הריון עם מחלות כבד אוטואימוניות( הפטיטיס, cholangitis, שחמת) - גורם, תסמינים וטיפול.MF.
למחלות אוטואימוניות של הכבד הם הפטיטיס אוטואימונית, שחמת ראשונית של המרה, מחלת כבד כרונית חסימתית, בלתי ניתן לסיווג מחלות( אטיפיות): cholangitis אוטואימוניות, קריפטוגנית( אידיופטית, seronegative) צהבת ו שחמת, תסמונות צלב בשילוב, כולל צהבת נגיפית.השכיחות ואת השכיחות של מחלות אוטואימוניות בכבד מגדילים בהתמדה, כולליםעקב הגידול של איכות אבחון, והקליט אותו בעיקר אצל נשים בגיל הפריון.סימפטומי
של מחל כבד אוטואימוניות סימפטומי
הם מאוד מגוונים, שאינם ספציפיים שקבעו ההתגלמות של המחלה שיכולה להיות סמוי( ללא תסמינים בשינויי מעבדת נוכחות) oligosymptomatic( סימפטומים בודדים שאינו משפיעים באופן משמעותי על מצבם של חוליים), המאופיינת סימפטום של הפטיטיס חריף או סיבוכי מניפסטבשלב סופני של המחלה.
בכל המקרים, אבחנה מבדלת של דלקת כבד נגיפית, מחלה כבדה מטבוליות( אלכוהוליים steatosis אלכוהולי, steatohepatitis), מחלה כבדה במהלך מכת helminthic( opistorhoz), מחלת וילסון - קונובלוב ו המוכרומטוזיס, סרטן בכבד, בכיס מרה, כמו גם נגעים בכבד מרפאים.זה מסביר את הכמות המשמעותית של בדיקות אבחון בשימוש בחולים עם מחלה כבדה חשד.
אבחון מחלות בכבד אוטואימוניות
זה כולל ניתוח כללי של דם, נחישות דם בילירובין הכולל סרום שלה שברים, כולסטרול, שברי חלבון וחלבון כוללים, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP,קרישה, גורם מפרקים שגרונית, LE-תאי seromarkerov B צהבת נגיפית, C, D, G, TT, זיהום CMV, אפשטיין - וירוס Barr, הרפס סימפלקס 1 וסוג 2, חומצת שתן, ברזל בסרום, TIBC,פריטין, transferrin, ceruloplasmin ונחושת בדם בשתן היומי, סמני גידול בסרום( -fetoprotein, CA19-9, CEA) וסמנים סרולוגיות של מחלות אוטואימוניות של הכבד.האחרונים כוללים נוגדנים עצמיים מבנים הסלולר subcellular: נוגדנים antinuclear( ANA), נוגדן antimitochondrial( AMA), ונוגדנים piruvatdekarboksilaznomu מורכבים( AMA-M2), תאי שריר אנטי חלקה( SMA), נוגדנים כדי microsomes -1 בכבד או בכליותסוג( LKM1), נוגדנים מסיסים אנטיגן הכבד( SLA), נוגדן כדי כבד-לבלב אנטיגן( LP), נוגדנים ציטופלסמית נויטרופילים( אנקה), וכו '..
אוטואימוניות מחלות של הכבד צפויות בנוכחות סימני מחלה כבדה ללא התחשבות בעבר י"סאבחנת anovlennogo, כוללצהבת נגיפית כרונית, במיוחד כאשר הן משולבות עם אנמיה ציטופניות אחרות, עלייה חדה גלובולין-γ( IgG), מחלות אוטואימוניות, תורשה של פתולוגיה אוטואימוניות.; בבית גידול מוטיבציה של ALT, AST, phosphatase אלקליין, בילירובין, ללא קשר לשינוי החומרה;בשילוב hepatomegaly, splenomegaly עם רְפִיפוּת של הכבד והטחול;בנוכחות arthralgia, דליות בוושט( במיוחד בהיעדר מיימת), בהעדר אנצפלופתיה בשלבים מאוחרים יותר של שחמת, ואת הנוכחות של xanthomas ksantellazm, גרד ו היפרפיגמנטציה של העור קשורה מדינות מחלת כבד אוטואימוניות אחרות.ליזום תהליכים immunopathological
בכבד יכול בגורמים רבים, מרבית הווירוסים הם הפטיטיס A, B ו- C, חצבת, גורמים סביבתיים, קרינה עודפת עם אור אולטרה סגול( לרבות סולריום), תרופות( גלולות הורמונליות, דיקלופנק, ketoconazole, כמהhepatoprotectors, אינטרפרונים, וכו ').דן ההסתברות של רגישות גנטית למחלות אוטואימוניות של הכבד, הקשורים בפרט עם אללים C4AQO ו B8 HLA haplotypes, B14, DR3, DR4, DW3.C4A גנים הקשורים להתפתחות של דלקת כבד אוטואימונית בחולים צעירים, HLA חולי DR3 החיוביים נוטים יותר מוקדם ומחלות אגרסיביות עם רגישות פחות לתרופות, HLA חולי DR4 החיוביים נוטים יותר גילויי extrahepatic של המחלה.
