Įgimtos hipotirozės ypatybės, jos priežastys ir gydymas

normalioji skydliaukės išskiria 3 svarbų hormono:

• trijodtironino( T3),
• tetraiodothyronine( tiroksino, T4),
• kalcitoniną.

patologinė būklė, kurios metu yra skydliaukės hormonų trūkumu iš gimimo - įgimta hipotirozė.Etiologija

Įgimta trūkumas skydliaukė gali būti dėl įvairių priežasčių, kurios gali būti suskirstyti į keletą grupių:

1. Morfofunktcionalnaja nebrandumą prostatos hipoplazija arba jo visiškai nėra. Tokia sąlyga yra labiausiai paplitusi dėl nėščios teratogeninis veiksnių kūno Poveikis:
   • infekcija,
   • radiacijos,
   • cheminių,
   • Kai kurie vaistai.
2. įgimtas nebrandumą pagumburio-hipofizės sistemos.Šiuo atveju, skydliaukės gali būti visiškai sveikas, bet dėl ​​nepakankamo paskirstymo ir atleidžiantis tropinių hormonų, skydliaukės hormono kiekiai taip pat bus mažas.
3. Hipotyreozy autoimuninė pobūdį.Skydliaukė vaisiaus laikomas imuninės motinas, nes užsienio audinių ir veikiami antikūnų ataka.
4. T4 hormono genetiškai sukelia defektų.
5. nepakankamas įsiurbimo jodo nėštumo metu. Dažniausiai pastebėtas sričių endeminių jodo.

patogenezė

vaisių, kuris skydliaukės negamina pakankamą kiekį hormonų, kompensuoja šią sąlygą su motinos hormonų, tekančių per placentos pagalba. Bet po gimdymo, jis netenka šio šaltinio ir lygis plummets.

skydliaukės hormonai, ypač į T3 ir T4, yra tarp pagrindinių elementų brendimo galvos smegenų žievės, taip pat mielinizaciją nervų pluošto proceso. Todėl

įgimta hipotirozė vystosi protinis atsilikimas vaiko - cretinism. Trūksta kitu hormonu - kalcitonino - veda į maldevelopment kaulų ir kremzlių, taip pat kitų organų.

Klinikinis atvejo vaizdas

Klasikiniai simptomai įgimta hipotirozė yra gana specifinė, tačiau yra tik 10-15% visų atvejų, o tai labai apsunkina anksti diagnozuoti ligą.Dažniausi simptomai pradžioje naujagimių laikotarpį yra:

• aukštos gimimo svoris( 4000-4500 g) gimimo metu terminas
• mažas, rupi šauksmas
• veido, pusiau atvira burna su kyšančių liežuvis pločio
• bambos išvarža ir vėliau iškrovos virkštelės, po prastosžaizdoms gydyti
• vėliau išleidimo mekonijaus

Jei liga lieka neatpažinta ir tinkamas gydymas nepaskiriamas, tada 5-6 mėnesius simptomų įgimta hipotirozė vaikams pasireiškia klasikinį triadaerzhka fizinė ir psichinė raida, sutrikusi Srauto odos ir jos papildymais, funkciniai sutrikimai kitomis sistemomis ir organais.

Vėliau vaikas yra pažymėta uždelstos išsiveržimas dantų, sutrikusi kūno proporcijas, chondrodystrophy, dažnai lūžiai, hipoplazija ir veido kaulai. Fizinis patikrinimas parodė, kurtumas širdies garsai, bradikardija, sumažėjęs kraujo spaudimas, kardiomegalija tt

Gedimų diagnostika įgimta hipotirozė yra pagamintas tipiškas klinikinę būklę ir laboratorinės diagnostikos -. . nustatymas kraujyje skydliaukės hormonų.Jei žinote, kad moteris gyvena endeminiam srityje, tai yra įmanoma, prenatalinė diagnostika gedimo skydliaukės - apibrėžimas hormonų lygių bambos kraujo.

papildomas tyrimo metodas yra ultragarsu diagnostika, kuris parodo, ar prostatos brandos nuoroda.

masinei diagnostikos ir prevencijos negrįžtamų pokyčių centrinėje nervų sistemoje, dabar atliekamas masinės atrankos visų naujagimių 4-5 gyvenimo dienas.Šio kūdikio kraujyje, kuris yra paprastai, paimto iš kulno nustatomas lygis skydliaukę stimuliuojančio hormono( TSH), išskiriami hipofizės. Nedidelės šio hormono, lyginant su amžiaus normos, leidžia įtarti, kad vaikas turi įgimtą hipotirozė.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - teikti būtinas normaliam gyvenime, skydliaukės hormonų lygis, taikant pakaitinį gydymą, kuris yra laikomas gyvenimą.Gydymas Hipotyreozy atliekamas 2 etapais:

1. Pasiekti normalios skydliaukės būklę - sujungimas tarp korpuso poreikio skydliaukės hormonų ir jų koncentracijos
2. balansas išlaikymas kompensacinę būklę be ligos progresavimo.

Atsižvelgiant į gyvybiškai svarbų skydliaukės hormonų poreikį, gydymas pakaitiniu preparatu turėtų būti nustatytas kuo greičiau. Klinikoje galima išvengti negrįžtamų smegenų pokyčių, jei gydymas prasideda ne vėliau kaip po 2 savaičių po gimdymo.

Pagrindinis gydomasis vaistas yra levotiroksino natris. Vaisto dozė parenkama atskirai, priklausomai nuo vaiko anatominių ir fiziologinių savybių, klinikinių ir laboratorinių rodiklių.Per 1 5 savaites ir 2 mėnesius po gydymo pradžios kraujo tyrimai vyksta, kad būtų išvengta perdozavimo.

Ypatingas dėmesys skiriamas ilgesnį TSH ir T4, kaip grįžtamojo ryšio principu, kad funkcijos pogumburio-hipofizės sistemos, o pirmaisiais gyvenimo mėnesiais gali būti dar nėra tobula.

laiku pradėtas gydymas ir nuolat vaistus nustatytos dozės gali visiškai kompensuoti būdingo nesėkmės skydliaukės ir teikti tinkamą vystymąsi.