Hroniska limfātiskā leikēmija

Klīniski, hroniska limfoleikoze, promielocītiskā leikēmija, un mataino šūnu leikēmijas parasti tiek uzskatīti par atsevišķiem morfoloģiskās un klīniskos-patoloģiskā vienībām pieprasīt atšķirīgās terapeitiskās pieejas.

Hroniskā limfoleikāze, visbiežāk sastopamā hemoblastoze, ir imūnkomponenta sistēmas audzējs, kam ir šūnas. Leikēmijas šūnas ar hronisku limfoleikozi nāk no viena prekursora un ir monoklonālas proliferācijas. Slimības šūnu substrāts sastāv no morfoloģiski nobriedušiem limfocītiem, galvenokārt B limfocītiem( aptuveni 95%), retāk T-limfocītiem. Feature no limfocītu hroniskas limfoleikozes - to funkcionālā nepietiekamība, traucētas antiviela ražošanas mehānismu, Spo

īpašuma parādīšanos pacientiem ar dažādām infekcijas komplikācijām.

Hroniska limfoleikoze nav viendabīga. Morfoloģiski ir šādi apakštipi B-hroniska limfoleikoze: sīkšūnu( parasti, vairāk nekā 90% no leikēmijas šūnas tiek pārstāvēta ar mazo limfocītu);prolimfocītiska-limfocītu( mazāk nekā 90% no mazo limfocītu, vairāk nekā 10%, bet mazāk nekā 55%

prolymphocytes );jauktas šūnas( mazāk nekā 90% mazo limfocītu, vairāk nekā 10% lielu un mazāk nekā 10% no prolimfocītiem).Vairāki pacienti ar B-hroniskas limfoleikozes var pārveidot par citu, vairāk ļaundabīgu limfoprolifera-tive slimības: Richter sindroms( difūzas lielo, im munoblastnaya limfomu)( 3-10% pacientu);prolimfocīta leikēmija( 5-10%);akūta limfocītu leikēmija( 2%);Plazmas šūnu leikēmija, mieloma tipa slimība [Romanova AFet al., 1997].T-šūnu fenotipu attēlo rets T-šūnu variants.

Par prognostiskie un klīniskie termini tas ir ļoti svarīgi, lai noteiktu, kas pieder pie leukemic šūnās T vai B fenotipu, jo T-kletoch-funkcionālās formas hronisku limfoleikozi ir agresīvāka kursu un grūti ārstēt.

Visbiežāk hroniskās limfoleikozes kursa variants ir leikēmija( leikocītu skaits ir no 10 līdz 150 x 109 / l).Tomēr dažos gadījumos hroniska limfoleikoze, pierādīts krūšu kaula durt no sākuma līdz beigām slimība noris ar leikopēnijas( 1,5-3h109 / l).Limfocītu leikocītu paplašinātajā attēlā limfocītu saturs sasniedz 80% un pat 99%( ar smagāku gaitu).Lielāko daļu šūnas pārstāv nobriedušie limfocīti, bieži vien to mikro- un mezogenerācija, bet tie var parādīt prolimfocītus( 5-10%), retāk - atsevišķas limfoblastiskas.Šo formu satura pieaugums parasti norāda uz procesa saasināšanos. Hroniskas limfoleikozes raksturojums ir asiņu ēnu klātbūtne asinsķermenī( Botkin-Gump-rechta ēna);Reedera šūnas( limfocīti ar nierēm vai divbifu kodolu) arī bieži tiek atrasti. Sarkanās asinis slimības sākuma stadijā cieš maz, bet ar laiku attīstās anēmija, iespējamas autoimūnas hemolītiskās krīzes, kas saistītas ar anti-eritrocītu antivielu veidošanos. Trombocitopēnija parasti rodas tad, kad sarkano kaulu smadzenēs tiek konstatēta masīva limfāļa infiltrācija. Tomēr vairākos gadījumos trombocitopēnija sākas agrīnā stadijā, ko izraisa tas pats imunoloģiskais mehānisms kā hemolītiskās anēmijas un leikopēnijas attīstība. Sarkano kaulu smadzeņu punktā dominē limfocīti, granulocītu un eritronormoblastu saturs tiek strauji samazināts. Smagos gadījumos pat no paša slimības sākuma kaulu smadzenēs ir līdz 50-60% limfocītu. Vēlākos posmos, kā arī termināla fāzē slimības šova limfas metaplāzija kopējo sarkano kaulu smadzeņu( 95-98%).Kad parādās autoimūnas hemolītiskā anēmija, objekta attēls var mainīties, jo eritroīdu šūnu skaits palielinās, reaģējot uz hemolīzi. Atbilstoši diagnostikas vērtībai sermontālā punkcija ir labāka par limfmezgla biopsiju un punkciju, kurā ne vienmēr var noteikt limfātiskās audu hiperplāzijas dabu. Ja

