Autoimuninės kepenų ligos

Autoimuniniai mechanizmai vaidina svarbų vaidmenį kepenų ligų įvairovė patogenezę: lėtinis aktyvus hepatitas, lėtinis autoimuninio hepatito, pirminės tulžies cirozė, pirminis sklerozinį cholangitu, autoimuninė cholangitu. Svarbus bruožas sutrikęs imuninis statusą lėtinis aktyvus kepenų liga yra autoantikūnų, kurie reaguoja su įvairiais antigeno komponentų ląstelių ir audinių išvaizda.

autoimuninio lėtiniu hepatitu( variantas lėtinio aktyvaus hepatito) yra nevienalytė grupė progresini uždegiminių ligų kepenų.Autoimuninė lėtiniu hepatitu sindromas būdingas klinikinių simptomų kepenų uždegimas, besitęsianti daugiau nei 6 mėnesius, o histologiniai pokyčiai( nekrozės ir infiltracija portalo srityse).Autoimuninių lėtinio hepatito pasižymi šiomis savybėmis.

■ Liga daugiausia jaunų moterų( 85% visų atvejų).

■ pokyčiai įprastinių laboratorinių parametrų rezultatai pasireiškia kaip pagreitinto ESR, vidutiniškai sunki leukopenija ir trombocitopenija, anemija mišrios genezės - hemolizinė( teigiamas tiesioginis Kumbso testas) ir perskirstymo;

■ pakeitimų, kepenų mėginiai būdingo hepatito rezultatų( šarminės fosfatazės kiekio padidėjimas 2-10 kartų, transaminazių aktyvumą 5-10 ar daugiau kartų, de Ritis koeficientas mažesnis už 1, šarminės fosfato-PS veikla šiek tiek arba vidutiniškai iškeltą, didinant AFP koncentracija, koreliuojantsu biocheminiu ligos aktyvumo) /

■ hypergammaglobulinemia didesnis kaip normos pagal 2 ar daugiau kartų( paprastai su pirmine polikloninius padidėjo IgG).

■ Neigiamas rezultatai tyrimu dėl serologinių žymenų virusinio hepatito.

■ Neigiamas arba mažo titro antikūnų mitochondrijas.

į autoimuninių ligų, kepenų ir pirminės pankreatitas-susijęs-oji cirozė, pasireiškia forma malosimptomno lėtinis nonsuppurative žalingos angiocholito, kuris užbaigia cirozės išsidėstymą.Jei pirmasis pirminės tulžies cirozė buvo laikomas reta liga, tai dabar jos paplitimas tapo reikšmingas. Padidėjęs diagnozė pirminės tulžies cirozė paaiškino įvežimą į klinikinę praktiką šiuolaikinių laboratorijų tyrimų metodai. Labiausiai būdingas pirminės tulžies cirozės padidinti šarminės fosfatazės aktyvumą, paprastai daugiau nei 3 kartus( kai kurie pacientai gali būti normali arba šiek tiek padidėjo) ir GGT.Šarminės fosfatazės aktyvumas turi prognostinę vertę, tačiau jo mažėjimas atspindi teigiamą atsaką į gydymą.AST ir ALT aktyvumas nežymiai padidėjo( transaminazių Activity 5-6 kartus norma, o ne tipiškas pirminės tulžies cirozė).

Pirminis sklerozuojantis cholangitas - lėtinis cholestazinė kepenų liga nežinomos etiologijos, besiskiriantis tuo, nonsuppurative žalingos uždegimą, obliteruojantis segmentus, sklerozės ir išsiplėtimas viduje ir ekstrahepatiniai tulžies latakų, vedantį į vystymosi tulžies cirozės, vartų venos hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo. Pirminės sklerozinį cholangitu būdinga stabili cholestaze( paprastai ne mažiau kaip du kartus padidėjęs šarminės fosfatazės) sindromas, kraujo transaminazių padidėjo 90% pacientų( ne daugiau kaip 5 kartus).Pirminės sklerozinis koncepcija cholangitas kaip autoimuninė liga su genetinį polinkį, remiantis identifikuojanti giminystės atvejus, kartu su kitų autoimuninių ligų( dažniausiai opiniu kolitu), sutrikimų ląstelių ir humoralinio imuniteto, identifikuojančių autoantikūnų( prieš branduolio, sklandžiai raumenų, neutrofilų citoplazmos)

autoimuninio cholangitas - lėtinė cholestazinė kepenų liga dėl imuninės sistemos slopinimo. Histologija Kepenų audinio šios ligos yra iš esmės panašus į pirminės tulžies cirozės, "ir" AT diapazone apima didesnes titrai antibranduolinės ir mitochondrijų AT.Autoimuninė cholangitas,

matyt yra ne vienas iš pirminės sklerozuojantis apskritojo cholane [Henris J. B., 1996].

buvimas prieš branduolio antikūnų pacientams, sergantiems lėtiniu autoimuninio hepatito - vienas iš pagrindinių rodiklių, atskirti šią ligą nuo užsitęsusio virusinio hepatito.Šie antikūnai aptikta 50-70% atvejų ir lėtinis aktyvus( autoimuninės) hepatito ir 40-45% atvejų pirminės tulžies cirozės. Tačiau žemų titrai gali atsirasti Antinukleariniai antikūnai kitais atžvilgiais sveikiems žmonėms, ir jų titras didėja su amžiumi. Jie gali atsirasti pavartojus kai kurių vaistų, pavyzdžiui, prokainamidas, metildopos, kai kurių anti-TB narkotinių ir psichotropinių.Labai dažnai sveikų moterų nėštumo metu padidėja anti-branduolinių antikūnų titras.

Siekiant patvirtinti, autoimuninės kepenų pažeidimo ir diferencinės diagnozės įvairių formų autoimuninio hepatito ir pirminės tulžies cirozės sukurta diagnostinius testus, siekiant nustatyti mitochondrinio antikūnus( AMA), ir antikūnų, lygiųjų raumenų ląstelių, AT, kad kepenų-konkretaus lipoproteinų ir Ar membranos kepenyse, kad mikrosomųAg kepenų ir inkstų, AT neutrofilų ir tt