Savienojumu hipermobilitātes sindroms - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Hypermobility sindroms( HS) - sistēmiskā saistaudu slimība, ko raksturo hypermobility locītavām( GMR), ir apvienota ar sūdzībām no kustību aparāta un / vai iekšējā un ārējā fenotipa īpašības displāzijas saistaudu nav nekādu citu reimatisko slimību.

simptomi kopīgā hypermobility sindromu ir dažādi un var imitēt citas biežāk locītavu slimības. Trūkuma dēļ iepazinuši šo patoloģiju ārstiem, un dažos gadījumos pat reimatologi un orthopedists pareiza diagnoze bieži vien netiek veikti. Tradicionāli ārsta uzmanība tiek vērsta uz noteikšanas iespēju robežās no kustības skarto locītavu, un nevis definīciju pārmērīgu klāstu kustībā.Jo vairāk, ka pacients nekad ziņot par pārmērīgu elastību, jo viņš dzīvo kopā ar savu bērnības un, turklāt, bieži vien pārliecināts, ka tas ir diezgan plus nekā mīnusu. Tipiski divi diagnostikas extremes: vienā gadījumā, ja nav objektīvu pazīmju patoloģijā locītavu( izņemot skata hypermobility) un parastos laboratorijas parametru young pacientam tiek noteikts "psihogēnisks reimatisms" in no otras puses - pacients tiek diagnosticēta ar reimatoīdo artrītu, vai no grupas seronegatīvu slimībasspondiloartrītu un izraksta atbilstošu, tālu no nekaitīgas ārstēšanas.

Konjunktūras locītavas hipermobilitāte ir noteikta 7-20% pieaugušo iedzīvotāju. Lai gan lielākā daļa pacientu pirmajām sūdzībām notiek pusaudžu dzīvē, simptomi var parādīties jebkurā vecumā.Līdz ar to "simptomātisku" vai "bezsimptomu" HMS diezgan segmentos definīciju un atspoguļo tikai statusu indivīda ar hypermobility sindromu kādā noteiktā dzīves posmā.

iemesli

hypermobility locītavu iegūto pārmērīgu mobilitāti locītavām redzējis baleta dejotājiem, sportistiem un mūziķiem. Ilgstoši atkārtoti vingrinājumi noved pie sasaistes un atsevišķu locītavu kapsulas izstiepšanas.Šādā gadījumā notiek locītavu hipermobilitāte. Lai gan ir skaidrs, ka šajā procesā profesionālās atlases( dejas, sports), personas, kas sākotnēji atšķirīgas konstitucionālas elastību, ir atšķirīgas priekšrocības, fitnesa faktors neapšaubāmi ir. Izmaiņas elastība locītavām ir arī redzams vairākās patoloģisku un fizioloģiskās valstis: akromegālijas, hiperparatireozi, un grūtniecību.

ģeneralizētas hypermobility savienojumi ir raksturīgs no vairākiem iedzimtas saistaudu slimības, kas ietver Marfan sindromu, nepilnīgā osteoģenēze, Ehlers-Danlos sindromu.Šīs ir retas slimības. Par ārsta praksē biežāk nākas saskarties ar pacientiem ar izolētu hypermobility locītavu, nav saistīts ar mācībām un, dažos gadījumos kopā ar citām pazīmēm vājumu saistaudu struktūras.

gandrīz vienmēr ir iespējams noteikt ģimenes raksturu novēroto simptomu un blakusslimību, norādot, ka ģenētiskā Šīs parādības būtība. Tiek novērots, ka hipermobila sindroms tiek mantots sievietes līnijā.

hypermobility sindromu diagnostika

locītavām Starp daudzajiem ierosinātajiem veidus, kā novērtēt klāstu kustībā locītavu vispārējās atzīšanas Beighton metodi, kas ir deviņu punktu skalas, mēra spēju priekšmeta veikt piecas kustības( četri pāri kājām un vienu torsa un gurniem).Beiton ierosināja vienkāršotu izmaiņas Carter's un Wilkinson's iepriekš zināmo metodi.

apjoma izmaiņas kustības

Kritēriji Baton

1. Pasīvie paplašināšanas pinky birstu 90 °.
2. pasīvas piespiežot īkšķi pret iekšpusē apakšdelma.
3. Atkārtota elkošana elkoņa locītavā vairāk nekā 10 °.
4. Atkārtota elpošana ceļa locītava vairāk nekā 10 °.
5. Priekšējā slīpums ķermeņa ar plaukstām pieskaras grīdai ar taisnām kājām.

