Amiloidoze: simptomi, ārstēšana, cēloņi, diagnoze

Papildus simtgadu pētījumu vēsture ir saistīta ar līdz šim plaši izplatītu slimību - amiloidozi. To izpaužas nogulsnēšanās proteīnu polisaharīdu savienojumu audos - amiloidīdā.

Kas tas ir? Slimība izraisa pārkāpumu olbaltumvielu metabolismu, kā rezultātā amiloīda deģenerācija izraisa izmaiņas ķermeņa izmēru veidošanos koksnes blīvums un iegādes iestādi taukaina vai vaska izskatu.

Patoloģijas, kurām ir risks amiloidozei, ir ļoti dažādas. Visbiežāk:

• tuberkulozes bojājumi;
  
• vardarbīgs uzpūšanās kaulu iekaisuma procesos;
  
• hronisks plaušu abscess;
  
• sistēmiskās saistaudu slimības;
  
• hroniskā bronhu epilepsija;
  
• limfātisko audu ļaundabīgajām slimībām un dažādu etioloģiju ļaundabīgiem audzējiem;
  
• hroniskas gļotādas slimības;
  
• modulārajam vairogdziedzera vēzim;
  
• ar endokardītu;nieres parenhimija un daudzas citas slimības.

Nav vispārpieņemtas amiloidozes klasifikācijas. Nosacīti par cēloņsakarībām parasti ir jāpiešķir:

1. 1) Primārā - idiopātiskā forma. Attiecas uz bronhopulmonālo sistēmu - tiek ietekmēta plaušu parenhīma, asinsvadu sieniņas, gļotādas.
   instagram viewer
   
   
2. 2) Otrā - iegūtā forma. Tā attīstās kā fona slimību komplikācija.Ņemot vērā hroniskas gripas-destruktīvas dabas infekcijas, ļaundabīgus audzējumus, limfātisko leikēmiju.
   
3. 3) Ģimene, iedzimta forma. Proteīnu mutācijas rezultāts ir transthyretin vīriešu līnijā.
   
4. 4) Senile amiloidoze ir neatkarīga forma. Tiek novērota Alcheimera slimība, sirds trakuli, smadzeņu trakumi un aorta. Pamats ir olbaltumvielu metabolisma vecuma( involution) pārkāpums.
   
5. 5) Vietējā audzēja formas forma. Strādāja kā atsevišķs.noteiktu slimību, pamatojoties uz klīniskajām izpausmēm.

Atkarībā no lielākās attīstības fibrilāru olbaltumvielu dažādos orgānos - amiloidos, visbiežākais veids ir nefrotiska.

Simptomi nieru amiloidozes

klātbūtnē nefrotiskais simptomi, ko izraisa ilgstoša gaitā hronisko slimību - visticamāko zīmi reaktīvās, sekundārās amiloidozes nierēm.

Ir gadījumi, kad neiroloģiskā iezīme veidojas nieru audos primārā slimības formā.Šādā situācijā tiek novērota ātra nefrotiskā sindroma attīstība. Bet parasti pacienti mirst pirms sindroma attīstīšanas.

galvenie simptomi nieru slimības, nieru amiloidozes agrāk izteikts:

• pakāpeniska vai ļoti strauju attīstību pietūkumu visā zemādas virsmas;
  
• ascīts, kas izraisa ūdens un sāls balansa pārkāpumu;
  
• parādās elpas trūkums;
  
• nozīmīgas sirdsdarbības pārmaiņas;
  
• pēkšņas azotemijas simptomi;
  
• attīstās akūta hipertensijas forma.

Visa šī simptomatoloģija, īpaši pietūkums, attīstās diezgan ilgu laiku. Tāpēc slimības gaita nosaka slimības stadijas.

Amiloidozes simptomi

Amiloidoze un tā raksturīgie klīniskie simptomi tieši atkarīgi no procesa norises vietas.