laikā tiek novērota audzēja progresēšanas pazīme ar patoloģisku šūnu atbrīvošanu no citotoksisko zāļu kontroles, visās slimības laikā tas nav novērojams. Termināla blastu krīze reti( jo 1-4% gadījumu), vairāk atzīmētie mezgli izrunā audzēju augšanu( bet šī pāreja ir samērā reta hroniskas limfoleikozes).Termināla stadijai raksturīgas infekcijas komplikācijas, izsmelšana, imūnsistēmas hemorāģiskā sindroma un anēmija.

Kad

iemiesojumu, T šūnu hroniska limfoleikoze leykemiches Kie-limfocītu skaits ir polimorfo neglīts core rupju hromatīnu in dažas šūnas liecina par lielām azurophilic granulas.Šādas šūnas ar cytochemical pētījumā ir raksturīga ar augstu aktivitāti skābes fosfatāzes, a-naftilatsetatesterazy;uz imunoloģisku parametru, tie bieži vien ir fenotips CD4 +, CD8-, mazāk CD4 +, CD8 +, un retumis CD4-, CD8 +.Slimība parasti strauji progresē ar iespējamu pāreju blastu krīzi, bet var būt labdabīgi.

Ierosinātais vairākas klasifikācijas hroniska limfoleikoze, posmus slimības attīstību. No RAI( 1975), marķēšana izolēta nulles posmu tikai limfocitozi asinīs un kaulu smadzenēs un turpmāko soli 4, atspoguļojot izplatību limfmezglos, liesā un aknās.Šie pēdējie posmi ir procesi, ar citopēniju( anēmija, trombocitopēnija), neatkarīgi no tā, infiltrācijas limfas orgānu.

RAI-klasifikācija hroniska limfoleikoze

■ Step 0. perifēro asins limfocitozi sīkāk 15h109 / L, kaulu smadzenēs & gt; 40%.

■ Step I. solis 0 ar palielināti limfmezgli.

■ II posms. Stage 0 ar limfadenopātija vai bez solim es ar hepato- un / vai splenomegāliju.

■ III posms. Stage 0 ar vai bez limfadenopātija I posma vai II ar anēmiju( Hb mazāk nekā 110 g / l).

■ IV posms. Stage 0, ar vai bez I posma, II, III, ar trombocitopēniju( trombocītu mazāk 100h109 / l).Saskaņā ar Starptautiskās sistēmas

[. Binet et al, 1981] Hroniska limfoley kazas ir sadalīta posmos, A, B un C. Pirmie divi soļi atbilst procesam, izplata trīs( A) un( B), limfas laukiem - perifērijas limfmezglu visu grupu, liesa, aknas, un trešais( C) - process ar citopēnijas( anēmija, trombocitopēnija).

starptautiskā klasifikācija hroniska limfoleikoze

A. limfocitozi perifēriskās asinīs vairāk 4h109 / L sarkanā kaulu smadzenēs - Bole 40%.100 g Hb / l, vairāk 100,0h109 trombocītu / l;Distribution process - uz diviem reģioniem palielinātus limfmezglus( kakla, paduses, cirkšņa, aknu, liesas).

B. Hb vairāk nekā 100 g / l, vairāk 100h109 trombocītu / l, tad process sadales - vairāk nekā trīs jomas palielinātus limfmezglus.

C. Hb mazāk nekā 100 g / l un / vai trombocītu mazāk 100,0h109 / l, neatkarīgi no reģionu palielinātus limfmezglus.

AttēlsSlimība cilmes šūnām, to attiecības un iespējamiem virzieniem transformācijas

att. Slimības, cilmes šūnu, to attiecības un iespējams transformācija

Kad prolimfocītiska leikēmija perifēriskās asins un kaulu smadzeņu punktveida pārsvarā( virs 55%) prolymphocytes. Patoloģiskas šūnu 75-80% pacientu ir B šūnu fenotipu, kas ar to imunoloģiskās īpašībām ir vairāk nobriedušu limfoīdas mi elementu nekā limfocītu tipiskā B-šūnu hroniskas limfoleikozes. In 20-25% pacientu šūnas ir T-šūnu fenotipu, tādos gadījumos, slimība ir vairāk smaga, ar smagu leikocitozi, strauji progresējoša, ārstēšana nav pietiekami efektīvs.