Sarcoïdose - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Sarcoïdose - een ziekte die invloed veel organen en systemen, gekenmerkt door de vorming van granulomen in de aangetaste organen, die kan worden gezien op een microscopisch niveau. De meest getroffen lymfeklieren, longen en milt. Het zijn geen infectieziekten en worden niet doorgegeven aan anderen. Voorheen werd sarcoïdose beschouwd als een zeldzame ziekte, maar op dit verbeterde diagnostische mogelijkheden, een frisse kijk op deze pathologie artsen had hij niet langer een zeldzaamheid zijn.

oorzaak van sarcoïdose

meeste sarcoïdose gediagnosticeerd bij jongere groepen van 20 tot 40 jaar. Er is enige overheersing van vrouwen. Deze ziekte is bekend om meer dan 100 jaar, maar de reden is nog niet bekend. Er wordt gespeculeerd dat sarcoïdose veroorzaken een verscheidenheid aan virussen, zoals het herpes virus. Als er een mogelijkheid dat deze ziekte erfelijk is of veroorzaakt door verschillende mycobacteriosis( dus voordat u phthisiatricians sarcoïdose, sarcoïdose werd beschouwd als een vorm van tuberculose).Er kan een aantal factoren, die samen leiden tot veranderingen in het lichaam, wat leidt tot de ontwikkeling van de klinische manifestaties van sarcoïdose zijn. Bij de huidige stand van geneesmiddel kan worden gezegd dat sarcoïdose een onafhankelijke ziekte, vooralsnog niet de oorsprong verduidelijkt.

Overeenkomstig de internationale classificatie van ziekten isoleerde

1. Sarcoidosis Sarcoidosis
2. Lung lymfeknopen
3. Sarcoïdose pulmonaire sarcoïdose van de lymfeklieren
4. Sarcoidosis en andere specifieke locaties gecombineerd
5. Sarcoidosis Sarcoidosis gespecificeerd

Symptomen Het begin van de ziekte

zowel acuut als geleidelijk zijn en asymptomatisch. Asymptomatische ziekte komt vaker voor bij sarcoïdose intrathoracic lymfeklieren , zonder betrokkenheid van andere organen. In dergelijke gevallen, detectie van de ziekte voorkomt bij profylactische fluorografisch onderzoek. De meeste ziekte

gebeurt geleidelijk gemeenschappelijke symptomen zoals zwakte, vermoeidheid, die kenmerkend zijn voor een groot aantal ziekten. Met de betrokkenheid van de long patiënten klagen over kortademigheid, hoesten, pijn in de rug. Na 2-3 weken kunnen deze symptomen volledig verdwijnen. Bij langdurige loop van deze symptomen kunnen aanhouden voor een lange tijd. Gekenmerkt door een droge hoest met moeilijke slijm. Later tijdens de ontwikkeling van fibrose( longweefsel seal) ontwikkelt ademhalings- en cor pulmonale. Er is een acuut

voor sarcoïdose - syndroom Lefgrena .Het wordt zelden opgemerkt, in 10% van de gevallen. Het wordt gekenmerkt door verhoging van de temperatuur tot 38-39 ° C, het optreden van erythema nodosum( ontstekingsplaatsen, hoog boven de huid, gebeurt meestal in de onderbenen, onderarmen gezicht minder), zwelling en gewrichtspijn, alsook bilaterale beschadiging van intrathoracale lymfeknopen. Deze symptomen kunnen optreden bij niet vol en de ziekte zal plaatsvinden in dit geval meer gewist. Erythema nodosum

ten

sarcoidosis Daarnaast zijn Meer Heerfordt syndroom gekenmerkt door lesies van het oog en speekselklier.

Onder extrapulmonaire lokalisatieproces, meestal geïsoleerd verlies perifere lymfeknopen, huid en onderhuids weefsel .Baarmoederhalskanker en subclavian knooppunten, zelden oksel en lies vergrote plotnoelasticheskoy, mobiel, wordt de huid over hen niet veranderd, is niet gecompliceerd door fistels. Kan ook worden beïnvloed lymfeklieren en buikholte. Bij 5% van de milt en lever toegenomen .In het bloed verhoogde bilirubine, aminotransferase-activiteit. verlies botten zeldzaam is, wordt gekenmerkt door een typisch röntgenbeeld. Kenmerkend ontwikkeling van meervoudige foci afvoeren been vingerkootjes van de handen en voeten, in verband met het uitlogen van calcium en vergezeld van verhoogde zijn in bloed en urine. centrale zenuwstelsel zeer zeldzaam, loopt hard.