במקרים רבים, מחלת כבד אוטואימונית מאובחן לראשונה בנשים בקשר להריון.במקביל, נתונים על ההתפתחות ומהלך ההריון בחולים עם מחלה כבדה אוטואימונית, כמו גם ההשפעה ההדדית שלהם הם מאוד ירודים.
הנתונים כי מחלות אלה מלוות בתופעות של היפוגונאדיזם, וכתוצאה מכך חוסר ביוץ, אמנוריאה ו התרחשות נדירה של ההריון.עם זאת, בפועל, הפרעות הרבייה אצל חולים עם מחלת כבד אוטואימונית נדירה ביותר, כך בשלבים המוקדמים של המחלה ואת ההריון אפשרי היא מתרחשת בתדירות גבוהה יותר מאשר בשלבים מאוחרים יותר.והאפשרות להמשך ההריון אצל נשים עם מחלה כבדה אוטואימונית מצביעה על קיומם של מנגנונים טבעיים המדכאים את המערכת החיסונית והמספק ביותר של ההשלמה המוצלחת של הריון.פיתוח ושימור של ההריון ניתן גם בזכות הלימות הטיפול לאבחנה הנכונה ומאפשר לנשים לתכנן הריון לתקופה של הפוגה.
אוטואימוניות הפטיטיס אוטואימונית הפטיטיס מוגדר כעת כמו צהבת nonpermissive בעיקר periportal זבת hypergammaglobulinemia, ואת רקמתי ידי רקמת מקובל אימונוסופרסיבי טיפול.לבודד 2( ולפעמים 3) כגון הפטיטיס אוטואימונית.סוג 1 קשור טיטר גבוה של ANA ו- SMA.המונח "AIH סוג 1" מחליף הגדרות קודמות "צהבת lupoid" ו "צהבת פעילה כרונית אוטואימונית."סוג-2 הפטיטיס אוטואימונית מתאפיין בנוכחות נוגדנים LKM-L, המכוונות נגד ציטוכרום P-450 11DG;לעתים קרובות מתחיל תמורת ילדות חריפה עם מגוון רחב של ביטויי extrahepatic;זה מתקדם לשחמת מהר יותר צהבת מסוג 1( בתוך 3 שנים, בהתאמה, ב 82 ו 43% מהחולים).הפטיטיס אוטואימונית אפשרויות
:
1. malosimptomno ללא תסמינים או כאשר מצא בטעות שיש ALT ו- AST גבוהים.
2. התפרצות חריפה עם חמור עד לפיתוח של הפטיטיס מוחלט של תפקודי עם התפתחות של אי ספיקת כבד( פרוגנוזה גרועה אצל חולים עם התפרצות חריפה של המחלה לפי סוג של צהבת נגיפית חריפה, עם נוכחות של סימנים של cholestasis, מיימת, פרקים חוזרים של אנצפלופתיה כבדית חריפה).
3. הפטיטיס אוטואימונית עם גילויי extrahepatic דומיננטיים( arthralgias( כאבי פרקים), פולימיוזיטיס( כאבי שרירים), לימפאדנופתיה, דלקת ריאות, pleuritis, פריקרדיטיס, דלקת שריר לב, fibrosing alveolitis, thyroiditis, גלומרולונפריטיס, אנמיה המוליטית, תרומבוציטופניה, אריתמה קשרים, וכו '.)
