VIII faktorius( anti-hemofilinis globulinas a)

VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje - 60-145%.

faktoriaus VIII plazmos krešėjimo - antihemophilic globulino A - cirkuliuoja kraujyje, kaip trijų subvienetų komplekso, žymimas

proxy VIII-K( koaguliacijos vieneto), VIII-Ar( pagrindinis jo antigeninis požymis) ir VIII-vWF( Willebrando faktoriaus,susijusi su VIII-Ar).Jie tiki, kad VIII-vWF reguliuoja apie anti-hemofiliniam globulino( VIII-A) koaguliacijos sintezę ir dalyvauja kraujagyslių trombotsitar p hemostazės. VIII faktoriaus yra sintetinamas kepenų, blužnies, endotelio ląstelių, leukocitų, inkstų ir dalyvauja I fazės plazmoje hemostazę.Nustatymas VIII faktoriaus

vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant hemofilijos A. hemofilijos A plėtra sukelia įgimtą trūkumą VIII faktoriaus. Todėl nėra jokio( hemofilijos A) arba jis yra funkciškai su defektais forma, kuri negali dalyvauti kraujo krešėjimo( hemofilijos A +) gydant pacientus su VIII faktoriaus kraujyje. Hemofilija aptikta 90-92% pacientų, sergančių hemofilija A + - nuo 8-10%.Hemofilija serume žymiai sumažintas VIII-k, ir koncentracija jame VIII-vWF yra normos ribose. Todėl, kraujavimo hemofilijos A trukmė yra už leistinas ribas, ir padidėjo von Willebrando liga.

Hemofilija A - paveldima liga, tačiau iš 20-30% pacientams, kurių teigiamas šeimos istorija negali būti atsekti. Todėl nustatymas VIII faktoriaus aktyvumas turi didelę diagnostinę vertę.Priklausomai nuo VIII faktoriaus aktyvumo lygio buvo atskirtos taip formų klinikinių hemofilijos A: labai sunki - VIII faktoriaus aktyvumu, 1%;sunkus - 1-2%;vidutinis sunkumas - 2-5%;šviesa( subhemofilija) - 6-24%.

Maždaug trečdalis "nešiklis" Hemofilija VIII faktoriaus aktyvumas yra nuo 25 iki 49%.Pacientams, sergantiems lengvos formos ir "nešikliu" hemofilijos A klinikinių pasireiškimų ligos atsiranda tik po traumos ar operacijos.

minimalus hemostazės lygis VIII faktoriaus aktyvumas kraujyje atlikti operacijas - 25%, su mažesniu kiekiu pooperacinio kraujavimo rizika yra labai didelė.Minimalus hemostazės lygis VIII faktoriaus aktyvumo dėl hemostazės kraujo - 15-20%, su mažesniu kiekiu sustabdyti kraujavimą be VIII faktoriaus pacientui yra neįmanoma. Von Willebrando ligos minimalaus hemostazinės lygio VIII faktoriaus aktyvumo kontroliuoti kraujavimą ir atlikti operacijas - 25% [Ogston D., Bennettas B., 1977].

Be DIK, pradedant su II etape, pažymėti atskirą mažėja VIII faktoriaus aktyvumas dėl vartojimo koaguliopatijos. Sunki kepenų liga gali sukelti VIII faktoriaus mažinimo kraujyje. VIII faktoriaus turinys sumažintas Willebrand liga, ir atsižvelgiant į konkrečias antikūnų VIII faktorių.

VIII faktoriaus aktyvumas žymiai padidina po splenektomijos.

Praktiškai, svarbu atskirti hemofilijos ir von Willebrando liga. Lentelėje. Jame išsamiai PMK-Hologramos šių dviejų ligų.

rodikliai lentelė koaguliacijos hemofilijos ir von Willebrando ligos