve en losse placenta;petechiae op de huid, ontwikkelingsstoornissen van de longen, het hart wordt uitgebreid met hypertrofie van beide ventrikels, vergrote thymus en milt werden bepaald met ascites en pleurale effusie, pericardiale. In verschillende organen op grond van zware hemolyse zijn er afzettingen van hemosiderine. Hemoglobinegehalte 30-100 g / l, en vegen krovi- uitgesproken anisotropie en poikilocytose, mishenevidnye erytrocyten en erythroblasten hypochrome macrocyten( verhoogd gemiddeld celvolume, gemiddelde hemoglobineconcentratie wordt verlaagd).

Verworven hemolytische anemie kunnen worden onderverdeeld in twee groepen:

immuun hemolyse veroorzaakt zowel allo- en auto-antilichamen. Genereren van auto-antilichamen tegen rode bloedcellen kan worden veroorzaakt door de volgende redenen:

bekend dat rode bloedcellen dragen op hun oppervlak antigenen ongeveer 400;plasma-eiwitten worden ook gekenmerkt door een grote antigene diversiteit. Het mechanisme van de ontwikkeling van hemolytische anemie in dergelijke gevallen als gevolg van hyperreactiviteit van het reticulo-endotheliale systeem, mechanische beschadiging of infectie, evenals de blootstelling aan chemicaliën of hemolytische vergiften.

Autooimmunnaya hemolytische anemie( AIHA) in een aantal immuun hemolytische anemie komt vaker voor dan anderen. De ontwikkeling van de ziekte in verband met het verschijnen van antilichamen in de patiënt, die niet alleen de rode bloedcellen van perifeer bloed, maar erytromycine en normoblasten beenmergcellen, en zelfs eerder kunnen lyseren - erythrone voorgangers.

Auto-antilichamen tegen erytrocyten behoren tot verschillende typen. Door serologische principe zijn de volgende vormen van AIHA:

meest anemie onvolledige warmte agglutininen( 70-80%).Autoimmune anemie bleek middels antiglobulinetest( Coombs test), waarbij het heterologe antiglobuline antilichamen reageren met immuunglobulinen en complement componenten - met rode bloedcellen van de patiënt( test directe Coombs).Het is ook mogelijk om vrije antilichamen in het bloedplasma van de patiënt te detecteren door het plasma ervan te mengen met normale rode bloedcellen( indirecte Coombs-reactie).In de regel is de ernst van de voorwaartse reactie positief gecorreleerd met het aantal IgG moleculen en complement gefixeerd op de erytrocyt oppervlak en niet de intensiteit van celvernietiging. Positieve resultaten van de indirecte Coombs reactie( beschikbaarheid, erytrocytaire antilichamen) zonder directe bevestiging test is de aard van de immuun hemolyse niet vermeld, maar de aanwezigheid van alloantistoffen, eventueel ook tijdens de zwangerschap, na transfusie of gebruik van kruisreactiviteit met fytohemagglutinine bevestigen.

Autoimmune hemolytische anemie extravasculaire hemolyse( thermische antilichaam) kan primair( 55%) of secundair zijn: in hematologische maligniteiten( 20%), het gebruik van drugs( 20%), collagenosis en virale infecties( 5%).Deze vorm van hemolytische anemie kan zeer ernstig zijn. Sterfte van primaire autoimmuun hemolytische anemie is 4%.De prognose voor secundaire autoimmune hemolytische anemie hangt af van de onderliggende ziekte. Bloedarmoede ontwikkelt zich vaak onmerkbaar. In ernstige gevallen treden hemolytische crises op. Na 24 uur na het begin van acute massieve hemolyse verschijnt geelzucht. Met palpatie kan splenomegalie worden gedetecteerd.

