Hemofilijas ārstēšana balstās uz aizstājterapiju!

hemofiliju ir iedzimta slimība, izmaiņas parādās kā rezultātā viena gēna X hromosomas un izpaužas incoagulability asinīs.

rezultāts traumām vai operācijām, var rasties asiņošana iekšējo orgānu, muskuļu un locītavu, kuru dēļ palielina nāves risku no smadzeņu asiņošanas vai dzīvībai svarīgos orgānos. Slimība rodas tikai vīrieši, hemofīlija, sievietes neatbilda - tie ir tikai pārvadātājiem hemofīlija gēnu.

Smagas slimības formu, pacientiem bieži vien ir meklēt medicīnisko palīdzību dēļ asiņošanu muskuļiem( hematomas) un savienojumi( hemarthrosis).Slimība var attīstīties jebkurā vecumā, nabas saites laikā var parādīties agrākās hemofilijas pazīmes. Pirmajā dzīves gadā asiņošana var sākties ar zobu traipiem. Bet lielākā daļa vecāku atklāj hemofiliju, kad bērns sāk darboties, tādējādi palielinot dažādu traumu risku.

veidi hemofīlija

Ir trīs veidu mantojuma hemofiliju:

1. hemofiliju a - klasisks kavējoša forma hemophilia, ir redzams 80% no visiem pacientiem, un izraisa neveiksmes antihemophilic globulīna asinīs.
instagram viewer
2. hemofiliju B izpaužas veidošanās sekundāro koagulācijas risinātu korķi un izraisa neveiksmes alfa-globulīnu asinīs.
3. Hemophilia C izraisa y-globulīna nepietiekamību asinīs un var attīstīties sievietēm.Šobrīd šis veids tiek izslēgts no klasifikācijas, jo ir divu citu tipu klīnisko izpausmju būtiskas atšķirības.

hemofiliju A un B tiek nodota no tēva meita, bet meitenes nesaslimst un kļūt nesējus. Ja māte iet ar savu X hromosomu, dēls nebūs slims.

Simptomi

Tāpat kā ar jebkuru slimību, ir simptomi hemofiliju:

1. asiņošana locītavās( visbiežāk elkoņa, ceļa, potītes, vismaz - gūžu un plecu), kam var būt kopā ar drudzi un sāpīgas sajūtas. Pirmās asiņošanas iet gandrīz bez izsekojamības - asinis izšķīst. Ar sekojošo: veidojas recekļi, kas paliek uz skrimšļa un locītavas.
2. Plašas asiņošanas, sasitumi, kas izšķīst ļoti ilgi. Asinis, kas tiek izlects ļoti ilgu laiku, paliek šķidrā stāvoklī un viegli nonāk audos. Dažreiz ir tik liela hematoma, kas perifērās nervu stumbri vai artēriju saspiests, kas noved pie paralīzes un gangrēna, pavada stipras sāpes.
3. ilgstoša asiņošana no smaganām, deguna, mutes dobuma, kuņģa-zarnu traktā un nierēs. Visas medicīniskās procedūras, tostarp intramuskulāras injekcijas, var izraisīt smagu asiņošanu.Ļoti bīstama asiņošana no balsenes, kas var izraisīt smagas elpceļu obstrukcijas. Visbīstamākais - cerebrālā asiņošana un tā apvalks, kas izraisa nāvi vai nopietnu ievainojumu uz centrālo nervu sistēmu.
4. asiņošana nerodas uzreiz pēc traumas, un pēc kāda laika, atkarībā no smaguma pakāpes traumas, tas ir, ir aizkavējusies raksturu.

diagnoze hemophilia ietver veicot laboratorijas testus asins koagulācijas - koagulāciju un nosakot apjomu asinsreces faktora līmeni asinīs.Īpaši svarīgi ir veikt šādus pētījumus pirms operācijas, ja vīriešiem ir iedzimtas slimības gadījumi. Gadījumi mantojuma hemofīlija

Mantojuma hemofilijas notiek sieviešu līniju.
sieviete ir pienākums būt uzrādītāja gēna, ja:

• viņas tēvs bija hemofiliju;
• vairāk nekā divi dēli ir slimi;
• ir slims dēls, un ar šo diagnozi ir vīriešu radinieki;

sieviete var būt nesējs gēns, ja:

• vairāk nekā viena relatīvā mātītēm hemophiliacs;
• neviens no ģimenes locekļiem, izņemot vienu dēlu, nav slims.Ārstēšana

slimība, lai ārstētu hemophilia, izmantojot aizvietošanas terapiju izmanto no koncentrātus asins recēšanas faktori VIII un IX, deva ir atkarīga no veida un līmeņa asiņošanas šo faktoru konkrētam pacientam. Lai ārstētu hemofiliju A, tiek izmantots krimoprecipitāts, kas gatavots no svaiga saldētas plazmas. Iegúøanâ hemofīlija B izmanto PPSB preparāts, kurā ir II, VII, IX un X.

faktori

Visi preparāti hemophilia ārstēšanai jāinjicē intravenozi, pēc atgriešanās divas reizes dienā( A tipam) un vienu reizi dienā( B tipa gadījumā).Ja ir bijusi asiņošana locītavā, pacients ir nepieciešams atpūsties, un ar ļoti spēcīgu - kopīgā punkciju ar ieviešanu hidrokortizona, maigas masāža, ārstnieciskā vingrošana un fizioterapija.

Patogēna terapija ietver hematopreparācijas transfūziju ar tiem asinsreces faktoriem, kuriem pacientam nav.Īpaši efektīva ir krioprecipitāta lietošana. Bieži vien ir nepieciešama tieša asins pārliešana.

Simptomātisku terapiju lieto, lai ārstētu pacientus ar hemartrozi( locītavu asiņošanu), izmantojot glikokortikoīdus un ietekmētu locītavu imobilizāciju. Ja ir brūces, tās jātīra no asins recekļiem un jāmazgā ar penicilīna šķīdumu.

Pēc tam jāuzklāj sterils apģērbs, kas vispirms jāsamierina ar hemostatisku līdzekli. Ja A tipam izlej svaigas asinis, un B tips - donora asinis, kas satur pietiekami plazmas tromboplastīna komponentus. Lai apturētu asiņošanu, parasti ir apmēram 50 ml asiņu.

profilakse

Tā kā slimība ir neārstējama, hemofilijas profilakse nav iespējama. Ir svarīgi novērst asiņošanu: neinjicējiet narkotikas intramuskulāri, apmeklējiet zobārstu 4 reizes gadā, izvairieties no fiziskiem spēkiem un traumām.