Limfogranulomatozės simptomai

Lymphogranulomatosis - pirminis navikas limfinės sistemos, lydi padidėję limfmazgiai, blužnis ir kartais kitus organus. Kai paveikiamo audinio mikroskopinis tyrimas nustatomas granulomas, kuriose yra Berezovskio-Sternberg-Read ląstelių.Pirmą kartą šią ligą 1832 m. Aprašė anglų gydytojas T. Hodžkinas. Po 23 metų S. Wilks pavadino šią sąlygą Hodžkino liga, ištyręs Hodžkino apibūdintus atvejus ir pridėdamas jiems 11 savo pastabų.Ši liga pasireiškia tik žmonėms ir dažniau daro įtaką Europos rasių atstovams. Limfogranulomatozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau yra dviejų piko ligos atvejų: nuo 20 iki 29 metų amžiaus ir vyresnių nei 55 metų amžiaus. Tiek vyrai, tiek moterys, išskyrus jaunesnius nei 10 metų vaikus( dažnai sergančius berniukais), vienodai dažnai kenčia nuo limfogranulomatozės, tačiau vyrai vis dar yra kur kas labiau linkę.

Simptomai ligos yra labai įvairios. Dažniausiai pirmieji ligos simptomai yra limfinių mazgų padidėjimas, pirmiausia kaklo ir viršsvorio regionas, daugiausia dešinėje. Limfmazgiai yra mobilūs, tankūs, elastingi, neaktyvinami prie odos, tik retais atvejais yra skausmingi.1/5 pacientų visų pirma padidėja pilvaplėvės viduriai, kuriuos netyčia galima nustatyti fluorografijoje. Kai kuriuose pacientuose liga gali iš pradžių pasireikšti karščiavimu, naktiniu prakaitu, greitu svorio mažėjimu. Karščiavimas yra svarbus kitų ligos formų simptomas, o ilgą normalios temperatūros laikotarpį galima pakeisti periodiškai padidėjusi.

Niežėjimas būdingas odai, kartais netoleruojamas. Kraujyje yra vidutinio sunkumo neutrofilinis leukocitozė, kartais padidėja ezofonija ESR.

. Kai liga progresuoja, plečiasi anemija ir kacheksija. Liga pasižymi įvairaus pobūdžio pasireiškimais, kurie yra susiję su limfoidinio audinio proliferacija bet kuriame vidiniame organe.

Diagnozę galima ištaisyti limfmazgio biopsija, kurioje randama charakteringas daugiasienis milžiniškas Berezovskio-Šternbergo ląsteles. Su pakankamai ilgu srautu, sunki limfogranulomatozės komplikacija yra inkstų gyvsidabris, dėl kurio gali atsirasti lėtinė uremija.

Pagal tarptautinę klasifikaciją pagal klinikinio tiek, kiek proceso yra padalintas į keturių žingsnių:

pakopą i( vietos formos) - nugalėti vieną ar du gretimus grupes limfmazgių arba pavienio organų vnelimfaticheskogo;
II žingsnis( regioninis forma) - grupės panaikinti bet kokias mazgų ant vienos pusės diafragmos, kurie gali būti sujungti su lokalizuota padedant vienos vnelimfaticheskogo kūno;
III etapas( generalizuotos( bendroji) forma) - limfiniai mazgai ant abiejų pusių diafragmos, kuri gali būti lydimi lokalizuota dalyvaujant tam vnelimfaticheskih organų, blužnies;
IV žingsnis( paskleista forma) - kaulų čiulpų pažeidimą šiame procese, plaučių parenchimos, pleuros, kepenų, kaulų, skrandžio ir žarnyno trakto kartu su limfmazgio ir blužnies.

Kiekvienas žingsnis, savo ruožtu, yra padalintas, priklausomai nuo nesant( A) arba( B buvimą) iš vienos ar daugiau simptomų intoksikacijos: padidėjusi kūno temperatūra yra virš 37 ° C, naktinį prakaitavimą;odos niežėjimas, greitas svorio sumažėjimas daugiau kaip 10%( jei yra tik niežulys, niežėjimas laikomas nepakankamu, kad būtų galima paminėti atvejį B pogrupiui).

