Vilsono-Konovalovo ligos pasireiškimo, diagnozės ir gydymo savybės
Viena iš sudėtingiausių ir retų anomalijų yra Vilsono-Konovalovo liga, pavadinta jos tyrėjų vardu.Ši liga pasižymi vario balanso pažeidimu organizme. Laikui bėgant, yra vario perteklius, kuris veda į žmogaus kūno apsinuodijimą.
Bendra informacija apie ligą
Iki šiol gydytojai nustatė, kad Vilsono-Konovalovo liga neigiamai veikia žmogaus nervų sistemą.Atsižvelgiant į tai, kad visų pirma kenčia paciento kepenys, nesistebėkite, ar cirozė pasireiškia.
Rizikos grupėje yra paaugliai nuo vienuolikos iki aštuoniolikos metų.Dažnai ligos požymiai nurašomi dėl pereinamojo laikotarpio savybių.
Siekiant išgydyti ligą, būtina jį laiku diagnozuoti.
Pagrindiniai faktai
Vilsono-Konovalovo liga vienodai veikia ir stiprų, ir silpnesnį lytį.Deja, šiandien ši retai pasitaikanti retos ligos pasitaiko dažniau. Paprastai ligos paplitimas yra trisdešimt atvejų vienam milijonui žmonių.
Kiti specifiniai ligos faktai:
- Vilsono-Konovalovo liga yra dažniausia Vidurio Rytuose.
- Ši liga yra dvidešimt procentų visų kepenų anomalijų vaikų ir paauglių priežastis.
- Kai liga progresuoja, pacientas vystosi ne tik cirozė, bet ir nervų sistemos sutrikimai.
- Jei patologija nėra gydoma, gali įvykti mirtinas pasekmės( dažniausiai tai įvyksta, kai žmogus pasiekia trisdešimt metų).
Pagrindinės anomalijos priežastys
Vilsono-Konovalovo liga yra genetinė anomalija.
Liga progresuoja tik tada, kai abiejų tėvų vaiko organizme yra nenormalus genas.
Dėl specifinių genų pokyčių vaiko organizme baigėsi ceruloplazmino baltymo gamyba, dėl kurio atsiranda vario išsiskyrimas.
Rezultatas yra šios medžiagos pernešimas į kepenis, dėl kurio atsiranda kūno apsinuodijimas.
Specifinė simptomai
Vilsono-Konovalovo liga turi gana specifinius simptomus, kurie pasireiškia priklausomai nuo formos, kurioje vystosi patologija.
Visiems gydytojams skiriamos dvi formos:
- neurologinis;
- yra kepenys.
Neurologinės formos simptomai
Simptomai šios ligos formos dažnai klaidina paauglių tėvus. Sunkus vaikas staiga tampa agresyvus, greitas ir beveik nekontroliuojamas. Jis yra grubus tėvams ir mokytojams, dažnai prisiekdamas nešvariais žodžiais lūpomis.
Laikui bėgant paauglių kūnas vis labiau apsinuodijęs.Šiuo atžvilgiu pastebimi šie simptomai:
- dažni isterijos;
- viršutinių galūnių drebulys;
- nekontroliuojami galvos judesiai;
- grimacing;
- sutrikęs variklio koordinavimas;
- kalbos sutrikimai;
- raumenų standumas.
Jei liga nėra gydoma, paauglys laikui bėgant vystosi rimtų psichinių sutrikimų.
Kepenų formos požymiai
Kai paauglys vystosi kepenų nepastovios būklės formą, dažnai būna geltonumo požymių.Be pagrindinių šios ligos požymių, yra simptomų, tokių kaip:
- kaupimas skysčio peritoneum;
- edemos atsiradimas;
- dažnas kraujavimas( atsiranda dėl krešėjimo sutrikimų fono).
Šio amžiaus merginos dažnai vystosi amenorėją.Jei paliekate ligą be tinkamo dėmesio, simptomų paūmėjimas gali sukelti cirozę.
diagnozė
Tiksli diagnozė gali būti nustatyta po išsamaus paciento ligos istorijos tyrimo. Be to, specialistas atidžiai išnagrinėja visus simptomus, kuriuos pacientas skundžiasi.
Dažniausiai diagnozei nustatyti naudojami metodai:
- magnetinio rezonanso terapija.
- Kompiuterinė tomografija.
- ultragarsinis tyrimas.
Perteklinis varis randamas kepenyse. Pacientui patys ir jo tėvai prašoma atlikti genetinį egzaminą.
Anomalijos
gydymo savybės Šiandien Wilsono-Konovalovo ligos gydymas tapo įmanomas dėl naujo neseniai sukurto vaisto Kuprenil, kurio pagrindinis tikslas yra pašalinti vario perteklių organizme. Banknotas taip pat naudojamas prevenciniams tikslams.
Šio vaisto priėmimas ankstyvoje ligos stadijoje padeda greitai supaprastinti sergančių paauglių būklę.Jei liga jau veikia, tada, žinoma, banknotas nepadės.
Liga dažnai progresuoja per penkerius ar septynerius metus. Tai labai apsunkina diagnozę.
Antrojoje stadijoje, kai atsiranda visi turimi specifiniai simptomai, susidoroti su liga tampa labai sunku.
Pagaliau
Asmuo, kuriam diagnozuota ši sudėtinga liga, turi būti nuolat registruojamas gydytojui ir jam prižiūrint gydytis. Tai leidžia pacientui normaliai gyventi, o ne sutelkti dėmesį į simptomus.
Taip pat svarbu visiškai persvarstyti savo mitybą.Paciento meniu turėtų būti kuo mažiau produktų, kurių pagrindinis komponentas yra varis.
Taigi, jūs turite atsisakyti visų sveikų žmonių vištienos, taip pat ėriukų.Nerekomenduojama valgyti grybų ir panacėja daugeliui ligų - medus. Iš šokolado, kavos, kakavos ir kitų saldainių taip pat reikėtų pašalinti.
Kaip straipsnis? Bendrinkite su draugais ir pažįstamais: