Kapoši sarkoma - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
Pēdējos gados arvien vairāk zinātnes bāzes ziņām par savienojuma dažu vēža ar infekcijas slimību izraisītājiem numurs. Kaposi sarkoma ir viena no tām. Mūsdienu medicīna var arvien vairāk saskarties ar šiem pacientiem, jo īpaši tādēļ, ka izplatās HIV pandēmija.
Vēsturiskā pieredze. pirmais aprakstīja Kapoši sarkomu 1872. Austrijas dermatovnerologom Moritz Cohn no pilsētas Kaposvár( ko sauc arī Moritz Kapoši).Tas bija pilsētas nosaukums, kas kalpoja par piemēru turpmākam slimības nosaukumam.Šajā periodā aprakstīti simptomi, redzamas izmaiņas uz ādas, procesa morfoloģija. Krievijā pirmo lietu 1883. gadā aprakstīja A.I.PospelovsC 1964 parādījās pirmie aprakstus gadījumos Kapoši sarkomu pēc transplantācijas orgānu un audu imūnsupresīvu terapiju, un gadījumi, Kapoši sarkomu ar HIV inficētiem cilvēkiem jaunāki par 60 gadiem, arvien reģistrēti 1979.gadā.Kopš 1988.gada Kapoši sarkoma ir iekļauta ar AIDS saistīto slimību sarakstā personām, kas jaunākas par 60 gadiem. Kopš tā paša perioda ir pierādīta aktīvas vīrusu ietekme šīs slimības sākumā.
Kapoši sarkoma( KS) ir audzējs-atkārtots infekcijas slimība, ko izraisa herpes vīrusa 8 tipam, kas notiek uz fona imūndeficīta izraisa ģenētisko faktoru, narkotiku lietošana( nodrošinot imūnsupresīvu efektu), un cilvēka imūndeficīta vīrusu, t.i.,pacientiem ar HIV infekciju.
herpes vīruss
problēma Kapoši sarkomu kļūst arvien svarīgāka, jo AIDS pandēmiju. Bieži slims cilvēks no 20 līdz 40 gadiem, bieži reģistrēti tajās homoseksuālis( pēdējo desmit gadu laikā - līdz 13% gadījumu), iegūst epidēmiskās izplatības( ti, pacientu skaits izrādījās iespēju slimības pārnešanas, proti, vīrusu, tas izraisa).Īpaša problēma ir grūtības agrīnā diagnostikā, kā arī pacientiem ar imūndeficīta strauju izplatību slimību un bojājumu iekšējiem orgāniem. Bažas rada arī Kaposi sarkomas lielā mirstība un nelabvēlīgā prognoze. Iemesli
Kapoši sarkoma
Atkarībā no iemesliem, šādi pamatformas Kapoši sarkomu:
1) Klasiskais SK - ir ģenētiski predisponēti Kapoši sarkomu. Parādās personām vecumā virs 60 gadiem ar ar vecumu saistītu imūndeficītu( var rasties ģimenes lokā).
2) Āfrikas SK - endēmisko Kapoši sarkoma, kas var būt iemesls Epšteina-Bar vīrusa, CMV, tostarp herpes vīrusu 8 veidu.
3) epidēmija UK - liela loma cilvēka imūndeficīta vīrusu, un herpes B-8 tipa. Tas ir, loma piešķirta B-herpesvīrusu( HSV8) kopā ar olbaltumvielu cilvēka imūndeficīta vīrusu( HIV), mēlītes faktors.
4) Imūnsupresīva SC - jatrogēna - galveno lomu spēlē attīstību dziļā izteikts imūndeficīta izraisa piemērojot citostatiskie un imūnsupresīvu līdzekļu lietošanas( piemēram, pacientiem pēc transplantācijas, orgānu un audu).Simptomi,
Kapoši sarkoma Šajā stadijā Kapoši sarkomu - labdabīgu asinsvadu audzējs( endotelioma).Vadošais loma veidojot ļaundabīga procesa spēlēt B-herpes tipa 8, kas kļūst aktīvs ievērojamu samazināšanos imunitāti. Jo
uzliesmojums izplatības Kapoši sarkomu iekšējo asinsvadu sieniņu( endotēlija), traucēta asinsvadu struktūru( tās ir "kā siets"), kā arī parādās specifiskas vārpstas šūnas - histoloģisko marķieris Kapoši sarkomu! Vienlaikus ar Kapoši sarkomas asinsvadiem skar arī limfas asinsvadus.
lokalizācija Kapoši sarkoma izolēta:
1) līdz lokalizāciju ādas pēdu, kāju( plankumains un melkouzelkovye veidošanās), ko raksturo hronisks un labdabīga;
2) ar pārsvars stop tūsku, kājām, gurniem, rokām, saskaņā ar kuru par subakūtas un hroniskas;
3) bāzes palmu versija( mezgla formējumi);
4) iekšējo orgānu forma - bez ādas bojājumiem vai vienības šūnu ādas, bet ar sakāvi iekšējo orgānu, kurā bieži sliktu prognozi.
Kapoši sarkoma uz rokas
SK aizmugurē
Ar raksturu izsitumu ar Kapoši sarkomu nošķirti:
1) nodozais SC - izskats zilgani brūnu vai brūni-brūnas mezgliņu par apakšējo ekstremitāšu Plāksnes ādā un pēc tam visā( augšējo ekstremitāšu, ķermeņa, sejas);
2) Red SC - sēņu formas parādīšanās uz ādas veidojumu sarkanā atgādina pedunculated polipu;
3) infiltratīva SC - bez ādas izpausmes parādās sakāvi sistēmas, piemēram, muskuļu, kaulu;
4) Diseminētas SC - limfadenopaticheskaya - vispārināts SC( izdales process notiek ar bojājumiem jebkuras sistēmas un ķermeņa).
ādas mezgliņš ar Kapoši sarkomu
galvenajiem simptomiem Kapoši sarkomu
pats pirmais simptoms šī slimība vairumā gadījumu ir:
1) ādas izsitumi: tas var būt vietas, mezgliņi plāksnes, audzēji, pūslīši;elementa izmērs var atšķirties no prosa graudu zirņiem;krāsa no sarkano ciānožu līdz tumši brūniem elementiem.
Kad pasliktināšanās mezglveida elementu var veidot čūlu: padziļinājums-cut vairākas pagriezās malas( lūpas), zili violeti, ar asiņaina necrotic plāksne un smakojošs.1/3 pacientu ir asinsizplūdumus( asiņošana), raibi purpuroznaya izsitumi un tūska audos. Vēl viena kopīga pazīme
Kapoši sarkoma -
2) tūska: tūska, var būt primārais( izsitumi sākums rasties), un tās var būt sekundāra( piemēram notiek vienlaicīgi vai pēc izskata izsitumiem).Tūska var rasties vienā ekstremitātē, bet tā var būt arī simetriska.Āda kļūst sarkanīgi-zilganā krāsā kļūst blīva, nevienmērīga. Pacientam ir sāpes, smagums skartās ekstremitātēs, elfantize.
trešais bieži klīniskā pazīme ir tā, Kapoši sarkoma
3) limadenopatiya: tas vienmēr norāda uz izplatīšanas procesā, un ir raksturīga ar vienu vai vairākām grupām limfatichekih mezgliem pieaugumu.
4) bojājums orgānu un sistēmu novērota attīstībā iekšējo orgānu formas Kapoši sarkomu( kā ar ādas bojājumiem, un bez tās).Affected orgāni, piemēram, aknu, kuņģa un zarnu trakta( čūlas, erozijas), centrālās nervu sistēmas, virsnieru dziedzeru, kaulu audu( kaulu iznīcināšanu, kalcija zudumu).Klīniski, bojājumu iekšējos orgānus, ir grūti noteikt, jo simptomi ir ne ar ko neatšķiras no orgānu bojājumiem citu iemeslu dēļ, ko izraisa aizdomas un Kapoši sarkoma diagnostiski grūti bez ādas izpausmes.
5) izsitumi uz gļotādām ( gļotādas mutes, vaigiem, aukslēju, mēles, rīkles, balsenes, acīm) - tur ir mazs ar prosa grain-violet sarkanīgi konkreciju, kas var augt lieluma un to sadalījums;- var parādīties sarkani plankumi ar zilganu nokrāsu izolēta vai kopā ar augstas stiprības elementiem.
6), var būt bez īpašas sūdzības ( sāpes ietekmēto ekstremitāti, dedzinoša sajūta, parestēzija - sajūta, tirpšana).
SC SC aukslējas
zarnu
Īss apraksts atsevišķiem veidiem Kapoši sarkomu
I. Classic Kapoši sarkoma( KS gados vecākiem cilvēkiem).
- rodas cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, kas slimo ar hroniskām slimībām( hipertensija, aortas ateroskleroze, bronhīts, sēnīšu infekcijas, gastrītu, cukura diabēts, psoriāze, uc);
- skart jebkuru ķermeņa zonai: vairumā n / ekstremitātes, kājām, apakšstilbiem pār locītavām, bet var būtuz galvas ausīm, mataina daļa. Galvenie elementi rodas pār locītavām;
- raksturīga izsitumu simetrija;
- slimība kļūst ieildzis, hronisks - 8-10 gadi vai vairāk, un sajūta ilgi saglabājas apmierinoši, tas ir labdabīgs.
II.Āfrikas SC( endēmisks) vai subakūts Kapoši sarkoms.
- rodas personām jaunākiem par 35 gadiem un bērniem dažādās vecuma grupās;
- augstfrekvences viscerālas formas( viscerālo) bez ādas izpausmēm;
- tipisks izolētā mezgla iesaistīšanas bez ādas izpausmēm( dzemdes kakla, paduses, cirkšņos), un jo jaunāks pacientam, ar lielāku limfadenopātijas;
- ātra slimības progresēšanu letālu dažu mēnešu laikā;
- notiek izsitumu asimetrija;
- tur tādas sūdzības kā karstā mirgo, svīšana, vispārēja nieze, pulsējošas sāpes - ilgst dažus mēnešus pirms vietējā procesā.
III.Epidēmija SC( rodas ar HIV inficētiem pacientiem).
- pacientu vecums līdz 40 gadiem;
- sāpošs, pēkšņs;
- Most primārā atrašanās vieta uz augšējās ķermeņa daļas( galvas, sejas, kakla), un 30% no procesa ir lokalizēts orofarinksa - debesīs, sveķi, mēle, mandeles;
- Characteristic: multifokālas bojājumi, asimetrija, spilgti sarkans, purpura krāsviela elementi, polimorfisms( atšķirīgs raksturs izsitumi plankumu uz vienībām);
- Parasti gļotādas bojājumi, elementu čūlas;
- bieži process tiek vispārināts vai izplatīts;
- Tur limfadenopātija( palielina visas grupas - pat intratorakālajos, retroperitoneālajā limfmezgli);
- plūsma ir agresīva, ļaundabīga, spontāna izšķirtspēja praktiski nav.
- ļoti vāji rezultāti - līdz 80% pacientu nomirst līdz 2m gadus no datuma iestāšanās.
epidēmija SC
IV.Imūnsupresīvs SC.
Visvairāk ļaundabīgais Kapoši sarkomas forma. Redzams, lietojot imūnsupresantus, citostatiskos līdzekļus. Tas attīstās pēkšņi. Ir daudz mezgliņu, kas strauji palielinās izmēra, pārvēršot audzēju. Process ātri virzās, tiek ietekmēti iekšējie orgāni. Ir pilnīga izturība( izturība) pret ārstēšanu. Perspektīva ir nelabvēlīga.
diagnostika Kapoši sarkoma
provizorisko diagnoze ir balstīta uz sociāli-epidemioloģisko datu( ir aizdomas, ka HIV infekcijas, pacienta vecuma, hroniskas slimības, iepriekšēju orgānu transplantācijas, imūndeficīta) klīnisko datu( raksturīgie simptomi konkrēta veida Kapoši sarkomu).Ja Jums ir aizdomas par HIV infekciju, tiek veikta rūpīga šīs infekcijas diagnosticēšana. Ja jums ir aizdomas, ka nav iekšējo orgānu un sistēmu pieprasa stingras instrumentālos diagnostika( ultraskaņa, EGD, sigmoidoscopy, bronhoskopija).