natuur bloedarmoede normochromic-normocytic, regeneratieve: het aantal reticulocyten gestegen polihromaziya voldoen spherocytes en soms - shizotsity, normoblasten. Onderdrukking van erytropoëse bij virale infectie gaat gepaard met de ontwikkeling van een aplastische crisis( een afname van het niveau van reticulocyten).In urine worden urobilinogeen en hemoglobine bepaald. Differentiële diagnose is gebaseerd op de resultaten van de directe Coombs-test: bij 2-4% van de patiënten met klinische manifestaties van auto-immune hemolytische anemie is de directe Coombs-test negatief;De indirecte Coombs-test is positief bij 60% van de patiënten met auto-immune hemolytische anemie. De relatie tussen de ernst van de hemagglutinatie in het Coombs-monster en de ernst van de hemolyse is dat niet. Erytrocyten kunnen bekleed alleen IgG agglutininen( in 20-40% van de gevallen) SBZ immunoglobuline en complement componenten( 30-50%) en slechts componenten vullen( in 30-50% van de gevallen).De bepaling van het type moleculen dat op het oppervlak van erythrocyten is gefixeerd, stelt ons soms in staat om de diagnose te verduidelijken. De diagnose van systemische lupus erythematosus is dus onwaarschijnlijk als rode bloedcellen alleen met IgG worden behandeld. Het is belangrijk om de klasse antilichamen vast te stellen die op het erythrocytoppervlak is gefixeerd. Als alleen IgG wordt gedetecteerd, zijn ze zeer waarschijnlijk gericht tegen de Rh-systeemantigenen. Als antilichamen van verschillende klassen worden gedetecteerd, is de patiënt waarschijnlijk gevoelig voor verschillende erytrocytenantigenen, wat de selectie van een donor erg moeilijk maakt.

Behandeling van de hemolytische crisis moet dringend worden gestart. Immunosuppressieve eerstelijnstherapie - prednison 1 mg / kg lichaamsgewicht per dag tot stabiliteit( percentage van niet meer dan 2-4 weken) gevolgd door een geleidelijke verlaging van de dosis bewerkstelligen totdat de volledige afschaffing na normalisatie klinische en hematologische en serologische parameters. Tweede regel

Misschien wijst de behandeling met cyclosporine A op een positief effect van het gebruik van a-interferon-preparaten.

Secundaire auto-immune hemolytische anemie behandelt voornamelijk de onderliggende ziekte. Bij kinderen wordt deze vorm van de ziekte meestal veroorzaakt door een virale infectie en komt snel over. In andere gevallen verloopt de bloedarmoede golvend. Tijdens exacerbaties is een aanzienlijke afname van het niveau van hemoglobine en vaak dringende hulp vereist.

Auto-immune hemolytische anemie veroorzaakt door intravasculaire hemolyse( koude antilichamen).Er zijn twee vormen van deze ziekte:

In beide gevallen kan intravasculaire immune hemolyse zowel primaire als secundaire zijn. In het laatste geval ontstaat op de achtergrond van virale infecties( bv infectueuze mononucleosis), malaria, Mycoplasma pneumoniae, leukemie of bindweefsel.

Koude agglutininen zijn vaker IgM, minder vaak - een mengsel van immunoglobulinen van verschillende klassen, ze zijn actief bij een temperatuur lager dan 37 ° C.Wanneer bloed in de lichaamsgedeelten van de lage temperatuur( huidtemperatuur van de extremiteiten normaal kan worden teruggebracht tot 30 ° C), koude agglutinine op het oppervlak van erythrocyten en complement-bindende vaste, hemolyse veroorzaken, waarvan de intensiteit afhangt van de temperatuur. Reageren met antigenen in een breed temperatuurbereik, koude antilichamen blijven op rode bloedcellen en wanneer bloed terugkeert naar de hoofdvaten, waar een hogere temperatuur de fixatie van het complement verbetert. Koude agglutininen die activiteit vertonen in een smal gebied van temperaturen, wanneer bloed wordt teruggevoerd naar de hoofdvaten, worden gescheiden van de erythrocyten. Ze zijn meer typisch voor virale infecties en mycoplasmatische pneumonie.

