תסמונת של hypermobility של joints - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.

Hypermobility תסמונת( HS) - המחלה סיסטמית רקמת חיבור מאופיינת מפרקי hypermobility( GMR), בשילוב עם תלונות של שרירי השלד ו / או דיספלזיה תכונות פנוטיפי הפנימית וחיצונית רקמת חיבור בהעדר כל מחלה ראומטית אחרת.תסמיני

של תסמונת hypermobility המשותפת הם מגוונים וניתן לחקות מחלות נפוצות יותר שניות של המפרקים.בשל חוסר היכרות עם רופאים פתולוגיה זו, והן אפילו בחלק מהמקרים האבחנה הנכונה ראומטולוגים ו אורתופדים לעיתים קרובות לא עשה.באופן מסורתי, את תשומת ליבו של הרופא מופנית בטווח גבול הגילוי של תנועה במפרק הפגוע, ולא ההגדרה של מגוון מוגזם של תנועה.ככל שהחולה לא תדווח על גמישות היתר, מאז הוא חי יחד עם הילדות שלה, יתר על כן, לעתים קרובות הם משוכנעים שזה דווקא יתרון מאשר מינוס.קיצוניות אבחון שני טיפוסי: במקרה אחד, בהעדר סימנים אובייקטיביים של פתולוגיה של המפרקים( למעט hypermobility לצפייה) ופרמטרים מעבדה רגילים בחולה הצעיר נחוש "שיגרון פסיכוגנית" בשנייה - החולה אובחן עם דלקת מפרקים שגרונית, או מהמחלה הקבוצה seronegativespondyloarthritis ו לרשום המתאים, רחוק טיפול מזיק.hypermobility המשותף החוקתי

מוגדר 7-20% מכלל האוכלוסייה הבוגרת.אמנם מרבית התלונות הראשונות חולים להתרחש בחיים ההתבגרות, התסמינים יכולים להופיע בכל גיל.לכן, ההגדרה של "סימפטומטי" או "ללא תסמינים" HMS די מהוסס ומשקפים רק את מעמדו של הפרט עם תסמונת hypermobility בתקופה מסוימת של חייו.

סיבות hypermobility

של מפרקים נרכשים ניידות מוגברת של מפרקים לראות רקדני בלט, ספורטאים ומוזיקאים.לטווח ארוך חזר מוביל תרגיל כדי מתיחה של רצועות קפסולות מפרקי פרט.במקרה זה, המקומי hypermobility של המפרקים מתרחש.בעוד שברור כי בתהליך הבחירה מקצועית( ריקודים, ספורט) אנשים בתחילה השונים גמישות חוקתית, יש יתרון בולט, גורם כושר ללא ספק המקרה.שינויים הגמישות של המפרקים נראים גם מספר מצבים פתולוגיים ופיזיולוגיים: אקרומגליה, hyperparathyroidism, והריון.

Generalized hypermobility מפרקים הם מאפיין של מספר מחלות רקמת חיבור בירושה הכוללות תסמונת מרפן, פרכה, תסמונת Ehlers-Danlos.אלו הן מחלות נדירות.על פרקטיקת רופא בתדירות גבוהה יותר צריכים להתמודד עם מטופלים עם hypermobility המבודדת של המפרקים, אינו קשור הדרכה, במקרים מסוימים בשילוב עם סימנים אחרים של חולשה של מבני רקמת חיבור.

כמעט תמיד ניתן לקבוע את אופי המשפחה של הסימפטומים שנצפו ומחלות הרקע, המציין כי הטבע הגנטי של התופעה הזאת.זה הבחין כי תסמונת hypermobile הוא בירושה על הקו הנשי.

תסמונת hypermobility מפרקי האבחון

בין הדרכים המוצעות הרבות כדי למדוד את טווח התנועה במפרקים של ההכרה הכללית של שיטת Beighton, שהנה בהיקף של תשע נקודות, מודדים את היכולת של הנבדק לצורך ביצוע חמש תנועות( ארבעה זוגות רגליים והאחד הטורסו והירכיים).Beighton הציע שינוי מפושט של השיטה הידועה בעבר של קרטר וילקינסון.נפח שינוי תנועות

קריטריונים

באטון

1. הארכה פסיבית מברשת פינקי 90 °.
2. פסיבי לחיצה על האגודל כנגד החלק הפנימי של האמה.
3. Rebreathing במפרק משותף יותר מ 10 °.
4. Rebreathing במפרק הברך יותר מ -10 מעלות.
5. השיפוע הקדמי של הגוף עם כפות נוגעות ברצפה עם רגליים ישרות.

