IX faktorius( Kalėdų veiksnys)

IX faktoriaus aktyviosios koncentracijos kraujo plazmoje vertės - 60-140%.

faktorius K( Kalėdų faktorius, antihemofilinis globulinas B) priklauso p-globulinui, aktyviai dalyvauja pirmojoje plazmos hemostazės fazėje. IX faktorius susidaro kepenyse. Todėl jo kiekis kraujyje pacientų, sergančių hepatitu, kepenų ciroze, taip pat vartoja dikumarino ir indadidolio darinius. IX faktoriaus raida yra reguliuojama geno, esančio chromosomos X, lokusuose, kuris yra atskirtas nuo pagrindinio fermento geno, skirto VIII faktoriaus sintezei.Šis genas mutavo 7-10 kartų rečiau nei faktoriaus VIII sintezės fermento geno. Dėl to hemofilija A stebimas daug dažniau( 87-94% visų pacientų, sergančių hemofilija) negu hemofilija B( įgimtas IX faktoriaus trūkumas - Kalėdų liga)( 8-15% pacientų).

Kraujo krešėjimo faktoriaus IX procesas nevartojamas.

IX faktoriaus nustatymas atlieka lemiamą vaidmenį diagnozuojant hemofiliją B. IX faktoriaus trūkumas yra susijęs su daugeliu kraujavimo atvejų esant ūminėms kepenų ligoms.

Priklausomai nuo IX faktoriaus lygio, yra skirstomos šios klinikinės hemofilijos B formos: labai sunkus - IX faktoriaus koncentracija iki 1%;sunki forma - 1-2%;vidutinis sunkumas - 2-5%;šviesos forma( subhemofilija) - 6-24%.Lengvos formos pacientams klinikiniai ligos požymiai atsiranda po traumos ir chirurginės intervencijos. Konkrečius sunkumus sukelia B grupės hemofilijos "vežėjų" grupės apibrėžimas. Šią grupę galima skirti moterims, kurios pakartotiniuose tyrimuose nustatė, kad IX faktoriaus kiekis yra mažesnis nei 40%, bet didesnis nei 24%.

Minimalus operacijos faktoriaus IX aktyvumo kraujyje hemostazės lygis yra 20-25%, o mažesnė veikla - itin didelė kraujavimo po operacijos rizika. Minimalus IX faktoriaus kraujavimo kraujavimo nutraukimas kraujavimui sustabdyti yra 10-15%, o jo kiekis yra mažesnis, todėl kraujavimas gali būti sustabdytas be IX faktoriaus įvedimo( Ogston D., Bennett B. 1977).

Įgytas IX faktoriaus trūkumas pasireiškia kepenų ligomis, Gošė liga sergantiems pacientams, kuriems yra nefrozinis sindromas.