Om koude antilichamen te detecteren, moeten de volgende regels in acht worden genomen bij het nemen van bloedmonsters voor bemonstering:

Koude agglutinineweernis .In de primaire intravasculaire hemolyse titer van 1: 1000 en hoger monoklonaal antilichaam bepaald( gewoonlijk kappa ketens) 1 antigeen rode bloedcellen. Deze antilichamen zijn actief bij een breed temperatuurbereik, inclusief de temperatuur van de huid van de ledematen( 30-32 ° C).De ziekte verloopt chronisch als gevolg van periodieke exacerbaties veroorzaakt door winterhypothermie. Het komt vaker voor bij oudere vrouwen( syndroom van Raynaud).Exacerbatie gaat gepaard met typische symptomen van intravasculaire hemolyse: koorts, rugpijn, ernstige zwakte, kortademigheid en hematurie. Kan splenomegalie zijn. De niveaus van hemoglobine en hematocriet zijn verlaagd. Af en toe worden sferocyten en gefagocytiseerde erythrocyten aangetroffen in bloeduitstrijkjes;polilihromaziya. Het serum bevat koude agglutinines. Het is kenmerkend dat bij kamertemperatuur de agglutinatie van erythrocyten zo uitgesproken is dat het onmogelijk is ze te berekenen. Directe Coombstest met antilichamen tegen immunoglobulinen is meestal negatief, met antilichamen tegen complement - kan positief zijn.

In secundaire

normaal intravasculaire hemolyse waargenomen Kholodova polyklonaal antilichaam( lage titer), actief binnen een smal temperatuurgebied, en ze lijken vaker dan hemolyse. In infectieziekten( Mycoplasma en bepaalde virale infecties) vertonen koude agglutinine 1 antigeen van rode bloedcellen, infectieuze mononucleosis en hematologische maligniteiten - voor i-antigeen. Met een controlemonster bij praktisch gezonde mensen, worden koude antilichamen gevonden in een titer van niet meer dan 1: 64;ze zijn meestal polyklonaal en gericht tegen 1-antigen van erythrocyten.

de behandeling van autoimmune hemolytische anemie met koud agglutininen immunosuppressieve therapie geeft een niet-permanent en gedeeltelijke effect. Daarom wordt vaak plasmaferese gebruikt.

paroxysmale koude hemoglobinurie( Donat-LandSpteypera syndroom) - een zeldzame vorm van auto-immune hemolytische anemie met koude antilichamen. Hemolyse in deze ziekte vindt plaats als een resultaat van een tweefasige reactie met IgG, die de antilichamen van Donat-Landsteiner worden genoemd. In de eerste fase bindt IgG aan erytrocyten op een lage temperatuur en wordt het complement gefixeerd. In de tweede fase, bij een temperatuur van 37 ° C, vindt complement-activatie plaats die leidt tot hemolyse. De antilichamen van Donat-Landsteiner hebben een affiniteit voor het ß-antigeen van erytrocyten.

zelden paroxysmale koude hemoglobinurie primaire en de secundaire wordt vaak gevonden bij patiënten met syfilis, vooral aangeboren en gecompliceerde virale infecties( mazelen, bof, waterpokken, klierkoorts, griep).Intravasculaire hemolyse ontwikkelt zich wanneer de patiënt na subcooling opwarmt. De voorspelling is gunstig. Patiënten herstellen meestal vanzelf. Af en toe vloeit de ziekte lange tijd samen met periodieke hemolytische crises.

De diagnose van de ziekte bevestigt de detectie van antilichamen van Donat-Landsteiner. De procedure omvat het incuberen van het serum O( I) van de patiënt gemengd met normale rode bloedcellen gedurende 30 minuten.bij 4 ° C en bij 37 ° CWanneer het controlemonster wordt geïnactiveerd, moet het serum van de patiënt eerst worden geïncubeerd met gezonde rode bloedcellen bij 37 ° C en vervolgens bij 4 ° C.