קל ולוקח הליך המיון מעט זמן והוא משמש ידי רופאים.

בהתבסס על מספר שיעורי ניידות לעבודה אפידמיולוגיים נקבעו המפרקים של אנשים בריאים.מידת הניידות משותפת באוכלוסייה מופצת בצורה עקומה הסינוס.

רגיל עבור אירופים זה Beighton ציון של בין 0 לבין 4. אבל המידה "הנורמלית" הממוצע של תנועת מפרקים שונה באופן משמעותי בגיל, מין וקבוצות אתניות.בפרט, במהלך בדיקה של אנשים בריאים במוסקבה בגיל 16-20 שנים, יותר ממחצית הנשים יותר מרבע מהגברים הראו מידה של HMS העולה 4 נקודות עבור Beighton.לפיכך, בהיעדר תלונות מצד מערכת השלד והשרירים, הניידות המשותפת העודפת לעומת ממוצע יכול להיחשב תכונות החוקתיות, ואף נורמה לגיל.בהקשר זה, בפועל ילדים אין הם מקובלים סטנדרטים של תנועת מפרקים - השיעור משתנה באופן משמעותי במהלך הצמיחה של הילד.

שנקרא תסמונת קריטריונים Braytonovskie שפירים GMR( 1998) מוצגים להלן.בשנת הקריטריונים אלה ניתן גילויי ערך חוץ-מפרקית של החולשה של מבני רקמת חיבור, המציעה את התסמונת HMS ו- באנשים עם טווח נורמלי של תנועה במפרקים( מתייחס בדרך כלל אנשים מבוגרים).קריטריונים

hypermobility תסמונת

hypermobility משותף כדי להקים ציון מספרי המשותף של 1 מצביע על overextension ציון פתולוגיים משותף אחד בצד אחד.הערך המרבי של מדד, תוך התחשבות במיקום דו כיוונית - 9 נקודות( 8 - 4 עבור הפריט הראשון ו 1 - עבור בפסקה 5).המדד מ 4 עד 9 נקודות נחשב מצב של hypermobility.

ביג קריטריונים

ציון • בקנה מידה Beighton 4 או יותר( בזמן הבדיקה או בעבר)
• arthralgia עבור יותר מ 3 חודשים בארבעה או יותר המפרקים

קטנים

הקריטריונים • Beighton ניקוד בסולם של 1-3( עבור אנשים מעל 50 שנים
) • arthralgia לפחות 3 חודשים בעוד שנה עד שלושה ג'וינטים או lumbodynia, קשחת, ספונדילוליזיס, ספונדילוליזתזיס
פריקים • / תזוזות בלמעלה מ אחד משותף או חוזר ונשנה אחד
המשותף • נגעי periarticular יותר משני מקומות( epicondylitis, tenosynovitis, בורסיטיס)
• M(גובה & gt גבוה, רזה, זרוע / יחס תוחלת; 1,03, היחס העליון / קטע הגוף התחתון & lt; 0,83, arachnodactyly) rfanoidnost
• עור נורמלי: giperrastyazhimost עדינות, striae, צלקות אטרופית
• Ocular סימפטומים:עפעפיים תלויים או קוצר ראיה או antimongoloidnaya לקפל
• דליות או בקע או צניחה של הרחם / מעי גס.

SGMS לאבחון מחייב נוכחות של שני גדולים, אחד גדול ושניים קטנים, או ארבעה קריטריונים קלים. נשלל: תסמונת מרפן מהיעדרם של נגעים של העדשה ואת האאורטה עולה;פרכה מהיעדרם של עצמות מרובות "כחול" תסמינים שברים בלובן העין

של מפרקי

תסמונת hypermobility בליבה של בפתוגנזה של GS היא פגם תורשתי קולגן, מלווה giperrastyazhimostyu וצמצום של כוח המכאני של מבני רקמת חיבור( כולל רצועות, enthesis, גידים), וכתוצאה מכךתזוזות של טראומות-מיקרו ומכשירים במפרק( כולל עמוד השדרה).תסמיני

תסמונת הוא מגוונים וכוללים ביטויים במפרק ו-מפרקית נוספת, בכלל שנרשמו אמרו קריטריוני Braytonovskih תסמונת GMR.

עזרה חיונית לאבחון הופכת לקיחת ההיסטוריה זהירה.עובדת מאפיין בהיסטוריה של החיים של המטופל היא הרגישות שלו מיוחדת לחץ פיזי נטיית פציעות תכופות( נקעים, תת תזוזות של המפרקים בעבר) המאפשרת לך לחשוב על חדלות הפירעון של רקמת חיבור.שיטת טפח Beighton סכום עודף של התנועה במפרקים למעשה משלים את הביטויים הקליניים של תסמונת hypermobility משותפת.

