Myasthenia gravis - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

Myasthenia gravis yra lėtinė progresuojanti liga su krizėmis, pasireiškianti patologiniu nuovargiu ir raumenų silpnumu.

Pirmasis aprašytas 1672 m. Thomas Willis.Šiuo metu myasthenia gravis pasireiškia 5-10 pacientų 100 000 gyventojų.

Myasthenia graviso

priežastys Myasthenia gravis yra genetinė liga, tačiau genų lygis nėra pakankamai ištirtas. Didžioji svarba yra prie genų, atsakingo už neuromuskulinių sinapsių darbą, mutaciją.Mes nustatėme, du ligos vystymosi mechanizmą:

• biocheminiai pokyčiai mionevralnyh sinapsėse iš A pagumburio funkcijos pokyčiams antrinio dalyvavimo liaukoje( Thymus) procese;
• užkrūčio liaukos autoimuniniai pažeidimai pažeidžiant neuromuskulinį perdavimą.Tai sumažina acetilcholino sintezę ir padidina cholinesterazės aktyvumą.

Paleidimo faktorius gali tarnauti kaip streso, peršalimo, kurių imuninė funkcija organizmo, kuris bus sukelti antikūnų prieš savo kiuvetėse, acetilcholino receptorių posinaptinius membraninių nervų formavimo - raumenų jungčių( sinapsių).Paprastai šie sinapsiai perduoda impulsą iš nervo į raumenį per biocheminius reakcijas, apimančias tarpininko acetilcholiną.Nuo sužadinimo

acetilcholino patenka per priešsinapsinio membranos į sinapsių plyšyje į postsinaptinio membranos cholinerginių receptorių( raumenų), sukelia savo sužadinimo. Fermentas acetilcholinesterazė naikina tarpininką, riboja jo trukmę.Su myasthenija šis kompleksinis mechanizmas yra sugadintas. Tuo sinapsių pagamintų tiek acetilcholino ar cholinesterazės jis stipriai sugriauta, kaip sinapsės rezultatas galuose yra užblokuotas ir laidumo nervinių impulsų tampa neįmanoma.

Myasthenia gravis prasideda dažniau 20-40 metų.Moterys dažniau serga nei vyrai( 2: 1).

simptomai sunkiąja miastenija

pagrindinis bruožas - silpnumas ir labai padidėjo griaučių raumenų nuovargiui ilgą laiką darbe ar jos pirštai metu. Raumenų silpnumas didėja dėl pakartotinių judesių, ypač greitai. Raumenys yra tarsi "pavargęs" ir nebesilaiko, kol pasibaigs paralyžius. Po poilsio atkuriama raumenų funkcija. Ryte, po miego, pacientas paprastai jaučiasi normalus. Kelios valandos nerimo kelia miasteninių simptomų augimą.

Yra trys myasthenia gravis formos:

• oftalmija;
• bulbar;
• apibendrinta.

Dažniausiai pirmieji dažniausiai patiria raumenis, kurie yra galvos skausmo nervai. Ateityje galima nugalėti kaklo raumenis, kiek mažiau - bagažinės ir galūnių raumenis. Pirmieji ligos požymiai yra viršutinio voko ir šešėlių, kad atsirasti ant pažeidimų, išorės raumenų akies obuolio, apskritų raumenų akių, raumenų, kėlimo viršutinio akies voko užkritimas. Jei ryte pacientas gali visiškai ir laisvai atidaryti akis, tada mirksi dar labiau, todėl raumenys silpnėja, o vokas tiesiog "pakimba".Tai akies forma.

Nuotraukoje ptozė su sunkiąja

Kai bulbarinė forma pasireiškia raumenų įnervuotą iš akies obuolio nervų grupei. Tokiu atveju bus pažeisti rijimai, kramtyti. Kalba keisis - tai taps ramus, tylus, nosies, tylus, balsas greitai išnyks iki tylos kalbos.