het selecteren van middelen voor de behandeling van auto-immune hemolytische anemie zijn glucocorticoïdehormonen kotoryeprakticheski altijd stoppen of hemolyse te beperken. Een noodzakelijke voorwaarde voor hormoontherapie is een voldoende dosering en behandelingsduur. In de acute fase prednisolon toegediend in grote dosissen - 60-80 mg / dag( 1 mg / kg lichaamsgewicht) of equivalente doseringen van andere glucocorticoïden. Na het begin van remissie neemt de dosis prednisolon geleidelijk af. De onderhoudsdosis is 5-10 mg / dag. De behandeling wordt gedurende 2-3 maanden uitgevoerd totdat alle tekenen van hemolyse en negativiteit van het Coombs-monster verdwijnen. Sommige patiënten hebben het effect van immunosuppressieve geneesmiddelen( 6-meer-kaptopurin, azathioprine, chlorambucil) en antimalariamiddelen( delagil, rezohin).Bijzonder uitgesproken effect van immunosuppressiva is bij auto-immune hemolytische anemie geassocieerd met koude agglutinines. De dosering van 6-mercaptopurine en azathioprine 100-150 mg / dag, chloorambucil in een dosis van 10-15 mg. In recidiverende vormen van de ziekte en er is geen effect van het gebruik van glucocorticoïden en immunosuppressiva getoond splenectomie. Bloedtransfusie bij patiënten met auto-immune hemolytische anemie mogen alleen voor de gezondheid worden uitgevoerd( een scherpe daling van hemoglobine, soporous staat).Het wordt aanbevolen om de donors te selecteren, waarvan de erythrocyten een negatieve Coombs-test geven.

Ziekte van Marijafa-Micheli. Hemolytische anemie met constante gemosiderinuriey en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, door veranderingen in de erytrocyten membraanstructuur( ziekte Marchiafava-Micheli) is een verworven hemolytische anemie met intravasculaire hemolyse en constante afgifte van urine hemosiderin.

ziekte optreedt als gevolg van somatische mutatie van erythroïde cellen, wat resulteert in abnormale kloon verkregen rode bloedcellen met verhoogde gevoeligheid voor verschillende hemolytische middelen. De intensiteit van hemolyse neemt toe met de ontwikkeling van acidose, evenals onder invloed van properdine, complement en trombine. Morfologische kenmerk van de ziekte is renale hemosiderosis. Hemosiderosis in andere organen werd waargenomen. In de lever en degeneratieve point necrobiotische veranderingen geassocieerd met veneuze trombose en anemie. De milt wordt vergroot ten koste van meerdere vasculaire trombose en de ontwikkeling van perivasculaire sclerose.

patiënten klagen van zwakte, duizeligheid, kortademigheid, hartkloppingen, buikpijn verschillende lokalisatie en intensiteit. Dit alles is te wijten aan hemolytische crisis en capillaire mesenteriale arteriële trombose. Vaak perifere vasculaire trombose, vaak aderen van de bovenste en onderste ledematen, evenals andere vaten( hersenen, milt, nier).Tijdens de crisis kunnen patiënten koorts hebben. In verband met hemoglobinurie en gemosiderinemiey urine is zwart gelakt. Hemoglobinuria gebeurt vaak 's nachts, als gevolg van een fysiologische acidose tijdens de slaap, de activering van properdin en andere factoren die hemolyse te verhogen. Hemoglobinurie is geen verplicht symptoom van de ziekte. Bij objectief onderzoek noot bleke huid met een kleine icterisch schaduw, matige vergroting van de milt en lever.

Bloedarmoede heeft een normochroom karakter gedurende een lange tijd. Bij aanzienlijk ijzerverlies daalt de kleurindex onder de norm. De hoeveelheid reticulocyten nam licht toe. Vaak is er leukopenie en trombocytopenie. In het beenmerg - erythroïde hyperplasie wordt vaak gepaard met de remming van myeloïde en megakaryocytische kiemen. Het is noodzakelijk om de ziekte Marchiafava Michele differentiëren met hemolytische anemie, die ongevoelig is voor de behandeling, begeleid door leukopenie en trombocytopenie zonder significante vergroting van de milt. Belangrijke diagnostische waarde heeft sediment microscopie gemosiderinuriyu. Onder de laboratoriumtests bij de diagnose van ziekte Marchiafava Michele belangrijke zuurtest Ham( hemolyse van rode bloedcellen van de patiënt aangezuurde serum van een gezond persoon), Crosby testen( verhoogde hemolyse onder invloed van trombine) en sucrose-test( erythrocyt hemolyse bij patiënten met nieuw bloed door toevoeging van sucrose).