Šī ir vienkārša un laikietilpīga skrīninga procedūra, kuru lieto ārsti.

Pamatojoties uz vairākiem epidemioloģiskiem darba mobilitātes likmes tika noteiktas locītavām veseliem cilvēkiem. Kustību kustības pakāpe populācijā tiek sadalīta sinusoidālās līknes formā.

parasti, eiropiešiem, ir Beighton rādītājs starp 0 un 4. Bet vidējais "normāls" pakāpe kopīgā mobilitāte ir būtiski atšķirīgs vecuma, dzimuma un etniskās grupas. Jo īpaši, izskatot veselu cilvēku Maskavā vecumā 16-20 gadu laikā, vairāk nekā puse sieviešu un vairāk nekā ceturtā daļa vīriešu ir pierādījuši zināmu HMS, kas pārsniedz 4 punktus Beighton. Tādējādi, ja nav sūdzību par daļu no muskuļu un skeleta sistēmas, lieko locītavu kustīgumu, salīdzinot ar vidējo rādītāju var uzskatīt par konstitucionālajiem funkcijas, un pat vecuma normas.Šajā sakarā, pediatrijas prakses nav vispārpieņemtas standartiem kopīgā mobilitātes - likme ievērojami atšķiras izaugsmei bērna laikā.

tā sauktā sindroms labdabīgu Braytonovskie kritēriju GMR( 1998), ir izklāstīti turpmāk. Ar šiem kritērijiem tiek piešķirta vērtība un ārpusplaušu locītavu izpausmes vājumu saistaudu struktūru, kas liecina sindroms HMS un personām ar normālu kustību locītavās( parasti attiecas uz gados vecākiem cilvēkiem).Kritēriji

hypermobility sindroms

locītavu hypermobility Lai izveidotu vienotu skaitlisko rezultātu 1 apzīmē patoloģisku rezultātu pārāk plašais vienā locītavas vienā pusē.Maksimālā vērtība indeksa, ņemot vērā divvirzienu vietu - 9 punkti( 8 - 4 par pirmo vienību, un 1 - par 5. punktā).Indekss no 4 līdz 9 punktiem tiek uzskatīts par hipermobilitātes stāvokli.

Big kritēriji

• radītāju atzīmi Beighton 4 vai vairāk( pēc pārbaudes laikā vai agrāk)
• Artralģija vairāk nekā 3 mēnešus četrās vai vairākās locītavās

Mazās

kritēriji • Beighton vārtus ar atzīmi no 1-3( cilvēkiem virs 50 gadiem)
• Artralģija vismaz 3 mēnešus vienu līdz trim vai locītavu lumbodynia, spondiloze, spondylolysis, spondilolistēze
• dislokācija / subluxation vairāk nekā viens kopīgs vai atkārtotas vienā kopīgā
• periartikulāri bojājumu vairāk nekā divām vietām( epicondylitis, tenosinovīts, bursīts)
• Mrfanoidnost( garš, plānas, Arm span attiecība / augstums & gt; 1,03, attiecība augšējo / ​​apakšējo ķermeņa segments & lt; 0,83, arachnodactyly)
• patoloģiska ādas: smalkums giperrastyazhimost, strijas, atrofiskas rētas
• Acu simptomi:pārkares plakstiņu vai tuvredzība vai antimongoloidnaya fold
• Varikozas vēnas vai trūce vai prolaps dzemdes / kolu.

SGM diagnostikas prasa klātbūtni divu lielu, viens liels un divi mazi, vai četriem nelielas kritērijiem. izslēgti: Marfan sindroms, ka nav bojājumiem lēcu un augšupejošā aortā;nepilnīgā osteoģenēze trūkums vairāku kauliem un "zilās" sklēra

lūzumu Simptomi hypermobility sindroms

locītavām centrā patoģenēzē GS ir iedzimts defekts kolagēna, pievieno giperrastyazhimostyu un samazināt mehānisko stiprību saistaudu struktūru( tostarp saites, enthesis, cīpslām), kā rezultātālocītavu aparāta( ieskaitot mugurkaulu) subluksācija un mikrotraumatisms.

sindroma simptomi dažādi, un ietver gan locītavu un ārpus locītavu izpausmes, kopumā reģistrēti teica Braytonovskih kritēriji GMR sindroms.

būtiski palīdzēt diagnostikā padara rūpīgu vēsturi uzņemšanos. Raksturīgs fakts vēsturē pacienta dzīves ir viņa īpašs jūtīgums pret fizisko stresu, un noslieci uz biežām traumām( sastiepumi, subluksācija locītavu pagātnē), kas ļauj domāt par maksātnespējas saistaudu. Tapped metode Beighton pārpalikuma summa kustības locītavās faktiski papildina klīniskās izpausmes kopīgu hypermobility sindroma.

