Amiloidoze: slimības simptomi un īpašības
Ir ļoti nopietnas slimības, jo kādu laiku izpausties tik ikdienišķa, kas bieži noved pie traģiska beigām, pēc pirmā acu uzmetiena, diezgan negaidīti. Tie ietver amiloidozes simptomus, kas praktiski neatšķiras no citu, mazāk nopietnu slimību simptomiem.
Pacients tiek pārbaudīts pēc mēnešiem dažiem, pēc tam citiem speciālistiem, diagnozēm, ārstēšana tiek noteikta, un persona tiek dzēsta burtiski pirms mūsu acīm. Kāpēc tas notiek un kāda veida slimība ir - amiloidoze? Kas ir amiloidoze? Tās īpašības un cēloņi
Labot runāt par visu slimību grupa, kurus vieno vienu vārdu - nogulšņu, jo ir vairāki veidi, šīs novājinošas slimības. Nogulšņu - izteiktās traucējumi proteīnu vielmaiņu organismā, kad deponēto amyloid orgānos un audos - īpašu olbaltumvielu polisaharīdu kompleksu, pirmās traucēšana, un vēlāk - un pilnīgi bloķējot savu darbu, kas rada pirmo reizi pakāpenisku zudumu funkcija, un pēc tam - uz pilnīgu savītums prom pacientustruktūras.
amiloidozi klasificēts ne tikai dēļ izcelsmes, bet arī no tā, cik iesaistīšanos patoloģisko procesu atsevišķu orgānu( tad runāt par vietējo formā), kā arī vairākas dzīvībai svarīgiem orgāniem( šajā gadījumā mēs runājam par sistēmisko amiloidozi).Patoloģija pati par sevi ir trīs veidi:
- primārā AL-nogulšņu, kas tiek uzskatīts par visvairāk grūti diagnosticēt, jo trūkst skaidru priekšstatu par jebkurām novirzēm asins formula. Visbiežāk tas ietekmē nieres, sirds, nervu sistēmu un kuņģa-zarnu trakta darbību;
- sekundārā AA-amiloidozi notiek uz fona reimatoīdā artrīta, Behtereva slimības, ileīta( Krona slimība), tuberkulozes un dažu infekcijas slimībām. AA-amiloidozes mīļākais mērķis ir nieres. Arī slimība ietekmē sirdi, bet liesas amiloidoze tiek diagnosticēta salīdzinoši reti.
- Iedzimta AF-amiloidoze, kas cieš no pārstāvjiem konkrētu tautību( zviedri, somi, japāņu, portugāļu) - slimība ir tieši saistīta ar gēnu mutācijas.
Simptomi Šīs slimības simptomi nav kādas īpašas funkcijas, kas padarīja ir aizdomas tik grūti diagnozi tikai, piemēram, pamatojoties uz sūdzībām par pacienta, vizuālu pārbaudi, vai laboratorijas testēšanas datiem. Vienīgais izņēmums, iespējams, macroglossia - palielinot valoda, bet tas notiek ne vairāk kā 20% no pacientiem, kuru diagnoze ir galvenais amiloidoze, kam ir visas trīs veidlapas attiecībā uz visnelabvēlīgāko. Galvenās ārējās izpausmes, kas saistītas ar nopietnu un apburošu slimību, tiek samazinātas līdz šādiem simptomiem:
- ātra un smaga slimība;
- letarģija, pastāvīgas noguruma un vājuma sajūta;
- dažādas smaguma pakāpes edema izskats;
- traucējumi sirds darbā;
- gremošanas traucējumi( sāpes kuņģī, caureja, aizcietējums);
- palielina aknas.
Šie pašsajūta parasti notiek ļoti daudz pacientu, tāpēc ir grūti amiloidozi sūdzības - diagnoze nav viegli un prasa ārsta īpaša aprūpe un lielu zināšanas.
diagnostika un ārstēšana
Tā ir visa problēma: tas prasa ne tikai par ikdienas pārbaudes metodēm, ko var iegūt jebkurā klīnikā, bet arī īpašos rezultātus - biopsija, kurā punktveida tiek veikti tieši no skartajiem orgāniem un pārbaudītām amiloīda slodzi.
Līdz šim zāles nav panākušas nekādu īpašu panākumu cīņā pret amiloidozi, tādēļ tā vēl nav izārstēta.Ārstēšana ir atbalstoša, kuras mērķis ir aktivitāti ietekmē orgānu, piemēram, ja diagnosticēta nieru amiloidozes uzlabošanai - apstrāde tiek veikta, lai novērstu samazināt to funkciju un attīstību hronisku nieru mazspēju, no kuriem, patiesībā, slimi un mirst. Tas pats attiecas uz citiem orgāniem, kas iesaistīti patoloģiskajā procesā.
Amiloidozes simptomi ir normāli, un iznākums ir traģisks. Joprojām ir tikai cerēt, ka zāles kādreiz atradīs ārstēšanu par šo briesmīgo slimību.