Trombocitų agregacija su ristotetinu
Fonai Willebrando faktoriaus aktyvumo pamatinės vertės yra 58-166%.
von Willebrand faktorius sintezuoja endotelio ląsteles ir megakario citus. Jis yra būtinas normaliam trombocitų sukibimui ir turi galimybę pratęsti VIII faktoriaus pusinės eliminacijos periodą.VIII faktoriaus plazmos krešėjimo - antihemophilic globulino A - cirkuliuoja kraujyje, kaip trijų subvienetų komplekso, paskirta VIII-K( koaguliacijos vienetas), VIII-AH( pagrindinis jo antigeninis požymis) ir VIII-vWF( Willebrando faktoriaus susijęs su VIII-Ar)Manoma, kad Willebrando faktoriaus, reguliuoja koaguliacija antihemophilic globulino A( VIII-a) sintezę ir dalyvauja kraujagyslių-trombocitų hemostazės.
von Willebrando liga - paveldima liga, kuri yra būdinga į kraujavimo trukmės padidėjimo, sumažinimas kauksmas ristocetino-kofaktoriaus aktyvumą ir sumažėjimą( įvairaus laipsniais) VIII faktoriaus koaguliantą veiklos. Klinikinės ligos pasireiškimai yra panašūs į trombocitopatijos atvejus. Tačiau pacientams, kuriems reikšmingai sumažėjo VIII faktoriaus aktyvumas, galima stebėti hematomas ir hemartrozes.
Remiantis laboratorinių tyrimų, siekiant nustatyti struktūrą ir veiklą von Willebrando faktoriaus, išskirti šias formas ligos.
■ I tipo( 70% visų atvejų) yra būdingas šiek tiek sumažėjo-ristocetino kofaktorius( Willebrando faktoriaus) ir koaguliantą veiklos( VIII-k) normalaus makromolekularnego struktūros von Willebrando faktoriaus metu.
■ II tipo: jis yra pagrįstas atrankiniu trūkumas vWF didelės molekulinės masės polimerų dėl pažeidimų baltymo struktūrą.
tipas MF galia sukelia tarp Willebrando faktoriaus, trombocitų ir trombocitų užpildai yra daugiau laisvos erdvės rezultatų trombocitopenija sąveikos.
■ tipas yra charakterizuojama sunkus kiekybinės trūkumas von Willebrando faktoriaus, kuris veda į kliniškai reikšmingai sumažėjo VIII faktoriaus aktyvumo( VIII-a).
von Willebrando faktoriaus kiekis nustatomas tais atvejais, kai padidėjęs kraujavimo laikas, trombocitų skaičius yra per etaloninių verčių, ir nėra jokių akivaizdžių priežasčių trombocitų disfunkcija.Įvertinti Willebrando faktoriaus nustatant kiekybinę turinį von Willebrando faktoriaus( tyrimai ristocetino-kofaktorius aktyvumą) buvo tiriama ristocetino sukeltos trombocitų eritrocitai ir vWF antigenines struktūras, susijusią su VIII( VIII-vWF) veiksnys.
nustatymas trombocitų agregacijos su ristocetino plazmos yra naudojamas kiekybiškai Willebrando faktoriaus. Tiesinė priklausomybė tarp agregacijos ir ristotsetinovoy suma von Willebrando faktoriaus laipsnis.Šis metodas pagrįstas šio
gebėjimu Fig. Trombocitų agregacijos ir antitrombocitų kreipimosi taškai
pav. Būdai trombocitų agregacijos ir taikymo antitrombocitines medžiagas punkte
antibiotiku( ristocetino) skatinti in vitro sąveiką von Willebrando faktoriaus su trombocitų glikoproteino Ib. Daugeliu atvejų, Willebrando liga yra pažeidimas ristocetino-AR-regatsii esant normaliam reaguojant į ADP, kolageno ir adrenalino. Pažeidimas ristocetino-agregacija ir nustatyti makrocitinė trombodistrofii Bernard-Soulier( nebuvimą trombocitų agregacijos ristotsetinovoy membranos receptorių).Diferenciacijos naudojamas tyrimo su normalios žmogaus kraujo plazmos to: von Willebrando ligos Pridėjus normalus plazmos ristocetino-agregacija sunormintas, tuo Bernard-Soulier sindromu, kuris kyla.
Tyrimas taip pat gali būti naudojami diferencinės diagnostikos hemofilijos A( VIII faktoriaus trūkumu) ir von Willebrando liga. Hemofilija radikaliai mažesnis kiekis VIII-a ir VIII-vWF turinys yra normos ribose. Kliniškai, šis skirtumas pasireiškia tuo, kad hemofilija kyla gematomny tipo padidėjusio kraujavimo, ir su Willebrand liga - taškinės-gematomny [Ogston D., Bennettas B., 1977].
ristocetino sukeltos trombocitų agliutinacijos sumažėjo daugeliu atvejų, Willebrando liga, išskyrus tai, kad PV tipo.
antigeninis struktūra von Willebrando faktoriaus jungiasi su VIII faktorių( VIII-vWF), nustatyti įvairius imunologinius metodus, bet von Willebrando faktoriaus pasiskirstymas pagal molekulinės dydžio, apibrėžtos agarozės gelyje.Šie bandymai yra naudojami nustatyti von Willebrando ligos tipą.
Trombocitų agregacijos tyrimas su įvairiais induktoriais atliekamas ne tik trombocitų agregacijos funkcijų sutrikimų nustatymui.Šis tyrimas leidžia įvertinti anti-trombocitų terapijos veiksmingumą, pasirinkti individualias vaistų dozes ir vykdyti vaistų stebėseną.Fig.išvardyti pagrindiniai antitrombocitų poveikio vaistai ir jų vartojimo taškai.