1) ir latentā, asimptomātiska slimības stadijās - Localization izgulsnēties amyloid novēroto vidusslāni navikulārā( lielās virsmas) šūnās. Ir piecu gadu pagrieziena punkts.Šajā laikā klātbūtnē sekundāro, reaktīvās nogulšņu, parādot pazīmes dažādu slimību fona - pyogenic abscesi plaušās, tuberkulozes simptomi bojājumiem vai locītavu patoloģijām.

2) Sākot albuminuricheskaya sekundārās fāzes slimības formu - amiloīda nogulsnes ir lokalizēts starp glomerulārās kapilāru, pie eņģēm un nieru kuģiem. Nieru filtram ir glomerulārā bojājuma nopietni bojājumi, tie kļūst lielāki un iegūst blīvu konsistenci. Skatuves ilgumu nosaka trīspadsmit gadi.

3) Nefrotiskais stāvoklis, pietūkums - amiloidāta klātbūtne tiek novērota visās nieru daļās. Tas ietekmē nieres medulli, ir audu skleroze. Nieres kļūst lielas un taukainas. Visu nefropātijas pazīmju raksturojums ar plašu pietūkumu. Slimība attīstās sešu gadu laikā.Nefrotisku simptomu pievienošana ir zarnu iesaistīšanās, palielināta liesa un limfmezgli.

4) Ar urīnvielas, termināla, stadijas - slimības attīstība notiek, pamatojoties uz hipotensiju un nefrozi. Dažādu nieru patoloģiju raksturojums - nieru veida un konsistences izmaiņas.

Amiloido depozīta klātbūtne uz nierēm nenozīmē, ka tās nav citos orgānos.

1. 1) Amiloido nogulsnēšanās ādā parādās ādas apsārtumu un mazu grumbu uz tā.
   
2. 2) Nogulumu klātbūtne limfātiskā sistēmā izpaužas paplašināto limfmezglos;
   
3. 3) Ja tiek traucēta gremošanas trakta darbība, ir novērots - apgrūtināta ēšanas laikā, norijot mēli, mēles pietūkums, hepatomegālija un gremošanas traucējumi.
   
4. 4) Nervu sistēma, kam pievienots amiloidīds, izraisa demences attīstību;
   
5. 5) Apgrūtināta elpošana un elpas trūkums ir raksturīgs simptoms sedimentu klātbūtnei, kas ietekmē elpošanas ceļu.
   
6. 6) Amiloidāta nogulsnēšanās uz sirds muskuļiem izraisa normālu sirds ritma, kardiomegālijas, kas var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos un izraisīt nāvi, pārkāpumu;

Amiloidozes cēloņi

Galvenais amiloidozes cēlonis ir simts gadus un līdz galam un nav pētīts. Ir tikai zinātniski formulētas versijas un pieņēmumi. Tie ietver:

• Imunoloģiskā attīstības teorija;
  
• olbaltumvielu mutācijas rezultāts;
  
• ir olbaltumvielu metabolisma pārkāpums, kā rezultātā asinsvadu sienās, dziedzeros un asins plazmā parādās amiloidāta uzkrāšanās;
  
• iekaisuma procesi, infekcijas un hroniskas slimības, kaulu smadzeņu slimības.

Pat pēc pacienta nāves amiloidīds ilgstoši nesadalās.

Amiloidozes

diagnostika Agrīnā stadijā ir grūti diagnosticēt slimību, jo šajā periodā amiloidozei bieži ir asimptomātiska forma. Amiloido nogulsnēšanās iespējamība ir iespējama, veicot urīna analīzi mikroalbuminūrijai, kas ir indikators agrīnai nieru bojājuma procesā, un diagnosticē sākotnējo, agrīnu asinsvadu patoloģiju.

Nieru amiloidozes indekss var būt analīze par cistatīna koncentrāciju asinīs, kas nosaka slāpekļa nieru filtrācijas ātrumu. Papildu diagnostikai tiek izmantoti vairāki speciāli testi un testi:

1. 1) Asins un urīna klīnisko parametru analīze.
   
2. 2) Analīze par dienas( proteīnūrijas) olbaltumvielu zuduma noteikšanu urīnā.
   