uz locītavām simptomy un potenciālā locītavu hypermobility sindroms oslozhneneiya

artralģija un mialģija. debija artralģija rodas jaunībā, jo īpaši sievietēm. Jūtas var būt sāpīga, bet tie nav saskatāma vai sataustāma izmaiņas locītavās vai muskuļos. Visbiežāk sastopamā lokalizācija - ceļgala, potītes, mazās suku locītavās. Bērni aprakstīts stipras sāpes gūžu, ir atbildīgs par masāžu. Par smaguma sāpes bieži ietekmē emocionālo stāvokli laika, posmā no menstruālā cikla laikā.

Akūta traumatisks locītavu vai periartikulāri patoloģija , kopā ar sinovīts, tendosinovītu un bursīts.

periartikulāri bojājumi ( tendinīts, epicondylitis citi enthesopathies, bursīts, karpālā kanāla sindroms) rodas pacientiem ar SGM biežāk nekā populācijā.Rodas, reaģējot uz neparastu( neparastu) slodzes vai minimālu traumu.

Hroniska mono- vai poliartikulāra sāpes , dažos gadījumos kopā ar vieglu sinovīts, izraisīja fiziskas slodzes. Tas izpausme SGM visbiežāk noved pie diagnostikas kļūdas. Sāpju iemesls ir mainīt jutību proprioceptīvajiem slodzi nesošo locītavu fonā kopīgā hypermobility.

atkārtotas dislokāciju un subluxation locītavām. Tipiski lokalizācija - plecu, ceļa skriemelis, femolar, metakarpofalangeālās locītavām. Sastiepums ar potīti.

attīstība agrīnā( priekšlaicīgas) osteoartrīta .Tas var būt kā īsts mezglains polyosteoarthrosis un sekundāro bojājumiem lielo locītavu( ceļgalu, gūžas), notiek ar paralēliem ortopēdisko anomālijām( dzīvoklis, nepazīts GLD).

Sāpes muguras. Torakalgii un lumbalgia izplatīta iedzīvotājiem, it īpaši sievietēm, vairāk nekā 30 gadus, tāpēc ir grūti izdarīt viennozīmīgu secinājumu par attiecībām sāpes ar kopēju hypermobility. Tomēr tas spondilolistēze nozīmīgi saistīti ar HMS.

simptomātiska gareniskā, šķērseniskā vai kombinētā plakana un tās komplikācijām, vidus tenosinovīts jo potītes zonā valgus deformācija un sekundārā artroze potītes locītavas( gareniskā līdzenas) zadnetaranny burzīts, talalgiya "varžacīm", "Hammer" pirkstu deformācija, Hallux valgus( cross-flat).

trūkums savienojošs noteikšana muguras vienība reibumā nelabvēlīgo faktoru( ilgtermiņa bez fizioloģiskā poza, atšķirība garumā apakšējo ekstremitāšu, valkājot soma uz viena pleca) nozīmē mugurkaula deformācijas ( skolioze), kam seko overexertion skeleta-ligamentous mugurkaula struktūru kompensācijas attīstību un rašanos sāpessindroms. Extra-locītavu izpausmes

sindroms.

Šīs funkcijas ir regulāra, kā galveno strukturālo proteīnu kolagēna, kas galvenokārt piedalās aprakstītajos patoloģijām, ir arī klāt vai citu atbalsta audos( šķiedrām, dermā, asinsvadu sienas).

• liekā āda paplašināšanas, tās trauslumu un ievainojamību.
• strijas, kas nav saistītas ar grūtniecību.
• Varikozas vēnas, sākot jaunībā.
• Mitrālā vārsts prolapss( pirms ievešanas plašu praksi 70-80s ehokardiogrāfiju daudziem pacientiem ar sindromu HMS novērota reimatologu diagnosticēta ar "reimatismu, minimālā līmeņa darbību" saistībā ar sūdzībām par sāpēm locītavās un sirds murmina, kas saistīti arvārsts prolapss).
• trūces dažādu lokalizācijas( nabas, cirkšņa, Linea alba, pēcoperācijas).
• bezdarbības iekšējo orgānu - kuņģa, nieru, dzemdes, taisnās zarnas.

Tātad, skatoties no pacienta aizdomas ir hypermobility sindroms, un ka katra slimības jauno un pusmūža bez iekaisuma locītavu sindromu, ir nepieciešams pievērst uzmanību iespējamiem papildu pazīmēm sistēmiskas saistaudu displāzija. Knowledge of fenotips izpausmēm Marfan sindroma un nepilnīgā osteoģenēze novērš šīs iedzimtām slimībām.Šajā gadījumā konstatēja skaidru ādas un asinsvadu simptomi( ādas giperelastichnost un zilumiem bez pazīmēm Koagulopātijas), pareizi runāt par Ehlers-Danlos sindromu. Atvērtais jautājums ir diferenciāldiagnozes labdabīgas kopīgu hypermobility sindromu un visvairāk "mīkstu", hypermobility no Ehlers-Danlos sindromu tipa. Ar Braytonovskih kritēriji padara neiespējamu, jo autori īpaši pieminēt;Abos gadījumos ir mērena iesaistīšanās ādas un asinsvadu sistēmu. Ne rīkojums ne otrs sindroma ārstēšanā nav zināma bioķīmisko marķieri. Jautājums paliek atklāts, un būs, acīmredzot, ir atļauta tikai ar atklāšanas konkrētu bioķīmisko vai ģenētisko marķieri aprakstītajiem nosacījumiem.

Ņemot plašu konstitucionālo hypermobility no locītavām iedzīvotāju, jo īpaši jauniešu vidū, tas būtu nepareizi, lai izskaidrotu visas kopīgās problēmas šīs kategorijas personām tikai hypermobility. No hypermobility sindromu esamība neizslēdz iespēju attīstību viņiem ir cita reimatisko slimību, kas uz tām attiecas, ir tikpat iespējams, kā cilvēkiem ar normālu kustību locītavās.

Tādējādi diagnoze kopīgā hypermobility sindromu nav stājies spēkā, kad izslēdzot citu reimatisko slimību un kas sniedz simptomi ir klīniskās pazīmes sindromu, loģiski papildina nosakot pārmērīgu mobilitāti locītavās un / vai citu marķieru vispārināta iesaistot saistaudi.

komplikācijas hypermobility sindroms

Acute( traumatisks)
1. Periodiskās subluxation potītes.
2. Pārtraukums meniskos.
3. Bieţi kaulu lūzumi.
4. Akūts vai periodiskās plecu subluxation, ceļa skriemelis,
metakarpofalangeālās, temporomandibular locītavas.
5. Traumatiskais artrīts.

Hronisks( ne traumatisks)
1. Epikondilīts.
2. Tendonīts.
3. Plecu rotatora aproces sindroms.
4. Bursīts.
5. Epizodiskā juvenīlā artrīts( sinovīts) no ceļa( bez pazīmēm sistēmiskās iekaisuma reakcijas).
6. Nespecifiskā artralģija.
7. Skoliosis.
8. Sāpes mugurā.
9. Paugurplēves hondromalācija.
10. Osteoartrīts.
11. Fibromialģija.
12. Temporomandibulāra locītavas disfunkcija.
13. Karpalo un tarsa ​​kanālu sindromi.
14. Acroparestēzija.15. Akūts krūts dziedzera sindroms.
16. Plakana.
17. Raynaud sindroms.
18. Aizkavēta motoru attīstība( bērniem).
19. Iedzimta gūžas locītava.

Ārstēšanas hypermobility sindroms sutavov

ārstētiem pacientiem ar hypermobility sindromu ir atkarīgs no situācijas. Sindroma izpausmju daudzveidība paredz atšķirīgu pieeju katram atsevišķam pacientam. Ir svarīgi izprast cēloni problēmām - uz "vājais posms", tā nav nopietna slimība un invaliditāte bez atbilstoša dzīves veids nav apdraudēta. Ar mērenu artralģiju ir pietiekami izslēgt slodzi, kas izraisa sāpes un diskomfortu locītavās.

Stipra sāpju ārstēšanā izšķiroša nozīme ir ne-zāļu metodēm, un, pirmkārt, dzīvesveida optimizācija. Tas nozīmē, ka slodzes un to panesamības slieksnis ir jāsaskaņo ar šo pacientu. Ir nepieciešams samazināt ievainojumu iespējamību, tostarp profesionālo orientāciju un sporta spēļu izslēgšanu.

izmantot elastīgās skaliņi( ceļa locītavas un P. m.), Nodrošināšana mākslīgu ierobežojumu kustību Kad hroniskas sāpes vienā vai vairākās locītavās. Ir ļoti svarīgi savlaicīgi izlabot atklātās dzīvās kājas. Zolītes formu un stīvumu nosaka individuāli, kas lielā mērā nosaka ārstēšanas panākumus. Bieži vien tādā veidā var tikt galā ar savaldīgu locītavu artralģiju.