doeltreffende therapieën Marchiafava-Micheli ziekte transfusie driemaal met zoutoplossing erythrocyt natriumchloride gewassen. Zoals erytrocyten transfusies om de 4-5 dagen in een hoeveelheid van 200-400 ml binnen 48 uur. Na het nemen. Voor de preventie en behandeling van trombose is antistollingstherapie geïndiceerd. Tussen hemolytische crisis bepaalde afname van hemolyse wordt verkregen na toediening van plasmavervangers, in het bijzonder dextran of poliglyukina in een hoeveelheid van 500-1000 ml. Glucocorticoïden en ijzerpreparaten in de ziekte Marchiafava Michele gecontra-indiceerd. Dosering

immuun hemolytische anemie is ongeveer 20% van de verworven immuun hemolytische anemie. Een belangrijke rol in de pathogenese van de ziekte spelen:

De eerste en belangrijkste fase van de medicamenteuze behandeling van immune hemolytische anemie - het verwijderen van de drug die het veroorzaakt. Wanneer hemolyse wordt veroorzaakt door immuuncomplexen, herstel dan snel. Bij hemolyse veroorzaakt door auto-antilichamen is het herstel langzamer( meestal enkele weken).De Coombs-test kan 1-2 jaar positief blijven. Hemolytische ziekte

van de pasgeborene ontwikkelt zich doorgaans bij de moeder en foetus incompatibiliteit Rh-factor en ABO bloedgroep systeem, laat staan ​​- voor Kell antigenen Systems, Duffy en MNSs. Dit omvat iso-immune hemolytische anemie, d.w.z.ziekten van blootstelling aan antilichamen( hemolytische anemie geassocieerd met Rhesus incompatibel of ABO incompatibiliteit van de groep tussen moeder en foetus) en post-transfusie anemie als gevolg van incompatibiliteit groep of Rh accessoires isoimmune. Hemolytische ziekte

bij pasgeborenen veroorzaakt door de onverenigbaarheid van de antigenen Rhesus-systeem. Antilichaam tegen Rh-antigeen systeem, anders dan antilichamen tegen de antigenen van het ABO pas bij contact van het antigeen in het bloed van de moeder. In normale zwangerschap het aantal foetale rode bloedcellen, doordringende bloed van de moeder is te laag, en immunisatie is niet gebeurt. Voldoende om het aantal foetale bloed immuniseren kan krijgen in het bloed van de moeder in de derde fase van de bevalling. De eerste zwangerschap hemolytische ziekte van de pasgeborene te wijten aan Rh onverenigbaarheid van antigenen systeem ontstaat alleen in gevallen waar het bloed van de moeder voor de transfusie onverenigbaar Rh antigenen op het systeem, of de moeder is geïmmuniseerd door vruchtwaterpunctie. Als daarentegen de onverenigbaarheid van de antigenen van ABO hemolytische ziekte van de pasgeborene optreden zelfs tijdens de eerste zwangerschap, omdat de antilichamen tegen deze antigenen constant aanwezig in het bloed van de moeder. Meestal hemolytische ziekte van de pasgeborene gevolg van incompatibiliteit Rh antigenen te ontwikkelen antilichamen tegen D-antigen. Dit antigeen is afwezig in ongeveer 15% van de blanken en 7% van de negers.

De foetus ontwikkelt hemolytische anemie, die in ernstige gevallen tot hartfalen, waterzucht en de dood leidt. Hyperbilirubinemie komt niet voor bij de foetus, omdat bilirubine vrij de placenta binnendringt en het bloed van de moeder binnenkomt. Bij een pasgeborene daarentegen is hyperbilirubinemie het grootste gevaar, omdat dit kan leiden tot bilirubine-encefalopathie. Soms wordt hepatosplenomegalie waargenomen. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met hepatitis, infecties, metabole ziekten en hemorragische neonatale ziekte.