Dažniausia, apibendrinta forma, procesas prasideda nuo akių motociklo raumenų, tada jame dalyvauja visi raumenys. Pirmas kenčia kaklo raumenys ir veido raumenys. Pacientas stengiasi laikyti galvą.Ant kaktos yra savotiškas veidas su skersine šypsena ir gilios raukšlės. Atsiranda seilių.Ateityje bus pridėtas galūnių raumenų silpnumas. Pacientas neveikia gerai, negali pats tarnauti. Būklė geresnė ryte, blogiau iki vakaro. Kiekvienas tolesnis paciento judėjimas tampa vis sudėtingesnis. Laikui bėgant, raumenys atrofija. Proximal dalys - pečiai, klubai - yra labiau paveiktos.
Tendon refleksai greitai išeikvojami ir atsiranda po poilsio.

Į nuotrauką Generalizuota myasthenia gravis formos

Myasthenia gravis tyrimas

Diagnozės

svarbu elektromiografija, kuris aptinka miastenijos reakcijos farmakologinį testą - didelę pagerėjimas po administravimo anticholinesterase narkotikų( neostigmino 0,05 ml 1% V / m) ir imunofermentinė analizė, - nustatant antikūnų prieš acetilcholino receptorių ir aptikimo timoma titrą( navikaiužkrūčio) - kompiuterinė tomografija, priekinės tarpuplaučio.

miastenijos krizė

srautas sunkiąja vyksta su simptomai sustiprėja ir jo sunkumo. Sunkios formos pacientai išgyja myasthenines krizes.

miastenijos krizė - tai staiga prasidėjęs sunkus silpnumas, kvėpavimo ir ryklės raumenų - kvėpavimo nepakankamumas( dažnai švokštimas), padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, seilėtekis. Paralyžius kvėpavimo raumenų sunkus krizės metu - tiesioginė grėsmė paciento gyvybei.

sunkioji miastenija yra lėtinė sunki liga, progresuojanti, dažnai lemia negalios ir reikalauja kruopštaus stebėjimo ir gydymo.

Myasthenia gravis.

miastenijos sindromas gali būti pastebėti mieguistas encefalito, bronchinė karcinomos( navikais), plaučių( Lambert sindromas - Eaton) amiotrotroficheskom lateralinės sklerozės, tirotoksikoze. Yra daug įgimtų miastenijos sindromų, kurie yra pagrįsti genų mutacijų įvairių subvienetų acetilcholino receptoriaus numeris.

gydymas sunkiąja

pagrindinių vaistų kūdikių yra anticholinesterase vaistai - kalimin, neostigminas. Asignuotosios dozė ir vartojimo laiką turi būti griežtai laikytis, nes perdozavus riziką ir cholinerginės intoksikacijos plėtros - cholinergini krizę - traukuliai, trūkčiojimas, lėtas širdies ritmas, susitraukimo mokinių, seilėtekis, skausmas, pilvo spazmai. Antidotas šiai perdozei yra atropinas sc arba / 0,5-1,0 ml.

gydymas anticholinesterase narkotikų atliko metų reguliuojančias medžiagas, priklausomai nuo ligos sunkumo: oksazil, neostigmino, kalimin, galantamino. Norėdami padidinti jų veiksmai taikomi kalio druskų, už vėlavimą kalio organizme naudojamas spironolaktonas kursus. Sunkiais atvejais vartojamas hormonų terapija ir citostatika.

veiksmingai "pulsterapiya" - didelės dozės hormonų( 1000-2000 mg prednizolon) su dalneyim sumažinimo palaipsniui. Imunosupresantų - azotioprin, ciklosporino, ciklofosfamido. Jei nustatoma tymomos diagnozė, nurodomas chirurginis gydymas. Sunkiais atvejais

miastenijos krizė vyksta intensyvios terapijos skyriuose mechaninę ventiliaciją, plazmaferezę, administravimo imunoglobulinų, neostigminas / į, efedrinas N / K.

specialios dietos nereikia, bet patartina valgyti maistą, kuriame gausu kalio: abrikosai, razinos, bulvės.