In 20-30% van de gevallen van sarcoïdose optreedt hart die asymptomatisch. Gebreken kunnen worden gedetecteerd door ECG, echografie van het hart. Verminderd volume en de grootte van het linker hart, verhoogt de rechter hartkamer hartritmestoornissen.

Als je de bovenstaande symptomen, moet de patiënt beginnen om van toepassing op de algemene gezondheidszorg, waarbij de therapeut de nodige tests en andere methoden van onderzoek zal aanstellen. Een verdachte sarcoïdose sturen een specialist - longarts. Vroege opsporing en behandeling van de ziekte zorgt voor een gunstige prognose en herstel. Anders zijn er grote veranderingen in het longweefsel, ademhalings- en long-hart-en vaatziekten, blindheid en andere storingen die leiden tot invaliditeit van de patiënt.

meeste sarcoïdose de symptomen zijn zeer vergelijkbaar met tuberculose, maar de oorzaken van, en dus de behandeling van deze ziekten blijken er grote verschillen. En de behandeling van anti-tbc-medicijnen, en waarschijnlijk zelf ziek is, kan dit leiden tot verslechtering, en in bijzondere gevallen en sterfgevallen. Alleen op de loop van sarcoïdose is vergelijkbaar met ziekten zoals lymfoom, centrale longkanker, toxoplasmose, brucellose, en de hele groep van ziekten die samen onder de naam "granulomateus" gegroepeerd. Daarom kan tijdige behandeling naar de dokter, de diagnose en de behandeling door een specialist ongewenste gevolgen te voorkomen.

tests op verdenking

sarcoïdose de analyse, die moet passen omvatten: volledige bloedtelling, bloed biochemie, Mantoux, Diaskintest een algemene analyse van sputum, sputum voor mycobacteriën, bronchoscopie met biopsie, spirography, radiografie( CT, MRI).

in het bloed kunnen worden gedetecteerd anemie, leukopenie, lymfopenie, monocytose, verhoogde bezinkingssnelheid( vaak acute natuurlijk).Op hetzelfde moment, in veel patiënten, vooral bij sarcoïdose intrathoracic lymfeklieren, veranderingen in het bloed te verwaarlozen is of non-existent. Wanneer biochemische analyse een toename van fibrinogeen, lipoproteïne cholesterol, C-reactief proteïne bij sommige patiënten de dysproteïnemie kan openbaren. In 15% - 20% van de patiënten toenemende calcium in het bloed en urine. Beide analyses vertellen ons over de omvang van orgel betrokkenheid bij sarcoïdose, een proces van de zwaartekracht.

De meeste patiënten met sarcoïdose gemerkt tuberculine anergie reflecterende aandoeningen van cellulaire immuniteit. Negatieve tuberculine huidtest en Diaskintest vaker voor bij sarcoïdose met pulmonale betrokkenheid.

General sputum analyse en de analyse van sputum voor mycobacteriën zal ons helpen om een ​​differentiële diagnose met andere longaandoeningen, bijvoorbeeld, zoals aspergillose, tuberculose te maken. In zeldzame gevallen sputum analyse identificeert Mycobacterium tuberculosis( 1% van het gecombineerde pathologie van sarcoïdose en tuberculose).

Bij bronchoscopie patiënten met sarcoïdose kunnen verschillende veranderingen onthullen. In verband met de samendrukking van de luchtwegen vergrote lymfeklieren optreedt bronchoconstrictie. Vervorming van de wanden, wand bolling in het lumen van de bronchiën, "sarkoidoznye ectasia" - extensie, kronkelige vasculaire verdikking in de vorm van een netwerk of afzonderlijke plexus, "spinnen".De meerderheid van de patiënten hebben aspecifieke endobronchitis meestal bilateraal. Zelden identificeert meerdere hobbels. Plaques granulatie. Wanneer

biopsieën in dergelijke gebieden gebruikt cytologische en histologische technieken elementen granuloom kan detecteren. Een morfologische studie van de bronchiën onthulde verschillende granulomen: typische sarcoid en tal van lymfoïde cel clusters. De meest gebruikte vandaag: intrapulmonaire transbronchiale biopsie, mediastinoscopie, transbronchiale biopsie van intrathoracic lymfeklieren, videotorokoskopiya. Verder vastgehouden en bronchiale biopsie, perifere lymfeknopen, huid, lever, milt en andere organen die betrokken zijn bij het proces. Ontdekt in biopten sarkoidoznogo nederlaag elementen maakt het mogelijk de juiste en tijdige diagnose.

studie van de respiratoire functie( spirography, spirometrie) te helpen identificeren schendingen van meerdere of mindere mate bij patiënten met sarcoïdose Respiratory. De mate van bronchiale aandoeningen permeabiliteit, verhoogde bronchiale weerstand tegen luchtstroming, een verandering in de elastische eigenschappen van longweefsel geeft progressie van ademhalingsfalen. Schendingen obstructieve natuur vstechayutsya vaak bij patiënten met een acute verloop van de ziekte, restriktivnogo- de chronisch verloop.

Een van de belangrijkste methoden voor de diagnose van sarcoïdose intrathoracale lymfeklieren en longen is radiografie. Vergrote lymfeklieren aan beide zijden bijna altijd. In de regel van bronchopulmonaire lymfeklieren zijn aangetast.lymfeknopen schaduwen slapen radiogrammen groot konglameraty, maar kan in de vorm van afzonderlijke groepen van lymfeknopen. De grootste veranderingen in de gecombineerde laesies van intrathoracale lymfeknopen en longen in een acute fase optreedt in het middelste en onderste delen van de longen gekenmerkt brandpunten van verspreiding. Zij kunnen van verschillende grootte zijn. In sommige gevallen zijn de veranderingen meer uitgesproken aan de rechterkant dan aan de linkerkant. Tijdens het chronisch proces gevonden: Verhoogde long- patroon, emfysemateuze longvelden, de vorming van de "stieren".Tegen deze achtergrond, kan er fris en zakken zijn.

Sarcoidosis intrathoracale lymfeknopen in het röntgenbeeld

Geïsoleerd longschade zelden optreedt. Na uitharding sarcoïdose op röntgenfoto kan worden gedetecteerd als veranderingen in residuele fibrose van verschillende ernst, abdominale bulleuze formaties op type.

gebruikte indeling sarcoidosis behorende bij radiologische tekenen, is geïsoleerd op: Stage 1 - verhoging van intrathoracale lymfeknopen, 2 stage - ontwikkeling van de gecombineerde laesies van intrathoracale lymfeknopen en longen. Fase 3 - gecombineerd letsel van intrathoracale lymfeklieren en longen met de ontwikkeling van fibrose en grote entiteiten.

hele set van diagnostische tests, medische voorgeschiedenis, anamnese van het leven leidt tot vertonen een nauwkeurige diagnose. Behandeling van sarcoïdose

gebruikt bij de behandeling van sarcoïdose: corticosteroïden, niet-steroïde ontstekingsremmende praparaty, pentoxifylline, cytostatica( methotrexaat, azathioprine), immunosuppressiva( cyclosporine), immunomodulerende middelen fysiotherapeutische methoden, plasmaferese. Momenteel is er een aantal hormoongebruik circuits die de ontsteking te verminderen, het verbeteren van het klinische beeld. Meestal voorgeschreven Prednisolon, of zijn analogen( metipred).Alleen van toepassing ingalyatsioonye corticosteroïd - budesonide. Bekotid beclometasondipropionaat. Ze selectief invloed hebben op de zieke slijmvlies van de bronchiën. Sarcoïdose

complex behandelingsregime omvatten delagil of Plaquenil, ze verminderen weefsel zuurstofverbruik, remmen de ontwikkeling van granulatieweefsel zijn immunomodulatoren. Gedurende de gehele periode van behandeling voorgeschreven antioxidanten: vitamine E, natriumthiosulfaat, vitamine C.

patiënten met acute ziekte en verminderde microcirculatie voorgeschreven angioprotectors. Het is noodzakelijk om stress te vermijden, vermijd langdurige blootstelling aan de zon en onderkoeling. De meeste patiënten met symptomatische Net merkbaar bij de gematigde stijging intrathoracic lymfeklieren, bij afwezigheid van long-laesies vaak voorgeschreven controle gedurende 3-6 maanden met het doel van niet-steroïdale anti-inflammatoire middelen en antioxidanten: indomethacine, vitamine E, natriumthiosulfaat, pentoxifylline, antimalariamiddelen( Chloroquine).Meestal na een dergelijke behandeling bij patiënten er een volledige of bijna volledige remissie. Zelden waargenomen de verslechtering proces tijdens de behandeling, waardoor aanstellen hormonale behandeling. In sarcoïdose met beperkte betrokkenheid van andere instanties die door de anti-malaria medicamenteuze behandeling van minimale doses van het hormoon benoemd. In algemene vormen van toepassing evenals methotrexaat of cyclosporine azatioprim.

Self-medicatie wordt niet aanbevolen. De gehele revalidatie periode moet strikt onder medisch toezicht worden gehouden. Rentgenkontrol gehouden om de twee maanden.