Articular simptomy ותסמונת hypermobility משותף פוטנציאל oslozhneneiya arthralgia ו myalgia

. הופעת הבכורה של ארתרלגיה נופלת על גיל צעיר, בעיקר נשים.רגשות יכולים להיות כואבים, אבל הם לא היו גלויים או מוחשים שינויים של מפרקים או שרירים.לוקליזציה שכיחה ביותר - הברך, הקרסול, המפרקים הקטנים של המברשות.הילדים תיארו כאבים חזקים הירך, אחראי עיסוי.על חומרת הכאב לעיתים קרובות משפיע על המצב הרגשי של מזג האוויר, את השלב של המחזור החודשי.

חריף טראומטי במפרק או פתולוגיה periarticular, מלווה סינוביטיס, tenosynovitis ו אמתחת.

periarticular נגעים ( בגיד, epicondylitis, enthesopathies אחרים, בורסיטיס, תסמונת התעלה הקרפלית) להתרחש בחולים עם SGMS בתדירות גבוהה יותר מאשר באוכלוסיה.המופיע בתגובה חריגה( חריג) עומס או טראומה מינימאלית.מונו הכרוני

או כאב polyarticular, בחלק ממקרים מלווים סינוביטיס קלה, שעורר מאמץ פיזי.ביטוי זה SGMS לרוב מוביל לטעויות אבחון.סיבת הכאב היא לשנות את הרגישות של המפרקים נושאי עומס הפרופריוצפטיבית ברקע של hypermobility משותפת.עקירת מפרקי תזוזות

חוזרים.לוקליזציה אופיינית - הכתף, פיקת ברך-femolar, מפרקי metacarpophalangeal.נקע בקרסול.פיתוח

של מוקדמות( המוקדם) אוסטיאוארתריטיס.זה יכול להיות כמו polyosteoarthrosis קשרים אמיתי נגעים משניים של מפרקים גדולים( ברך, ירך), מתרחש עם אנומליות אורתופדיות במקביל( שטוחה, היפ דיספלסיה לא מוכרת).

כאב בחלק האחורי.Torakalgii ו lumbalgia הנפוצה באוכלוסייה, במיוחד אצל נשים מעל 30 שנים, כך שקשה לקבוע מסקנה חד משמעית על הקשר של כאב עם hypermobility המשותף.עם זאת, זה ספונדילוליזתזיס קשור באופן מובהק HMS.

סימפטומטי אורך, רוחב או שטוח בשילוב וסיבוכיה, tenosynovitis mesial ב מום valgus באזור קרסול מפרק קרסול arthrosis המשני( שטוח אורך) בורסיטיס zadnetaranny, talalgiya "יבלות", "האמר" עיוות אצבע, valgus בוהן( צולבות שטוחות).יחידת שדרת חיבור תיקון

חוסר תחת שפעת גורמי לוואי( לטווח ארוך הלא פיסיולוגי יציבה, ההבדל באורך הגפיים התחתונים, לובש צק על כתף אחת) כרוכה בפיתוח מפצת של שדרת עיוותי ( עקמת), ואחריו מבני שדרה-רצועות שרירות overexertion ואת הופעתה של כאבתסמונת.אקסטרה-מפרקית גילויי תסמונת

.

תכונות אלה רגילות, כמו קולגן החלבון המבני העיקרי, מעורב בעיקר פתולוגיות תאר נוכחים גם ברקמות תומכות אחרות( fascia, הדרמיס, קיר כלי דם).

• רחב עור עודף, השבירות והפגיעות שלה.
• striae, אינם קשורים להריון.ורידי
• דליות, החל בגיל צעיר.צניחה של מסתם מיטרלי
• ( לפני כניסתה לפועל רחב בחולים רבים אקוקרדיוגרפיה 70-80s עם התסמונת של HMS ציינה באותה ראומטולוג שאובחן עם "שיגרון, רמת המינימום של פעילות" בקשר עם תלונות של כאב במפרקים מאוושות הקשוריםשסתום צניחה).הרניה
• של לוקליזציה שונה( טבור, המפשעה, Linea alba, לאחר ניתוח).השמטת
• של איברים פנימיים - קיבה, כליות, רחם, פי טבעת.לפיכך