galīgo diagnozi Kapoši sarkomu tiek pakļauts pēc histoloģiskai izmeklēšanai materiāla( gļotādas biopsijas, ādas, uc).Histoloģiski diagnozi apstiprina spindlveida šūnu noteikšana.Īpaši
vārpstas šūnas Kapoši sarkomu
diagnozes jāizslēdz vairākiem līdzīgiem simptomiem un slimībām. Tie ir šādi:
1. Psevdosarkoma - attīstās uz fona hroniskas vēnu mazspējas, izsitumus, sāpes elementiem, ir dilatāciju, hemorāģisko plankumi, plankumi apgabalā, varat dzirdēt sistoliskais sanēšana, nosaka pulsācija. Nav histoloģiski vārpstveida formas šūnas.
2. Piogēna granuloma.
3. Melanoma.
4. Leiomioma - veidojas no sienas mazo kuģu, mezgliņiem veidojas sāpīga, bieži vien vienpusēja pie ekstensors virsmām. Simptoms Turen - kad sasaldēti ar hloroetila mezgliem, koagulēt, sarauties. CS šis simptoms ir negatīvs.
5. Angiolemija.
6. Sarkoidoze Bénie-Beca-Shaumana ir liela nodulāra asinsvadu audzēja.
7. chromomycosis - dziļi mycosis papillomatous veidojumi, čūlas robotu malām.
8. Pigmentārais nevi ir papilomas apvalsts audzējs.
ārstēšana Kapoši sarkoma bojājumiem
attīrīšanas blokā tiek veikta ķirurģiski( izgriešanas kurtuvi), kam seko staru terapija.Šāda ārstēšana ar klasisko Kapoši sarkomu noved pie veiksmīga rezultāta( ilgtermiņa remisija) 30-40% pacientu.
Ja vispārinājums pacients ar Kapoši sarkomu, un it īpaši, HIV inficētiem, komplekss rāda antiretrovirālo terapiju, ķīmijterapiju, interferons terapija, staru terapijas( jo taču šis posms AIDS bieži nenoved pie vēlamā rezultāta).
1. Augsti antiretrovirusnyya terapija( HAART)
- veicina apspiešanu vīrusu slodzi un uzlabot imūno statusu HIV-infekcijas;
- antiretrovīrusu zāles var pilnībā nomākt svarīgo darbību vienai no herpes vīrusu, kas izraisa vēzi - Kapoši sarkomu;
- šādas terapijas ilgumam jābūt vismaz gadu.
2. Ķīmijterapija , kas tiek izmantoti, lai veiktu prospidin( iekšzemes kopprodukta), vinkristīns un vinblastīns( rozevin), etopozīdu, Taxol, doxirubicin, bleomicīna un citi. Narkotikas ir smagas blakusparādības par orgānu asins veidošanos un citi, kas bieži prasa iecelšanu hormonu aizstājterapiju( prednizonu, deksametazona).
3. Interferonoterapija.
Mērķis: kā imūnmodulējošu darbību interferona lietoto medikamentu, proti:
rekombinantā alfa-2a un 2b( Intronu, Roferon, reaferon) vai native( vellferon) devās no 5-10 MSV / dienā / m, n / k interferonuilgi kursi.
4. Vietējā terapija ietver: staru terapiju, krioterapiju, piemērot īpašus gēlus( Panretin), vietējā ķīmijterapiju.
Zāles, kas ir pietiekami efektīvas, lai ārstētu infekciju, ko izraisa HHV-8, vēl nav atrasta.
novēršana Kapoši sarkoma
Preventīvi pasākumi, lai samazinātu HIV infekcijas un profilaksei herpes 8. tipa. Arī preventīvie pasākumi tiek veikti pēc diagnozes, lai novērstu atkārtošanos slimības, slimības progresēšanu un attīstību nelabvēlīgu iznākumu.
ārsta infekcijas slimība Bykova N.I.