Medicininė apžiūra
Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai
Morfologinio ir imunologinio tyrimo metu paveikto limfmazgio biopsija.
Pagrindinė analizė, leidžianti patvirtinti limfogranulomatozės diagnozę, yra mikroskopinis navikinio limfinio audinio, gauto biopsija, tyrimas.Šis audinys yra siunčiami į morfologinio nagrinėjimo mikroskopu nustatyti, ar limfmazgis alsuoja vėžinių ląstelių ir dabarties ar tai specifinių ląstelių Berezovskis-Sternberg-Reed. Siekiant patvirtinti diagnozę, imunohistocheminis tyrimas gali būti atliekamas norint nustatyti naviko ląstelių imunologines savybes.
radiodiagnostikai

Radiacijos diagnostika( Radiografijos, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija) atskleidžia navikų susidarymo buvimą skirtingose ​​kūno dalių, kurių nėra su išorine nagrinėjimo gydytoju.
Radiologinės diagnostikos metodai naudojami limfogranulomatozės stadijai nustatyti.

formos

Yra 5 tipų Hodžkino liga. Teisingą diagnozę galima atlikti tik patikrinus limfmazgio audinį, gautą biopsija.

įsikūnijimai Hodžkino:

variantas mazginė sklerozė( dažniausiai - 75%)
Mišrūnė-ląstelių variantas
Variantas su limfoidinio audinio( mažiau paplitusi - mažiau nei 5%)
variantas su daugiau
limfocitų mazginės paprastųjų įgyvendinimo variante, kurioje vyrauja

limfocitai Šiuo metu komitetoPSO visose šalyse nustatė labiausiai veiksmingą gydymą limfogranulomatozei. Savavališkas šių patvirtintų chemoterapinių gydymo būdų pakeitimas yra nepriimtinas. Kai
I-II etapas liga yra naudojamas chirurginis pašalinimas iš limfinių mazgų paveiktoje zonoje arba frakcionuotas spinduliuotės gama-spinduliais, suminė dozė 3500-4500 rad, kuris yra vienodai veiksmingas: atkryčių šioje srityje nėra atsitikti. Nebūtinai atliekamas profilaktinis gydymas švitinimo gretimų kūno sričių, siekiant pašalinti mikrometastazių į juos. Tokia terapija vadinama radikalia. Spindulinis gydymas atliekamas specializuotose klinikose, naudojant paveikslą ekranavimas gyvybiškai svarbius organus, tokiu būdu stiprinant sugertosios spinduliuotės dozę židinio.Šiuo metu dažniau naudojamas plačiajuosčio lauko apšvietimas mantijos pavidalu. Kai kuriais atvejais jie imasi viso bendro apšvitinimo gama spinduliais 100-200 radų dozėmis.
Generalizuotu ir skleidžiami stadijos( III-IV) yra chemoterapija. Siūloma 1967 m Bernard efektyviausias 2-savaitę-ciklinis schema: embihin( mustargen) - 6-10 mg į veną tuo pačiu metu su vinkristino - 1,5-2 mg tik 1 g ir 8-ojo ciklo dienas;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg per dieną, prednizolono - 40 mg per parą, o po to 2 savaičių intervalu. Perkelkite bent 6 iš šių ciklų šešis mėnesius.Ši schema yra apie 80% atvejų suteikia visišką remisiją trukmę 5 metus net III-IV stadijos Hodžkino liga. Vietoj embihina kartais naudojami ciklofosfamido( 800-1000 mg iv) tomis pačiomis dienomis. Praeityje žinomi citozetai - dipinas ir degranolis - beveik niekada nenaudojami.
labai efektyviai ir kombinuotas gydymas: pirmosios 2-4 kursai chemoterapijos, tada radioterapija su gydomuoju ketinimų.Pakopomis III ir IV aprašyta granulomatoze po gydymo tęsti vinblastino palaikomąjį gydymą per 2-3 metus, o tai įmanoma perpus sumažinti atkryčio dažnį.Būtent šios schemos buvo beveik visiškai išgydyti dešimtys pacientams, sergantiems Hodžkino liga.