In de vroege stadia van de zwangerschap is vastgesteld groep( systemen ABO en Rh) bloedgroepen zwangere en onderzoeken de serum antilichamen tegen zeldzame erytrocytenantigenen. Als de moeder Rh negatief is, bepaal dan het Rh-behoren van de vader van het kind. Tijdens de zwangerschap wordt de titer van antiresusieve antilichamen regelmatig bepaald. Wanneer anti-rhesus-antilichamen verschijnen, wordt de intensiteit van hemolyse geëvalueerd. Om dit te doen, wordt spectrofotometrische analyse van het vruchtwater verkregen door vruchtwaterpunctie uitgevoerd. Wanneer onverenigbaar met de antigenen van het Rh-systeem, worden de niveaus van hemoglobine en bilirubine in het navelstrengbloed direct na de geboorte bepaald. Voer een direct monster van Coombs uit met de rode bloedcellen van de pasgeborene. Wanneer een positief monster wordt bepaald, waaraan erytrocytantigenen antilichamen richten. Als in het maternale bloed antilichamen tegen deze antigenen ontbreken, zoek dan uit waarom de directe test van Coombs positief is.

Intensieve vroege behandeling vermindert het risico op complicaties. De behandeling moet beginnen in de intra-uteriene periode. Als de titer van antiresusieve antilichamen bij de moeder groter is dan 1: 8, wordt een vruchtwaterpunctie uitgevoerd. Om indirect het niveau van bilirubine te bepalen en de ernst van hemolyse vast te stellen, meet u de optische dichtheid van vruchtwater bij een golflengte van 450 nm. Hoge optische densiteit van vruchtwater in de midden- en late zwangerschap is het bewijs van ernstige hemolyse bij de foetus. In dit geval is het noodzakelijk om een ​​algemene analyse van foetaal bloed uit te voeren. Het wordt verkregen door cordocentesis. Vermindering van hematocriet tot 18% en minder dient als een indicatie voor intra-uteriene transfusie van erythrocytmassa van Rh-negatief bloed van groep 0( I).Indien nodig wordt de transfusie van de erythrocytenmassa elke 2-3 weken herhaald. Herhaalde transfusies van erytrocytenmassa kunnen erytropoëse bij de foetus gedeeltelijk of volledig onderdrukken. Als de ontwikkeling van de foetus overeenkomt met de zwangerschapsduur, wordt tijdens de 33-36e zwangerschapsweek een keizersnede uitgevoerd. Direct na de geboorte van een kind, bepaal zijn bloedgroep en voer een directe test uit van Coombs. Na intra-uteriene transfusie van erytrocytenmassa kan het bloed van een pasgeborene Rh-negatief worden. Als een directe test van Coombs bij een pasgeborene positief is, kan een wisseltransfusie nodig zijn. Behandeling van een pasgeboren kind: met hyperbilirubinemie worden lichttherapie en uitwisseling van bloedtransfusie gebruikt. Voor lichttherapie wordt blauw licht gebruikt dat de omzetting van bilirubine in wateroplosbare producten bevordert. Lichttherapie wordt gebruikt naast de uitwisseling van bloedtransfusie - voor en na het. Lichttherapie is geen vervanging voor diagnostische maatregelen om de oorzaken van geelzucht te achterhalen. Tijdens de behandeling van licht is het noodzakelijk om regelmatig het niveau van bilirbine in het serum te bepalen, omdat de intensiteit van geelzucht bij pasgeborenen niet overeenkomt met de ernst van de hemolyse. Om beschadiging van het netvlies tijdens lichttherapie te voorkomen, worden de ogen van het kind gesloten met een verband. In het geval van anemie( hemoglobinegehalte lager dan 70-100 g / l) kan een rode bloedceltransfusie nodig zijn. Rode bloedcellen bedekt met Rh antilichamen, soms langzaam vernietigd, wat kan leiden tot anemie bij afwezigheid van hyperbilirubinemie in 3-6 weken na de geboorte. Hemolytische ziekte

bij pasgeborenen vanwege de onverenigbaarheid antigenen van het ABO komt meestal voor bij kinderen met bloedgroep A of B van moeders met bloedgroep 0( I).Serum moeder met bloedgroep 0( I) aanwezig isohemagglutinins tegen erytrocytenantigenen A en B. Voorspel de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de titer van deze antilichamen bij de moeder kan geen pasgeborene.