Jei rasti sunkiąja

pagrindinė institucija dėl studijų, diagnostikos ir gydymo sunkiąja miastenija ir miastenijos sindromas yra miastenijos Maskvos centras, remiantis tuo neuro departamentas - raumenų patologijos instituto Bendroji patologija ir patofiziologija, Rusijos medicinos mokslų akademijos 1983 m. Rusijos vaistą, skirtą sunkiosios miastenijos gydymo yra įtraukti į federalinį sąrašo ir malonės išduodamos pagal receptą nemokamai: metipred, prednizolono, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamidu, azotioprin.

Pacientams, sergantiems sunkiąja miastenija, turėtų būti stebimas neurologo, kurie reguliariai imtis nustatytą gydymo ir po visas rekomendacijas. Esant tokioms sąlygoms, galima ilgai išlaikyti darbo pajėgumus ir gyvenimo kokybę.

pacientams, sergantiems myasthenia neįmanoma degintis, sunkaus fizinio darbo, naudojimo magnio preparatais, raumenų relaksantų, neuroleptikų ir trankvilizato- diuretikų( išskyrus veroshpirona), aminoglikozidų( gentamicino, kanamicino, neomicino, streptomicino,. ..) fluorokvinolonų( norfloksacino, ofloksacino), tetraciklino darinių, chinino, D-penicilaminas. Visi pacientai buvo suteikta gydytojo sąrašą ir jo poreikį visada atlikti, o ne imtis vaistas yra neteisingas.

Negalima gydyti savimi, vaistažoles. Pacientams, sergantiems sunkiąja ne medicina neturėtų būti suteikta prieš tai nepasitarę su savo gydytoju! Curariform medžiagos didina miastenijos reiškinys.

Sanatorijos gydymas karštu sezonu pietuose nerodomas. Rekomenduojama sanatorija - SPA gydymas SAT medicinos profilis: gydant nervų ligos( smegenų liga);Sanatorija "Alatyr"( Mordovijos), "Kaulo Anžė"( Kemerovo sritis), "Bakirovo"( Tatarstano), "Aršanas"( Respublika Buriatija), "Barnaulas"( Altajaus Respublika), "Beshtau" ir "Dawn Stavropolis"( Stavropolisteritorija), "Auksinė varpa", poilsio kompleksas "žinios"( Krasnodaras regionas), iš sanatorinio Borodinas( Kostroma regione pavadinimas), "smaragdas"( Pajūrio), Maskva sanatorijų ir Sankt - Peterburgas ir daugelis kitų kurortų Rusijos ir. NVS

Konsultacijos sunkiąja

Klausimas: Ar įmanoma visiškai atsigauti nuo sunkiąja _?
atsakymas yra "ne", o kaip rezultatas tinkamas ir ilgalaikis gydymas gali pasiekti visišką išnykimą simptomus ir ilgalaikė remisija

klausimą. Ar miastenijos krizė sukelti neteisingą gydymo
Atsakymas: . Gali Nepakankamos dozės anticholinerginiais vaistais yra neveiksmingas ir gali sukurti miastenijos krizę.perdozuoti savo persvarą iki cholinerginį krizių Saburzīts Tiek reikia nedelsiant hospitalizuoti, galbūt intensyviosios terapijos padalinys -. kvėpavimo sulaikymo grėsmę.

Klausimas: Ar galima degintis per ilgai remisija?
Atsakymas: ne. Saulėje gali sukelti miastenijos pasunkėjimo, net su ilgalaikiu atleisti.

Klausimas: ar myasthenija perduodama paveldėjimo būdu?
Atsakymas: ne.

Klausimas: Ar normalus nėštumo ir gimdymo įmanoma?
Atsakymas: galimas. Nėštumo turėtų būti planuojamas, kreipkitės į gydytoją.Priėmimo negalima atlikti nėščioms citostatikais ir geriau išspręsti vertimo problemą į kitų vaistų iš anksto. Viskas nuspręsta atskirai. Paveldėjo miastenijos neperduodama.

neurologas Kobzev SV