, כאשר צפו מחולה חשודה יש ​​תסמונת hypermobility, ושכל תסמונת במפרק צעירה בגיל העמידה חולה לא דלקתית, יש צורך לשים לב לסימנים נוספים אפשריים של דיספלזיה רקמת חיבור המערכתית.ידיעת גילויים פנוטיפי של תסמונת מרפן ו פרכת מבטלת מחלות תורשתיות אלה.במקרה כזה נמצא עור ברור ותסמינים וסקולריים( giperelastichnost עור וחבורות ספונטניות ללא סימנים של coagulopathy), נכון לדבר על תסמונת Ehlers-Danlos.השאלה הפתוחה היא באבחנה המבדלת של תסמונת hypermobility משותף שפירים ואת רוב "רך", סוג hypermobility של תסמונת Ehlers-Danlos.עם קריטריוני Braytonovskih יקשו, כמו הכותבים במיוחד להזכיר;בשני המקרים, קיימת מעורבות מתונה של כלי עור ודם.גם ההסדר וגם התסמונת האחרת אינו ידוע סמן ביוכימי.השאלה נשארת פתוחה ותהיה, כנראה, מותר רק עם גילוי סמן ביוכימי או גנטי ספציפי בתנאים המתוארים.

בהתחשב hypermobility החוקתית הנרחבת של המפרקים באוכלוסייה, בעיקר בקרב צעירים, לא יהיה זה נכון להסביר את כל הבעיות המשותפות בקטגוריה זו של אנשים רק hypermobility.הנוכחות של תסמונת hypermobility אינה שוללת את האפשרות של פיתוח יש להם מחלות ראומטיות אחרות, אשר הם כפופים הם רק כפי הנראה כמו אלה עם טווח נורמלי של תנועה במפרקים.

לכן, האבחנה של תסמונת hypermobility המשותפת הופכת תקפה כאשר ההרחקה של מחלות ראומטיות אחרות, ותסמיני הצגת סימנים הקליניים העקביים של התסמונת, של לוגי זיהוי ניידות מוגברת של מפרקים ו / או סמנים אחרים של מעורבות הכללית של רקמת חיבור.סיבוכי hypermobility תסמונת

חריפים( טראומטיות)
1. תזוזות חוזרות של הקרסול.
2. הפסקה במניסקוס.
3. שברים תכופים של עצמות.
4. חריפה או תת תזוזות כתף חוזרות, פיקת ברך, metacarpophalangeal
, מפרקים רקתי.
5. דלקת פרקים טראומטית.

כרוני( לא טראומטי)
1. אפיקונדיליטיס.
2. טנדוניטיס.
3. תסמונת השרוול המסובב של הכתף.
4. בורסיטיס.
5. דלקת פרקים נעורים אפיזודי( סינוביטיס) של הברך( ללא סימני תגובה דלקתית מערכתית).
6. ארתרלגיה לא ספציפית.
7. עקמת.
8. כאב גב.
9. כונדרום של הפטלה.
10. אוסטיאוארתריטיס.
פיברומיאלגיה.
12. תפקוד לקוי של המפרק הטמפורומנדיבולרי.תסמונת התעלות הקרפלית והטרסליות.
14. Acroparesthesia.15. תסמונת יציאה חריפה של השד.
16. משטחים.
17. תסמונת ריינו.
18. עיכוב בפיתוח המנוע( אצל ילדים).
19. נקע מולד של הירך.

טיפול בתסמונת hypermobility

הטיפול בחולה עם תסמונת היפרמוביל תלוי במצב הספציפי.מגוון הביטויים של התסמונת מניח גישה שונה לכל מטופל.חשוב להבין את הסיבה האמיתית לבעיות - "רצועות חלשות", זו אינה מחלה קשה ואינה עומדת בפני כל מוגבלות עם אורח חיים הולם.עם ארתרלגיה מתונה, זה מספיק כדי להוציא את העומס גורם כאב ואי נוחות המפרקים.

מכריע בטיפול של כאב חמור הן שיטות לא סמים, ובראש ובראשונה - אופטימיזציה של סגנון חיים.זה כרוך להביא את העומס ואת סף הסבילות שלהם בקנה אחד עם המטופל הזה.יש צורך למזער את האפשרות של פציעות, הכוללת את ההתמקדות המקצועית והדרה של ספורט המשחק.

להשתמש splints אלסטי( ברך ו- m. פ), מתן מגבלה מלאכותית של תנועות כאשר כאב מתמשך במפרקים אחד או יותר.חשוב מאוד לתקן בזמן את הרגליים שטוחות שטוח.הצורה והנוקשות של המפרשים נקבעים באופן אינדיווידואלי, אשר קובע במידה רבה את הצלחת הטיפול.לעתים קרובות, ניתן להתמודד עם ארתרלגיה עקשנית של המפרקים בברך אך ורק בדרך זו.

