Iedzimtas hipotīrīmiskās īpatnības, tās cēloņi un ārstēšana

Normālo vairogdziedzeris neslēpj 3 galvenās hormons:

• triiodothyronine( T3),
• tetraiodothyronine( tiroksīns T4),
• kalcitonīns.

patoloģisks stāvoklis, kurā ir trūkums vairogdziedzera hormonu no dzimšanas - iedzimta hipotireoze. Etioloģija

Iedzimts deficītu vairogdziedzera var būt saistīts ar dažādiem iemesliem, kurus var iedalīt vairākās grupās:

1. Morfofunktcionalnaja brieduma prostatas hipoplāziju vai tās nav vispār.Šāds nosacījums ir visbiežāk ietekmi uz ķermeni grūtniecei teratogēna faktoriem:
   • infekcija,
   • radiācijas,
   • ķīmisko,
   • daži narkotiku.
2. iedzimta brieduma no hipotalāma-hipofīzes sistēmu. Tādā gadījumā vairogdziedzeris var būt pilnīgi vesels, bet gan tāpēc, ka nepietiekamas piešķiršanas un atbrīvojot no tropu hormonu, vairogdziedzera hormonu līmenis arī ir zems.
3. Iedzimta hipotireoze autoimūna rakstura. Vairogdziedzera augļa tiek uzskatīts par imunitātes mātēm, jo ​​ārvalstu audiem un pakļauti antivielu uzbrukums.Ģenētiski noteiktie T4 hormona defekti.
instagram viewer
4. nepietiekama uzņemšana joda grūtniecības laikā.Visbiežāk novēro joda endēmijas apgabalos.

patoģenēze

Augļi, kas vairogdziedzera neražo pietiekamu daudzumu hormonu, kompensē šo nosacījumu ar palīdzību mātes hormonu, kas plūst caur placentu. Bet pēc dzemdībām, viņam ir atņemtas šī avota un līmenis kritās.

vairogdziedzera hormoni, jo īpaši T3 un T4, ir viens no galvenajiem elementiem procesā nobriešanas galvas smadzeņu garozā, kā arī mielinizācijas nervu šķiedras. Tāpēc

iedzimtu hipotireozi attīsta garīgo atpalicību no bērna - kretīnisms. Trūkums citu hormonu - Kalcitonīns - noved pie maldevelopment kaulu un skrimšļiem, kā arī citos orgānos.

klīniskā aina

Classic simptomi iedzimtu hipotireoze ir diezgan specifiska, bet ir tikai 10-15% no visiem gadījumiem, kas ievērojami sarežģī agrīni diagnosticēt slimību. Visbiežāk sastopamie simptomi, kas ir agrīnā neonatālā perioda ir:

• augsts dzimšanas svars( 4000-4500 g) piedzimstot pie termins
• zemu, rupji sauciens
• sejas puse atvērta mute ar izvirzītu mēli plaši
• nabas trūce un vēlāk novadīšanas no nabassaites, kam seko sliktasadzīšana brūces
• vēlāku izpildi mekoniju

Ja slimība paliek neatzīts un atbilstoša terapija nav iecelts, tad 5-6 mēnešu simptomiem iedzimtu hipotireoze bērniem izpausties klasisko triādeerzhka fizisko un garīgo attīstību, traucēta trofiku ādas un tās piedēkļi, funkcionālie traucējumi citām sistēmām un orgāniem.

Vēlāk bērns tiek atzīmēta aizkavēta izvirdums zobu, traucētas ķermeņa proporcijas, chondrodystrophy, bieži lūzumi, hipoplāziju sejas skelets. Fiziskā pārbaude norādīja kurlums Sirds skaņas, bradikardija, samazināta asins spiediens, kardiomegālija uc

defektu diagnoze iedzimta hipotireoze tiek veikta ar tipisku klīnisko ainu un laboratorijas diagnostiku -. . noteikšana līmeni asinīs vairogdziedzera hormonu. Ja jūs zināt, ka sieviete dzīvo endēmiskā zonā, tas ir iespējams, pirmsdzemdību diagnoze neveiksmes vairogdziedzera - definīcija hormonu līmenis nabas asinīs.

papildus metode pētījuma ir ultraskaņas diagnostika, kas dod norādi par brieduma prostatas.

masu diagnostiku un profilaksi neatgriezeniskas izmaiņas centrālajā nervu sistēmā, tagad veic masveida skrīningu visiem jaundzimušajiem 4-5 dzīves dienu. Par šo bērnu asinīs, kas parasti tiek ņemts no papēža noteikts līmenis vairogdziedzera stimulējošā hormona( TSH), ko izdala hipofīzes. Zems līmenis šo hormonu, salīdzinot ar vecuma normu, ļauj aizdomas, ka bērnam ir iedzimta hipotireoze.

apstrāde

galvenais mērķis ārstēšanas - sniegšana nepieciešams normālai dzīvei, līmenis vairogdziedzera hormonu, izmantojot aizvietošanas terapiju, kas notiek uz mūžu. Iedzimta hipotireoze veikta 2 posmos:

1. Panākt euthyroid stāvoklis - līdzsvars starp organisma vajadzību pēc vairogdziedzera hormoni un to koncentrācijas
2. uzturēšana kompensējošs stāvokli bez slimības progresēšanas.

Ņemot vērā vitāli nepieciešamo vairogdziedzera hormonu nepieciešamību, ārstēšana ar aizvietotāju terapiju jāpadara iespējami drīz. Klīniski ir iespējams izvairīties no neatgriezeniskām izmaiņām smadzenēs, ja ārstēšana sākas ne vēlāk kā 2 nedēļas pēc dzimšanas.

Galvenā narkotiku lietošana ārstēšanai ir levotiroksīna nātrija sāls. Devu pielāgo individuāli, atkarībā no anatomiskām un fizioloģiskām īpašībām bērns, klīnisko un laboratorisko izmeklējumu. Caur 1 , 5 nedēļas un 2 mēnešus pēc ārstēšanas uzsākšanas, veikt asins kontroles žogus, lai nepieļautu pārdozēšanu.

Īpaša uzmanība tiek pievērsta ilgāku TSH un T4, jo atgriezeniskās saites principu, ka funkcijas hipotalāma-hipofīzes sistēmu, pirmajos dzīves mēnešos var būt vēl nav perfekts.

savlaicīgi uzsākta terapija un pastāvīgu medikamentus noteiktajā devā, var pilnībā kompensēt raksturīgo nespēju vairogdziedzera un nodrošināt atbilstošu attīstību.