Hemolytische ziekte kan zelfs voorkomen bij een kind dat vanaf de eerste zwangerschap is geboren. Bij voldragen baby's zijn ernstige bloedarmoede en waterzucht zeldzaam. Soms verschijnt geelzucht op de eerste dag van het leven, maar hemolyse is veel minder uitgesproken dan bij incompatibiliteit met antigenen van het Rh-systeem.

differentiële diagnose van de ziekte wordt gestaafd door het uitsluiten van andere oorzaken van hyperbilirubinemie en detectie in een uitstrijkje van het bloed van pasgeborenen spherocytes en soms - van gefragmenteerde erytrocyten.

Hemolytische ziekte

van de pasgeborene als gevolg van de onverenigbaarheid van de antigenen van het ABO, kan het moeilijk te onderscheiden van erfelijke microspherocytosis zijn. Directe Coombstest met erytrocyten pasgeboren gewoonlijk negatief of zwak positief, aangezien zij een ondergeschikte hoeveelheid A- en B-antigenen dragen, is laag en de gevoeligheid van het monster. Antilichamen, spoelen met pasgeboren rode bloedcellen, rode bloedcellen in verband met volwassenen met bloedgroepen A, B en AB.

De behandeling is gericht op het verminderen van hyperbilirubinemie. Lichttherapie vermindert de behoefte aan krovozamestitelnoy therapie, die momenteel wordt uitgevoerd in slechts 1 op de 3000 kinderen met hemolytische ziekte veroorzaakt door de onverenigbaarheid van de antigenen van het ABO systeem. Als u nog steeds een bloedtransfusie nodig met behulp van rode bloedcellen groep 0( I) met een lage titer antilichamen tegen antigenen A en B.

erythroblastosis - hemolytische ziekte van de pasgeborene kan optreden tijdens de zwangerschap, Rh-negatieve moeders van Rhesus-positieve foetus wanneer de moeder het lichaam begint te producerenantilichaam, agglutinatie veroorzaken van foetale erythrocyten. Een bijzonder gevaar hierbij worden herhaald zwangerschap, als er al antilichamen na een eerdere zwangerschap in maternaal bloed.

Deze groep anemieën combineert hemolytische aandoening waarbij volledig in morphofunctional tegen erytrocyten worden vernietigd als gevolg hyperreactiviteit RES of onder invloed van hemolytische( fenilgidrazy, lood, benzeen, arsenicum, waterstof, anilinekleurstoffen, slang en fungale toxinen, enz.), Bacteriële( toxinen hemolytische streptococcusen staphylococcus al.), parasitaire( malaria) en andere factoren. De pathogenese van deze bloedarmoede verschillen: de vernietiging van het erytrocytmembraan, uitputting van enzymsystemen, enz

hypersplenie, congestieve splenomegalie - een aandoening waarbij miltvergroting treedt verhoging van de fagocytaire functie. ..Aldus pancytopenie en opslag van erytrocyten door mechanische "werking van het scherm."De plasmavolume toeneemt - gemodelyutsiya. Antilichaam milt verergert de situatie als gevolg van auto-factor.

mate van anemie is recht evenredig met de grootte van de milt: milt uitbreiding van 2 cm voorbij de rand van de ribbenboog ongeveer overeenkomt met een afname van de hoeveelheid hemoglobine, de hematocriet waarde 1 correspondeert met de hemodilutie. Specifieke veranderingen in de morfologie van de rode bloedcellen in het perifere bloed uitstrijkjes zijn niet beschikbaar.erytrocyten levensduur verkort.