3. 3) Nechiporenko analīzes rezultātā konstatēta eritrocītu, leikocītu un cilindru palielināta sastāva cēlonis.
   
4. 4) Urīna analīze pēc Zimnicka - hormonu klātbūtnes noteikšana.
   
5. 5) Dienas urīna analīze kreatinīna līmeņa noteikšanai - Reberga tests.
   
6. 6) Skābju un olbaltumvielu frakcijas noteikšana asinīs.
   
7. 7) Nieru pētīšana ar radioizotopu radiogrāfiju un ultraskaņu.
   
8. 8) Pathognomonic tests, izmantojot metilēnzilo, lai noteiktu amyloids.
   
9. 9) Nieru hipodermijas un audu izpēte, izmantojot bioblastu audu paraugu ņemšanas metodi;

Ar mēles un smaganu muskuļu audu biopsiju analīze var kļūt nozīmīgāka un noderīgāka slimības idiopātiskajā formā ar amiloido nogulsnēm peroksigenāzes telpā.

Amiloidozes ārstēšana

Diemžēl mūsdienīga ārstēšana nespēj garantēt pilnīgu amiloidozes terapiju. Terapeitiskie pasākumi ir paredzēti, lai ārstētu fona slimības un to izpausmes, kontrolējot situāciju, lai izvairītos no patoloģiskiem procesiem un zāļu lietošanas, lai uzlabotu pacienta vispārējo stāvokli.

Ar laiku atklātā patoloģija ļauj apturēt slimības attīstību, samazinot amiloidāta kaitīgo iedarbību. Stabilizējiet un saglabājiet pacienta stāvokli, izmantojot individuāli formulētu ārstniecisko programmu:

• , lai atbrīvotos no fona patoloģiju simptomiem.
  
• nefrotisku izpausmju profilakse.
  
• sāls ieņemšanas kontrole. Tiazīdu diurētisko līdzekļu un tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu
  
• lietošana.
  
• pārveido eritrocītu masas, lai izvairītos no audu hipoksijas, ko izraisa anēmija.
  
• ordinē intensīvu terapiju ūdens un elektrolītu traucējumu novēršanai.
  
• ir individuāla diēta.

Narkotiku ārstēšana amiloidozes gadījumā

Lai patoloģiskā procesa gaitu saglabātu progresēšanas gaitā, saskaņā ar individuāli izstrādātu shēmu ieteicams lietot zāles.

1. 1) Kolhicīns ir augu preparāts, kas palīdz pazemināt leikocītu migrāciju uz iekaisušiem apvalkiem un inhibēt sāls mikrokristālu fagocitozi.
   
2. 2) Unitiols šķīdums - ir paredzēts funkcionāliem aknu darbības traucējumiem;
   
3. 3) Dimetilsulfoksīda šķīdums - augļu sulai pievieno pretiekaisuma un pretsāpju līdzekli.
   
4. 4) Delagil - imunitāti stimulējoša zāle, ir efektīva infekciju ārstēšanā.

Lai novērstu simptomu attīstību, tika noteikts ķīmijterapijas kurss. Smagos gadījumos donoru cilmes šūnas tiek transplantētas vai donoru nieres tiek pilnībā nomainītas.

Lai samazinātu amiloido noguldījumus, dažās situācijās ir ieteicams noņemt liesu. Slimības sekundārās formas ārstēšanas sākumā dažreiz ir pietiekami, lai izārstētu fona slimību tā, ka izzūd amiloidozes simptomi.

Tas atbrīvo skrīninga prostatitu 10 dienas. Es to izdarīju! Tas ir tas. ..

nagu sēnīte no tā baidās kā uguns! Ja vēsā ūdenī. ..

I nosver 92 kg! Tauki nogāja 3 kg nedēļā!Par to es dzērienu glāzē pirms gulēšanas. ..

"Vectēva" metode, kā atmest smēķēšanu! Pēc 7 dienām jūs aizmirstat par cigaretēm uz visiem laikiem!