Faktors XIII( fibrīna stabilizējošais faktors)
XIII faktora aktivitātes atsauces vērtība asins plazmā ir 100%.
faktors XIII( fibrīna-stabilizējošs faktors, fibrīna stabilizējošs faktors) attiecas uz P2-glikoproteīnu. Tas atrodas asinsvadu sienās, trombocītu, eritrocītu, nieru, plaušu, muskuļu, placentas. Plazmā tas ir prozīmu formā, kas saistīts ar fibrinogēnu.
Factor XIII reibumā trombīna tiek pārvērsts par aktīvu formu XIIIa, kas ir veidošanās fibrīna receklis nodrošina izglītību ir pāri saistīts formas fibrīnu. Trombi, kas veidojas fibrināzes klātbūtnē, ir ļoti lēni lizēti. Ar šo darbību faktora samazināšana XIII recekļi ļoti ātri izklīst, pat tad, ja fibrinolītiskā aktivitāte asinīs ir normāla. Ja asinsvadu siena tiek bojāta, asinsrites agregācijas un adhēzijas procesā tiek iesaistīts XIII faktors. Samazinājums fibrīns stabilizējošs faktors aktivitāte ir pievienots samazinās trombocītu agregāciju un adhēzijas, un palielinot aktivitāti šo īpašību trombocītu fibrīns stabilizējošs faktors, gluži pretēji, palielinājies.
Factor XIII raksturo III fāzes recēšanas: samazināta vai palielināta aktivitāte fibrīna stabilizējošu faktoru tiek uzskatīta par faktoru hemorāģiskās vai trombozes risku.
Iedzimta faktors XIII trūkums ir mantotas autosomāli recesīvā tipa Term galvenokārt vīrieši. Pirmā klīniskā pazīme fibrīns stabilizējošs faktors trūkumus 80% pacientu ir garš( par
dienas, dažreiz nedēļas), asiņošana no nabas brūces. Pektīlijas tipa asiņošana ir raksturīga. Iespējamie asiņainie smadzenes. Ir novērojama lēna brūču sadzīšana, bieži tiek veidota pēcoperācijas čūla, lūzumi ir slikti saplūstoši. Visi parametri koagulogrammā, papildus XIII faktora koncentrācijas samazināšanai asins plazmā, paliek normālos robežās. Iegūtās faktors XIII trūkums ir konstatēts pacientiem ar avitaminoze C, staru slimības, leikēmija, aknu cirozi, hepatītu, vēzi ar metastāzēm aknās, limfoma, ar DIC, mēs veikta adrenalectomy, pēc saņemšanas netiešo antikoagulantu. Samazināta asins faktors XIII šo slimību, ir saistīts ar pārkāpumu sintēzes vai izdevumu laikā DIC.
Kad ilgi un slikti sadzīšana brūces un lūzumus, ir ieteicams, lai veiktu pētniecisko darbību faktora XIII, kas dažos gadījumos šādas parādības var būt saistīta ar tā trūkumu( faktors XIII stimulē fibroblastu).
minimālais hemostatic līmenis faktoru XIII asinīs par hemostāzi - 1.2%, ar zemāku saturu asiņošanas apturēšanai bez faktoru XIII ievada pacientam, kas nav [Ogston D., Bennett B., 1977].
pacientiem ar trombembolisku komplikāciju, ateroskleroze, pēc operācijas, dzemdības, pēc ievadīšanas epinefrīna, SC, pituitrina fibrīns stabilizējošs faktors darbība bieži ir palielināts.