In de eerste fase van de behandeling, in het bijzonder in de acute fase van de ziekte, wordt de behandeling van patiënten aanbevolen voor selectie van een individueel behandelingsregime De dosering hormoon. De behandeling duurt ongeveer twee maanden duren, bij de overgang naar ambulante monitoring. Als er geen systematische behandeling van de toestand van de patiënt kan verslechteren om vooruitgang te boeken. De behandeling is afhankelijk van de verbetering van de patiënt, analyseert, X-ray methoden van onderzoek en afhankelijk van de omvang van het proces. Behandeling voor ernstige gevallen kan tot twee jaar duren.

Voeding en leefstijl bij sarcoïdose

Het dieet voor sarcoïdose is niet specifiek, maar er zijn een aantal beperkingen. Aangezien het proces is inflammatoire in de natuur, en koolhydraten zijn gunstig verhoging ontsteking, moet u elimineren uit je dieet: suiker, snoep, gebak, producten gemaakt van gistdeeg, zoete koolzuurhoudende dranken. Elk ontstekingsproces wordt ook versterkt door het gebruik van: scherp, zout en gefrituurd voedsel. Er moeten producten die calcium te sluiten, als de inhoud verhogingen in het bloed en urine( melk en melkproducten, kaas, zure room).Het voedsel moet van hoge kwaliteit en gemakkelijk assimileerbaar zijn: in een paar, bereid met een methode van koken of onderdrukken. Het is nuttig om de vruchten van duindoorn, zwarte bessen, kruisbessen, kersen, granaatappels, uien, knoflook, zeewier, boekweit en haver granen, bonen, erwten gebruiken. Met hormoontherapie moet de inname van zout worden beperkt, omdat er een vochtretentie in het lichaam is. Het eiwit breekt af, dus je moet een eiwitdieet gebruiken. Traditionele methoden van de behandeling

Traditionele behandelingen omvatten kruidentherapie( heemstwortel, calendula, weegbree, oregano, salie), als ze niet allergieën. In principe is een dergelijke behandeling toegestaan, maar dit leidt niet tot een schending van organen en systemen. Hier, bijvoorbeeld, wodka behandelen olie kunnen beïnvloeden leverfunctie, enzovoort die kunnen verslechteren sarcoïdose. Badger vet draagt ​​bij aan een verslechtering van de longen, de verbetering van het ontstekingsproces, het gebruik ervan alleen maar verergeren de situatie in sarcoïdose. Aloë en honing natuurlijke immunomodulatoren, zodat bij complexe behandeling van sarcoïdose kunnen worden gebruikt.

Revalidatie na een niet-farmacologische behandeling van sarcoïdose

Rehabilitation interstitiële elektroforese, magnetische therapie, elektroforese van heparine of lidazy, echografie, lazerolechenie, fysiotherapie, manuele therapie. De duur van de algehele behandeling hangt af van het verloop van de ziekte en de toestand van de patiënt.

complicaties van sarcoïdose

De meest voorkomende complicaties van sarcoïdose zijn: ernstig emfyseem, respiratoire insufficiëntie, cor pulmonale, bronchiale obstructie, long-hart. Dat wil zeggen het voorkomen van onomkeerbare processen, die vervolgens chronisch worden en begeleiden de patiënt een levensduur behandeling vereisen. Daarom, tijdige behandeling naar de dokter, de jaarlijkse passerende fluorgrafie examens voor vroegtijdige opsporing van de ziekte en voorkomt het ontstaan ​​van complicaties.

prognose van sarcoïdose

Ongeveer 60% van de patiënten na twee jaar is er een spontane remissie.25% van de patiënten herstelt volledig na de behandeling. In 10% van de gevallen wordt remissie niet bereikt. Behandeling van extrapulmonaire sarcoïdose en het centrale zenuwstelsel is vaak niet effectief. Sarcoïdose is zelden een oorzaak van blijvend verlies van een handicap, in het bijzonder op het huidige niveau van de geneeskunde. De meest voorkomende beperking is verbonden met de ontwikkeling van pulmonaire hartinsufficiëntie, cor pulmonale, als gevolg van lange stromende sarkoidoznogo proces. Het dodelijke resultaat komt zelden voor - in 0,5-7% van de gevallen.

Preventie sarcoïdose

Aangezien de mogelijke oorzaken van de ziekte sarcoïdose tot het einde en niet weten is het moeilijk om te praten over het voorkomen van deze ziekte. U kunt praten over het volgen van een gezonde levensstijl: elimineren van roken en alcohol, langdurige blootstelling aan de zon, contact met chemicaliën, dampen, stoffen die de functie van de lever en de longen van invloed te vermijden. Geef een jaarlijks fluorografisch onderzoek door.

arts phthisiatrician Kuleshov LA