Lėtinė mielogeninė leukemija
- navikiniam iš pliuripotencinių kamieninių ląstelių, todėl patologinio proceso dalyvautų ne šios ligos korinio ryšio elementus visų kraujodaros eilių.Patvirtina tokią savo padėtį patognominiu lėtinio mielogeninės leukemijos nenormalus Ph chromosoma beveik visi besidalijančias mielopoezę( granulocitų, monocitų, megakariocitai, eritrokario-tsitah)( per 88-97% pacientų) ir limfoblastinių krizes su PH-chromosomoje aukštakrosnėse ląstelių.
metu lėtinės mielogeninės leukemijos yra trys etapai:
■ Lėtas ar lėtinė fazė paprastai trunka apie 3 metus.
■ etapas pagreitis trunka 1-1,5 metų.Su tinkamą gydymą gali būti grąžinta į ligos lėtinės fazės.
■ galutinis etapas - iš greitos akceleracijos ar blastų krizė( 3-6 mėnesiai), kuris paprastai baigiasi mirtimi etapas.
Nepaisant kaulų čiulpuose, pagrindinio prolinhidroksilazė feriruyuschim gemalų pasižymi neribotą augimo į lėtinės fazės lėtinės mieloleukemijos pralaimėjimo, yra granulocitų.Padidėjusios gamybos megakariocitai ir erythrokaryocytes mažiau ryškūs, tai yra mažiau paplitęs.
lėtinės mieloidinės leukemijos būdinga daugiausia leykemiches-lish versija dabartinis.Į lėtinės fazės, leukocitų periferiniame kraujyje, skaičius svyruoja nuo 20 iki 500h109 / l su kairės poslinkiu leukocitų į mielocitų, promyelocytes ir myeloblasts vieneto. Iš myeloblasts suma ir promyelocytes mažiau nei 15%.Svarbus bruožas Hematologijos, pasirodo net ankstyvosiose stadijose liga, - in iš bazofilų ir eozinofilų skirtingos trukmės( bazofiliniai, eozinofilinė asociacija) kiekio padidėjimas. Jei nesubrendusių formų( mielocitų, metamielocitų) skaičius yra mažas( 10-15% nuo bendro GRa-nulotsitov) jei diferencinė diagnostika su Ley kemoidnoy reakcija mieloidinės tipo.
lėtinė fazė lėtinės mieloidinės leukemijos yra būdingas hiperplazija, kaulų čiulpuose. Atkreipti dėmesį į tariamas vyrauja granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe santykis didesnis nei 4: 1).Tarp granulocitų dominuoja jaunų formų - myeloblasts, promielo-cytes, mielocitų kiekis. Ankstyvą ligos stadijoje gali sujungti padidinti eozinofilų ir bazofilų.Palaipsniui išsivystė depresija eritropoezės. Taškų megakariocitai ankstyvą ligos normalus ar net padidėjo. Morfologija granulocitų, sergantiems lėtiniu mieloleukemija turi šias funkcijas: Gausūs dažnai atskleisti jokios arba labai liesą grūdėtumą promyelocytes ir medullocell-mas;citoplazma dažnai rodo ženklus nebrandumą, skiriasi bazofilu s;kartais pastebėti skirtumus atsižvelgiant į branduolio ir citoplazmos vystymosi;labai būdingas anisocitozei. Brendimo granulopoiesis normalias ląsteles. Smarkiai sumažino turinį šarminės fosfatazės Brandžiausiame leukocitų.Anemija yra netaikytina tipiškų požymių
pirmojo etapo ligos vystymosi, ir daugeliu atvejų išsivysto, kai pro progresavimo procesą.Tačiau kartais iš pat pradžių pasakyti Protiškai atsilikusi rodikliai koncentracijos HB.Anemija normotsitar Nye ir normochromic. Anemijos kilmė negali išskirti hiperplazinių blužnies įtaką, taip pat paslėptą srautą hemolizės. Trombocitų kiekis normalus arba dauguma padidėjusi per ilgesnį laikotarpį ligos, trombocitopenija, įvyksta galutinis etapas arba kaip chemoterapijos gydymo rezultatą.Megakariocitai malodolchatye į mononuklearinių mikroformose, jų skaičius išaugo.
pagreitis etapas lėtinės mieloidinės leukemijos yra būdinga naudojant tą patį terapija yra neįmanoma išlaikyti stabilias klinikinius ir hematologiniai parametrai: tendenciją palaipsniui padidina leukocitų skaičių;mažėja, didėjant dozių terapinės vaisto, leukocitozė sparčiai didėja su jos mažėja. Padidina mielocitų ir metamielocitų kiekis kraujyje, kartais atrodo vieneto promyelocytes ir blastų, dažnai dėmesį hyperthrombocytosis( trombocitų gali būti padidinta iki 1500-2000h109 / l ir daugiau).
Baigiamajame etape lėtine mieloidine leukemija įgyja piktybinio naviko funkcijų - monoklonovaya naviko virsta poliklono - ranka: yra naują mobilųjį gyventojų( Blast ląstelės ar daug bazofilų, monocitai), kuris palaipsniui įgyja savybes dar labiau atipijos( padidėjimas dydžio ir deformacija branduolių) atsirandafunkcinis slopinimas įprastomis kraujodaros mikrobų, patologinių kraujodaros išėjimo prie kaulų čiulpuose.
Kaip išraiškos būdus naviko progresavimo, galutiniame etape ligos išsivysto vadinamasis srautinis krizių tipo ūmine leukemija su tipiškas paskutinis "sprogimo" kraujo vaizdą ir kaulų čiulpų: daugiau nei 20% blastų kraujyje ir kaulų čiulpuose, bendras turinys blastų ir promyelocytes viršija30% periferiniame kraujyje ir 50% kaulų čiulpų.Klinikiniame šio ligos paveiksle būdingi ūminės leukemijos požymiai. Gilus anemija išsivysto, trombozė-gedulas. Megakariocitų kiekis kaulų smegenyse mažėja. Periferiniame kraujyje yra didelis skaičius aukštakrosnių ląstelių daugiausia myeloblasts netipinio formą, tačiau gali būti monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable blastų ir net limfoblastais. Papildomų ląstelės į tam tikrą skaičių iki immunophenotyping nustatyta, apie krizes trečdalis - limfoblastine. Retai
Ph neigiamas( nepilnamečių) forma lėtine mieloidine leukemija, panašius simptomus, bet yra daugiau sunkus ir greitai progresuojantis Žinoma, ekspresuoto monocitine komponento buvimas. Splenomegalijos, ekstramedulinės leukemijos infiltratų charakteristikos.
nepalankus prognozavimo veiksniai: blastų kiekis periferiniame kraujyje yra daugiau kaip 1% kaulų čiulpų - daugiau kaip 5%;bazofilai ir eozinofilai( iš viso) periferiniame kraujyje - daugiau nei 15%;padidinkite blužnį daugiau kaip 6 cm žemiau krašto arkos;trombocitų kiekis yra didesnis nei 700x109 / l;amžius virš 45 metų;kariotipo aberacija( išskyrus Ph-chromosomos
soma).Svarbiausi prognozės veiksniai yra periferinio kraujo blastų skaičiaus padidėjimas ir splenomegalija. Už remisija lėtinės mieloidinės leukemijos kriterijai yra parodyta lentelėje. .
kriterijai lentelė remisija, kurį sukelia lėtinis mieloidinė leukemija
kriterijų lente atsisakyti išieškoti lėtinės mieloidinės leukemijos