17a-hidroksiprogesterons serumā
17 PIP - kortizols priekštecis kam nātrijurētiskā aktivitāti. Hormons, ko ražo virsnieru dziedzeri, olnīcas, sēklinieku un placenta. Kā rezultātā, 17-hidroksilācija pārvērsts par PIP-Tizol armatūras. Reference koncentrācija PIP vērtības serumā 17 parādīti 17. tabulā. .
noteikšana PIP-asinis ir vadoša loma diagnostikā ACS, kas ir pievienots ar virsnieru garozas hormonu vienu grupas hyperproduction un kādu citu samazinājumu sekrēciju. Pamatojoties uz ACS ir iedzimta trūkums dažādu iesaistīto biosintēzes steroīdo hormonu fermentu. Ir vairāki veidi PSA, klīniskās izpausmes no kuriem ir atkarīgi no konkrētā fermenta trūkums 21-hidroksilāzes, 11b-hidroksilāzes 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-akas), 17-hidroksilāzes. Kopīga visiem formām ir GIP pārkāpšana kortizols sintēze regulēšanai ACTH sekrēciju, atgriezeniskās saites mehānismu.
tabula references vērtībām, koncentrācija 17-PIP serums
tabula references vērtībām, koncentrācija 17-PIP serums
Samazināta kortizola asinīs veicina pastiprinātu atbrīvošanu priekšējās daivas AKTH hipofīzes, kas ved uz virsnieru hyperfunction, tas hiperplāzija un palielināta sekrēcija steroīdo prekursoru,no kuriem tiek sintezēti ar androgēnu. Palielināts androgēnu koncentrācija asinīs( atšķirībā kortizola), nesamazina hipofīzes AKTH izvēli. Tā rezultātā, virsnieru garozā uzkrājas pārsnieguma summu PIP-17, gan tāpēc, ka tā nav pietiekami pāreju uz kortizola, un sakarā ar pastiprinātu veidošanos.
visbiežāk( 80-95% no visiem gadījumiem) uzrāda 21-hidroksilāzes deficīts, kas nepieciešams, lai pārveidotu 17 PIP-11-deoksi kortizola un kortizola še turpmāk. Katrs trešais pacients ar šāda veida fermenta bojājums novērots nopietnajiem pārkāpumiem no sintēzes kortizola un aldosterona sintēzi nepietiekama. Klīniski šis pārvēršas zaudējums sindroma sāļiem. Organisms nespēj saglabāt nātriju, izraisot zudums notiek urīna, dehidratācija, sabrukumu. Nāve slimiem bērniem parasti notiek pirmajās dzīves nedēļās.
svarīga loma diagnostikā ACS izraisa deficītu 21-hidroksilāzes, 17 spēļu nosaka VIP, DHEA un testosterona līmenis asinīs un urīnā 17 KS urīnā, kas var pārsniegt ātrumu 5-10 reizes vai vairāk. Saskaņā ar 17.-VPN koncentrācija asinīs virs 24 nmol / l
apstiprina diagnozi iedzimtu virsnieru hiperplāzija. Ja tas ir 9-24 nmol / l, lai diferenciāldiagnostikas sindroma policistisko olnīcu-cijas un ACS parāda AKTH stimulācijas testu. Jāatceras, ka ne-klasiskā veidā, 21-hidroksilāzes trūkums bazālo koncentrāciju 17-GIP līmeni asinīs var būt zemāks nekā 9 nmol / l.Šajā sakarā, jo ir aizdomas par ACS AKTH stimulācijas testu veic pat zemu bazālo koncentrācijas sālsskābes-17-PIP.Parasti pēc 60 min-17 koncentrācija PIP parasti sasniedz 12 nmol / l, ar klasiskā veidā ACS pārsniedz 90 nmol / l, ar non-klasiskā veidā - 45 nmol / l. In heterozigotu nesējiem mutanta gēna, kas kodē 21-hidroksilāze, 17-GIP koncentrācija asinīs pēc stimulācijas ACTH palielinās līdz 30 nmol / L.Viens no iemesliem
uzlabotu veidošanās PIP 17 var būt audzējs virsnieru garozas. Efektīva metode diferenciāldiagnozei - tests ar deksametazonu. Pirms paraugu ņem no pacienta, lai noteiktu asins PIP 17, un vienu dienu pirms testa urīna tika vākti katru dienu, lai noteiktu 17-KS.Pieaugušie lieto perorāli 2 mg deksametazona ik pēc sešām stundām pēc ēšanas 48 stundas. Pēc uzņemšanas deksametazona jāatgaiso atkal un urīna tika vākti katru dienu. Kad paraugs ir pozitīvas AGS - PIP koncentrāciju 17 strauji samazinās asinīs un 17-KS izvadīšana ir samazināta par vairāk nekā 50%.Kad audzēji( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) paraugs ir negatīvs hormons saturs nav samazināta vai tiek samazināts tikai nedaudz.