על מנת להבטיח את היציבות של המפרק, תפקיד חשוב הוא שיחק לא רק על ידי מיתרים, אלא גם על ידי השרירים המקיפים של המפרק.אם התרגילים לא יכולים להשפיע על המצב של מנגנון הליגמנט, אז חיזוק והגברת כוח השרירים היא משימה אמיתית.להתעמל עם תסמונת hypermobility המשותפת הוא תכונה - זה כולל מה שנקרא תרגילים "איזומטרי", שבו יש מתח שריר משמעותי, אך טווח התנועה במפרקים הוא מינימאלי.בהתאם לוקליזציה של כאב מומלץ לחזק את שרירי הרגליים( ברכיים), הכתפיים, הגב, וכן הלאה. ד טוב לשחות.

טיפול תרופתי מתאים לטיפול סימפטומטי עבור ארתרלגיה.מאז הכאב של תסמונת hypermobility משותפת בדרך כלל יש אופי לא דלקתי, ולעתים קרובות אפשר לראות חוסר מוחלט של השפעת השימוש בתרופות סטרואידיות נוגדות דלקת.במקרה זה, תוצאה גדולה יותר יכולה להיות מושגת על ידי נטילת משככי כאבים( paracetamol, tramadol).

ניהול תוך-קליני של קורטיקוסטרואידים בהעדר סינוביטיס אינו יעיל לחלוטין.

בהינתן בסיס pathogenetic של חדלות פירעון של רקמת חיבור ואת האופי המערכתי של גילויי תסמונת hypermobility משותף, המוקד העיקרי של טיפול הוא לתקן את חילוף החומרים של הקולגן הלקוי.זה יכול למנוע סיבוכים אפשריים.באמצעות מגרת היווצרות קולגן, כוללים חומצה אסקורבית, טבע הכנות mucopolysaccharide( סולפט כונדרואיטין, גלוקוזאמין), B-ויטמינים( B1, B2, B3, B6) ויסודות קורט( נחושת, אבץ, מגנזיום).זה האחרון הם קו-פקטורים של התבגרות התוך-תאי של מולקולת קולגן ואלמנטים מבניים אחרים של רקמת חיבור.תפקיד מיוחד

של מגנזיום בויסות חילוף חומרים ברקמות חיבור.במונחים של היעדר השפלה קולגן מוגבר ואולי סיבי האלסטין סיבי פוליסכריד hyaluronan.זאת בשל איון gialuronansintetaz ו אלסטט, כמו גם פעילות מוגברת של metalloproteinases hyaluronidase ו מטריקס.ברמה התאית, מחסור במגנזיום מוביל גם גידול במספר מולקולות tRNA מתפקדות, להאט, ובכך, השער של סינתזת חלבון.בנוסף, תפקיד שפלת רקמת חיבור לנגן תגובות אוטואימוניות הנגרם כתוצאה מהימצאותם של מערכת אלל Bw35 HLA.הפעלת חסינות תאי T לרכיבים של קולטנים המכילים רקמת חיבור אנטיגן Vw35 מתאימה, וכתוצאה מכך שפלה של מטריקס רקמת חיבור אשר באו לידי ביטוי באובדן מבוקר של מגנזיום.ביטוי מוגבר של אנטיגן זה נצפה בחולים עם צניחה של מסתם המיטרלי עיקרית, שהינה תסמונת hypermobility סמן פנוטיפי.מספר מחקרים הראו תהליכי האטת אפשרות בסיסיים של ניוון רקמת חיבור בטיפול הכנות מגנזיום.זו מושגת על ידי הגברה של פעילות biosynthetic של פיברובלסטים האחראים לויסות מבני רקמת החיבור של מטריקס הסיבי.כאשר

נגעים periarticular( בגיד, enthesopathies, בורסיטיס, תסמונת התעלה הקרפלית) אסטרטגיית הטיפול אינו שונה מזה של חולים נורמלי.במקרים חמורים בינוני, משחה זו עם תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות בצורת יישומים או חבילות;יותר מתמיד - ממשל מקומיים של מינונים נמוכים של גלוקוקורטיקואידים, פעולה בלתי mestnodegenerativnym( methylprednisolone תליוני קריסטל, betamethasone).יצוין כי האפקטיבי של טיפול בסטרואידים המקומי תלוי מאוד בניסוח הנכון של אבחון אקטואלי וטכניקות לבצע את ההליך.טיפול מטבוליות

בעתה ממלא תפקיד חשוב בטיפול ומניעה של תסמונת hypermobility סיבוכים פוטנציאליים.

מטפל EV לוגינוב