Lai nodrošinātu locītavas stabilitāti, svarīgu lomu spēlē ne tikai saites, bet arī apkārtējās muskuļi. Ja vingrinājumi nevar ietekmēt saites aparāta stāvokli, tad stiprināšana un muskuļu stipruma palielināšana ir reāls uzdevums. Izmantojot ar kopīgu hypermobility sindromu ir iezīme - tas ietver tā saukto "izometriski" vingrinājumus, kuros ir ievērojams muskuļu spriedze, bet diapazons kustības locītavās, ir minimāla. Atkarībā no lokalizācijas sāpes, ieteicams, lai stiprinātu muskuļus kāju( ceļiem), pleci, muguras, un tā tālāk. D. Laba peldēt.

Medikamenta terapija ir piemērota kā artralģijas simptomātiska ārstēšana. Tā kā sāpes, locītavu hypermobility sindromu parasti ir bez iekaisuma raksturs, tas bieži vien ir iespējams redzēt pilnīgu trūkumu ietekmi izmantošanas nesteroīdos pretiekaisuma zālēm.Šajā gadījumā lielāku rezultātu var sasniegt, lietojot pretsāpju līdzekļus( paracetamolu, tramadolu).

Intra-artikulāra kortikosteroīdu lietošana, ja nav sinovīta pazīmes, ir absolūti neefektīva.

Ņemot vērā pathogenetic pamatu maksātnespējas saistaudu un sistēmisko raksturu izpausmes kopīgu hypermobility sindromu, galvenā uzmanība attieksme ir novērst traucējumus vielmaiņu kolagēna. Tas palīdz novērst iespējamās komplikācijas. Ar stimulējot kolagēna veidošanos, ietver askorbīnskābi, Mukopolisaharīda preparātu raksturs( hondroitīna sulfāts, glikozamīna), B vitamīnu( B1, B2, B3, B6) un mikroelementi( varš, cinks, magnijs).Pēdējie ir kolagēna molekulas un citu saistaudu strukturālo elementu intra- un ārpuscelulu nogatavināšanas kofaktori.

Īpaša loma saistaudu metabolismu regulē magnēzijs. Attiecībā uz tās trūkums kolagēna sabrukšanas pastiprina un, iespējams, elastīna šķiedras un pavedieni polisaharīds hialuronāns. Tas ir saistīts ar inaktivācijas gialuronansintetaz un elastāzes, kā arī paaugstinātu aktivitāti hyaluronidase un matrices metālproteināzes. Pēc šūnu līmenī, magnija deficīts arī noved pie skaita disfunkcionālām tRNS molekulas pieaugumu, palēninot, tādējādi likme proteīnu sintēzi. Turklāt, loma saistaudu degradāciju spēlēt autoimūnas reakcijas, ko izraisa klātbūtnē alēle Bw35 HLA sistēmā.Activation of T-šūnu imunitāti pret komponentu saistaudu satur receptoriem Vw35 attiecīgo antigēnu, kā rezultātā degradāciju saistaudu matricā, kas ir saistīta ar nekontrolētu zudumu magniju. Palielināts izpausme šī antigēna tika novērota pacientiem ar primāro mitrālā vārstuļa prolapss, kas ir fenotipa marķieris hypermobility sindroms. Vairāki pētījumi parādīja galveno iespēju palēnināt saistaudu deģenerāciju magnija preparātu apstrādē.To panāk, uzlabojot fibroblastu biosintētisko aktivitāti, kas ir atbildīga par saistaudas matricas šķiedru struktūru normalizēšanu. Kad

periartikulāri bojājumus( tendinīts, enthesopathies, bursīts, karpālā kanāla sindroms) apstrāde stratēģija neatšķiras no tās parastā pacientu. Vidēji izteiktajos gadījumos tie ir ziedi ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem lietojumprogrammu veidā vai kompresēs;vairāk pastāvīgs - vietējā administrēšanas no mazas devas glikokortikoīdiem, non-mestnodegenerativnym darbības( kristāls suspensija metilprednizolonu, kas betametazons).Jāatzīmē, ka efektivitāte vietējo kortikosteroīdu terapiju, ir lielā mērā atkarīga no pareizas formulēt aktuālu diagnozi un metodes, veic procedūru.

Savlaicīga vielmaiņas terapija ir nozīmīga loma hiper mobils sindroma iespējamo komplikāciju ārstēšanā un profilaksē.

Ārsts-terapeits Loginovs EV