therapie gericht op de onderliggende ziekte die de hypersplenie veroorzaakt. Splenectomie, in de regel, wordt niet getoond.

bloedarmoede als gevolg van mechanische schade aan erytrocyten. Bij overmatige vervorming of onder invloed van turbulentie krachten in perifeer bloed vegen fragmenten erytrocyten( shizotsity, helm cellen), die de belangrijkste criteria voor de diagnose van bloedarmoede. De reden voor de vernietiging van erythrocyten kan buiten de vaten( maart hemoglobinurie), het hart( aorta stenose en verkalking van de klepprothese of zijn gebreken) in arteriolen( maligne hypertensie, maligne tumor), en binnen de vaten( gedissemineerde intravasculaire coagulatie).Soms hemolyse bemoeilijkt door bloedarmoede door ijzertekort als gevolg van chronische gemosiderinurii. Therapie gericht op de onderliggende ziekte, toont het gebruik van ijzer.

Hemolyse geïnduceerde hemolysine bacteriële werking. Hemolyse van erytrocyten kan worden gebonden aan extracellulaire hemolysine bacteriële, bijvoorbeeld streptokokken, stafylokokken, Haemophilus ducreyi of Clostridium perfringens cytotoxische.

Deze exotoxinen

door rechtstreeks op het celmembraan tot afbraak van rode bloedcellen, bloedplaatjes en macrofagen veroorzaken. Bijvoorbeeld het hemolysine Clostridium perfringens, thermolabiele eiwitten en letale hemolytische activiteit is verhoogd na behandeling met cysteïne en even scherp verloren zuurstof, erytrocyten lyseert in de bloedbaan. Intraveneuze handhaven van 10-18 ug hemolysin konijnen leidt tot de dood binnen 2 tot 24 uur. Het ziektebeeld van ziekten wordt voornamelijk bepaald door de aard van het infectieuze proces. Voorkomende symptomen zijn zwakte, lethargie, slechte eetlust, reactietemperatuur, bleekheid van de huid en slijmvliezen. In bloeduitstrijkjes - tekenen van normo- of hypochrome anemie, anisocytose;de hoeveelheid reticulocyten is niet verhoogd. Het beenmergbeeld is niet pathognomonisch. Soms vermindert de erytroïde kiem, de erythron rijpt. Het ijzergehalte in het serum is verlaagd. De zich ontwikkelende bloedarmoede is symptomatisch en stopt met effectieve antibioticatherapie. Bij hypochromie worden ijzervoorbereidingen gebruikt. De prognose van de ziekte na de uitroeiing van het infectieuze proces is in de meeste gevallen gunstig.

Anemieën geassocieerd met blootstelling aan directe hemolysinen en andere schadelijke factoren. Vnutrisosudisgogo oorzaak van acute massale vernietiging van erythrocyten met excretie van hemoglobine in de urine kan verschillende obligate en facultatieve factoren vergiftigen azijnzuur wezen bloed dat de serpentine, schimmel, vis giffen. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door een scherpe bleekheid van de huid zonder uitgesproken geelzucht. De milt neemt in de regel niet toe. Er is matige hepatomegalie. Urine van donkere kleur, de kleur van zwart bier of een sterke oplossing van kaliumpermanganaat. Matige bilirubinemie door de indirecte fractie, een positieve test van Ham en een sucrosetest, hypersideremie. In bloeduitstrijkjes, tekenen van ernstige bloedarmoede, reticulocytose, soms leukemoideactie;De stroom is scherp. Onderscheid tussen ernstige, matige en milde vormen van de ziekte.

De diagnose is gebaseerd op het klinisch-hematologische beeld en de karakteristieke kleur van urine. De prognose is vaak gunstig, maar recidieven zijn mogelijk. Therapeutisch gebruikt

corticosteroïden( Prednisolon tot 1,5-2,0 mg / kg), anabole steroïden, gewassen erytrocytentransfusie. Bereidingen van ijzer, vitamine B12 en volbloedtransfusie zijn gecontra-indiceerd. Splenectomie is niet effectief.