Wat kan gedaan worden met de diagnose van "retinale degeneratie"

Gepigmenteerde degeneratie van het netvlies( pigmentretinitis, abiotrofie) verwijst naar erfelijk erfelijke ziekten. Meestal begint het proces onmerkbaar, kan het jaren duren en tot volledige blindheid leiden.

oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling

ziekte retinitis pigmentosa wordt begeleid door gestaag toenemende vernauwing van het gezichtsveld en blindheid 's nachts. Gepigmenteerde retinitis kan worden veroorzaakt door een afbraak in één gen, minder vaak treedt een defect tegelijkertijd op in twee genen. Gewoonlijk de ziekte wordt overgedragen autosomaal dominant of autosomaal recessieve wijze, maar kunnen worden gekoppeld aan het X-chromosoom, zodat de ziekte komt vaker voor bij de mannelijke bevolking. Ongeveer een op de tien patiënten in aanvulling pigment degeneratie, zijn er inherente problemen met uw hoortoestel - gedeeltelijke of volledige doofheid.

Wat veroorzaakt het optreden van dergelijke defecten in chromosomen is nog niet vastgesteld. Amerikaanse onderzoekers hebben ontdekt dat defecte genen in alle gevallen niet leiden tot de ontwikkeling van pathologie. Naar hun mening dragen verschillende stoornissen in de choroidea van de ogen bij aan de progressie van de ziekte.

Het mechanisme van de ontwikkeling van retinale degeneratie is echter algemeen bekend.

Bij de allereerste stadia is er een schending van de metabole processen in het netvlies en de choroidea van het oog. Als gevolg hiervan verdwijnt geleidelijk de pigmentlaag van het netvlies, dezelfde waarin veel staven en kegeltjes zitten. Aanvankelijk degeneratieve processen plaatsvinden in afgelegen gebieden van het netvlies( de gezichtsscherpte is dus niet direct gereduceerd) en uiteindelijk gegrepen en de centrale zone, terwijl zowel kleur begint verslechtert, en een gedetailleerde weergave.

Ik kan evenveel last hebben van beide ogen, of in het begin begint het proces aan één oog en gaat later door naar het tweede. In de regel verliezen patiënten op de leeftijd van 18 tot 20 jaar volledig hun vermogen om te werken, hoewel dit in de meeste gevallen afhangt van de mate van oogbetrokkenheid.

Patiënten met pigmentretinitis hebben een neiging tot complicaties van de visuele analysator, met name cataract en glaucoom. Symptomen

pigmentdoeleinden retinadegeneratie in de eerste stadia van de ziekte zelf niet kan laten zien, maar later de patiënten er klachten van verminderde visuele schemerdonker( "nachtblindheid") en de daarmee samenhangende problemen bij oriëntatie. Aangezien de meeste patiënten jonge kinderen zijn, kunnen veranderingen in zicht onopgemerkt blijven voor de ouders en zal het proces zich verder ontwikkelen.

In meer afgelegen termen, 3-4 jaar na de ontwikkeling van de ziekte, begint perifere degeneratie van het netvlies. Het manifesteert zich door een afname in lateraal zicht en vernauwing van de gezichtsveld. Ophthalmoscopie kan zakken van pigmentatie te zien, ze geleidelijk verhogen hun nummer, en langzaam maar zeker naderen van het centrum. Tegelijkertijd is een deel van het netvlies verkleurd, schepen beginnen daar te worden gezien. De schijf van de oogzenuw verbleekt en krijgt een wasachtige tint. Het centrale zicht blijft echter nog lang op een normaal niveau.

In geavanceerde stadia van de ziekte worden staar of glaucoom van secundaire oorsprong gevormd. In dit geval neemt het centrale zicht snel en snel af. Geleidelijk aan ontwikkelt zich de atrofie van de oogzenuwschijf, dit leidt tot reflexieve immobilisatie van de pupillen. Wat betreft perifeer zicht kan het volledig afwezig zijn en dan wordt deze toestand tunnelzicht genoemd( alsof iemand door een lange en dunne buis kijkt).

Soms zijn er atypische vormen van retinale degeneratie. In deze gevallen kunnen alleen veranderingen van de oogzenuw aanwezig zijn, vernauwing en kronkeligheid van de vaten, gebroken schemering. Zeer zelden is er sprake van eenzijdige degeneratie, terwijl op het zieke oog in bijna alle gevallen ook cataract voorkomt.

Behandeling van pigmentretinitis

De initiële behandeling van retinale degeneratie bestaat vaak uit medicijnen. Hun belangrijkste effect is de verbetering van het metabolisme in de maaslaag, herstel van het netvlies en uitzetting van de bloedvaten.

Te dien einde, aan te wijzen:

• Emoxipine;
• Mildronate;
• Emoxipine;
• Taufon;
• Nicotinezuur;
• No-shpu met papaverine;
• Aloë-extract;
• retinalamine;
• Alloplant.

Deze medicijnen kunnen in het lichaam worden geïnjecteerd, zowel in de vorm van oogdruppels als injectief. Het is ook raadzaam om het complex van nucleïnezuren te gebruiken - Enkad, dat in meer dan de helft van de gevallen de visuele functies aanzienlijk verbetert. Ken het intramusculair toe, subconjunctivally, gebruikend deze iontoforese, of doe met het lokale toepassingen.

Vaak parallel met de medicamenteuze behandeling, worden ook fysiotherapeutische maatregelen gebruikt die tot doel hebben de herstelprocessen in het netvlies te stimuleren en de overblijvende stokken en kegels te activeren. Elektrostimulatie van het oog en magnetische resonantie therapie, ozonbehandeling worden veel gebruikt. Vasoreconstructieve operaties kunnen worden gebruikt om het vaatbed te herstellen.

Chirurgische behandeling van pigmentale degeneratie van het netvlies wordt gebruikt om de bloedtoevoer naar het netvlies van het oog te normaliseren, daartoe worden sommige oogspieren getransplanteerd in de suprachoroidale ruimte.

Onlangs zijn bemoedigende gegevens afkomstig van geningenieurs die een kans hebben gevonden om de beschadigde genen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van deze ziekte te herstellen. Daarnaast zijn speciale implantaten ontwikkeld - netvliesvervangingen.

En recentere experimenten met muizen die in Groot-Brittannië zijn uitgevoerd, overtuigen overtuigend dat blindheid kan worden behandeld met behulp van speciale lichtgevoelige cellen die worden geïnjecteerd met een injectie. En hoewel deze techniek nog niet is getest bij mensen, hopen wetenschappers dat dit medicijn kan worden behandeld met mensen die lijden aan retinitis pigmentosa.

Wat betreft de prognose van de ziekte, is het over het algemeen ongunstig, maar met vroege detectie van pathologie en tijdige start van de behandeling kan het proces worden uitgesteld en zelfs verbeterd. Alle patiënten worden geadviseerd langdurig verblijf in donkere kamers te vermijden, niet om zware lichamelijke arbeid te verrichten.