po remisijos pacientas turi likti prižiūrint medikams, nes svarbu laiku diagnozuoti pasikartojimo galimybę.
citotoksiniai vaistai, taip pat spindulinis gydymas, gali sukelti šalutinių reakcijų: leukopenija, trombocitopenija, Apverčiamieji plaukų slinkimas ant galvos, viduriavimas ir dizurija. Ambulatoriniam šių vaistų vartojimui kraujo tyrimai yra privalomi 2 kartus per savaitę.
Sumažinus leukocitų lygį 3000-2000 in 1 mkl dozės ciklofosfamido ir Natulan sumažinta 2-4 kartus su leukopenija žemiau 2000 m 1 mm arba trombocitopenija žemiau 50 000 1 l citostatikais atšauktas, o pacientas yra paguldytas į ligoninę.
Sudėtingos terapinės priemonės vartojamų antibiotikų, širdies ir kraujagyslių vaistai, kraujo perpylimas, ir tt. .. Be ligos pradžioje, siekiant sumažinti temperatūrą sėkmingai naudoti fenilbutazono.
Gydymo metodo pasirinkimas nustatomas proceso etape. Norėdami pašalinti sunaikinimą vidaus organų ir limfmazgių veikti limfografijai( injekcijos nepralaidžios spindulinei medžiagos galūnės limfagyslių) dažnai griebiasi tiriamąją laparatomijos su biopsijos kepenų ir pilvaplėvės limfmazgiai. Blužnis pašalinamas kaip svarbi liga.
Nėštumas pacientui Hodžkino liga moterims reikia nutraukti tik tuo atveju, ūminės ligos. Mūsų šalyje ir užsienyje aprašyti dešimtys atvejų moterų, gavusių radiacija, narkotikų arba kombinuotam gydymui Hodžkino liga, nėščioms ir pagimdė sveikus vaikus. Tačiau visais atvejais gydytojas nusprendžia išlaikyti nėštumą.

prognozė priklauso nuo ypatumus Hodžkino liga, paciento amžių, klinikinių ligos stadijoje, histologinio tipo ir tt ūminio ir poūmio ligos prognozė bloga., Pacientai paprastai mirti 1-3 mėnesius.iki 1 metų.Lėtinės limfogranulomatozės atveju prognozė yra gana palanki. Liga gali trukti ilgą laiką( iki 15 metų su nuolatiniu pasikartojančiu srautu, kitais atvejais ir ilgiau).40 proc. Visų pacientų, ypač I-II stadijose, ir palankūs prognostiniai veiksniai, nėra recidyvų 10 ar daugiau metų.Negalima pažeisti gebėjimo dirbti ilgą laiką.

Prevencija

prevencija siekiama išvengti atkryčių.Pacientams, kuriems yra limfogranulomatozė, yra stebimas onkologas. Nagrinėjant, kuris per pirmuosius trejus metus turėtų būti atliekamas kas b mėnesius., Tada 1 per metus būtina atkreipti dėmesį į biologinių požymių veiklos, kurios dažnai pirmieji požymiai pasikartojimo( padidėjimas POP daugiau nei 30 mm / h, didinant A2-globulino ir fibrinogeno)Pacientai, turintys limfogranulomatozę, priešinasi indikacijai dėl perkaitimo, tiesioginio insoliacijos, terminės fizioterapijos. Pastebėtas nėštumo atkryčių skaičiaus padidėjimas.

Limfogranulomatozės profilaktika yra mutagenų poveikio organizmui mažinimas( cheminės medžiagos, radiacija, UV spinduliai).Labai svarbi yra infekcinių židinių sanacija, kietėjimas. Elektroterapija ir kai kurie kiti fizioterapijos metodai vyresnio amžiaus žmonėms turėtų būti kuo labiau apribojami.
labai svarbu turėti periodinius medicininius tyrimus darbuotojų, ypač fluoroskopiją padeda nustatyti ankstyvus ikiklinikinių etapus Hodžkino liga su pakitimų tarpuplaučio mazgų.