גרסאות עם גילויים extrahepatic דומיננטי:
- חום המתבטא חום לסירוגין( ציון נמוך או חום) בשילוב עם גילויים extrahepatic והגדילה ESR.- - Artralgichesky( arthralgia, כאבי שרירים, polyarthritis הנודדת חוזרת חריפה עם מעורבות של מפרקים גדולים ללא העיוותים שלהם, מפרקי עמוד שדרה) עם התחלה מאוחרת של צהבת.
- icteric אשר נבדלים הפטיטיס A, B, E, ובמיוחד C, שבה נוגדנים בנסיוב עשוי להופיע אחרי תקופה ארוכה דיה לאחר התפרצות המחלה.
- בצורה של "מסכות" זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת פרקים שגרונית, דלקת כלי דם מערכתית, השימוטו תירואידיטיס, וכו. . ברוב המקרים
, סימפטומים לא ספציפיים הבכורה הפטיטיס אוטואימונית - חולשה, עייפות, אנורקסיה( אובדן משקל, אובדן תיאבון), יעילות מופחתת, כאבי שרירים ו arthralgiaהם מעלים את הטמפרטורה ל subfebrile, אי נוחות בבטן העליונה, עור מתון צוהַב והלחמית, גירוד עור.בניגוד למחלות כבד נגיפית מתקדמת, ובתוך 1-6 חודשים ישנם סימנים ברורים של הפטיטיס אוטואימונית.סימפטומי
של שלב המתקדם של הפטיטיס אוטואימונית, המאופיינת ברמות שונות של תסמונת asthenic חומרה, חום, צהבת מתקדמת, hepatosplenomegaly, כאבי מפרקים, כאבי שרירים, חומרה ב hypochondrium התקין, פריחה המורגי אינו נעלמים כאשר לוחצים עליהם והשאירו מאחוריו פיגמנטציה שיזוף-חום, nodosum זאבת אודם,"ורידי עכביש" סקלרודרמה מוקד כַּפִי אריתמה ואח.
הקריטריונים האבחנתיים הם povy הפטיטיס אוטואימוניתshenie ALT, AST, סרום GGT, Hyper-γ-globulinemiya ורמות גבוהות של IgG & gt; 1,5 פעמים, שקיעת דם מוגברת, ביופסיה בכבד נתונים, כייל גבוה של סמנים אוטואימוניות סרולוגית הפטיטיס B( ANA, SMA ו LKM-1( ברשימת הקרדיטים של לא פחות מ 1:80 ו 01:20 אצל מבוגרים בילדים, אך כייל הנוגדנים עשויים להשתנות והם לפעמים הם נעלמים לגמרי, במיוחד במהלך טיפול עם glucocorticosteroids( GCS)).
חולי הריון עם הפטיטיס אוטואימונית, במיוחד כאשר התהליך היא פעילות נמוכה, לעתים קרובות מתרחש בגללמחלה זו משפיעה בעיקר על נשים צעירות.אמנוריאה פוריות בדרך כלל מלוות בפעילות גבוהה בלבד של תהליך בכבד.עם זאת, זה לא שולל את התפתחות ההריון של אישה, כמו טיפול בסטרואידים לבד או בשילוב עם אימורן מוביל להפוגה של המחלה, הנתמכת על ידי נמוכים, נדירים - מינונים בינוניים של תרופות נגד אשר פונקצית הרבייה של נשים משוחזרות.טיפול אפקטיבי מוביל לעלייה משמעותית בהישרדות של חולים עם הפטיטיס אוטואימונית, אפילו בשלב של שחמת הכבד, כך שהמטופל יכול להיות בהריון הלידה( בדרך כלל פעמיים) למחלה, כולללאחר השתלת כבד.
במהלך ההריון בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית ואת ההשפעות של ההריון על מהלך המחלה אינם מובנים היטב עדיין.רוב החוקרים מאמינים כי ההריון בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית על רקע של הפוגה, נתמך על ידי GCS, כוללבשחמת כבד מפוצה צעד בלי סימנים של יתר לחץ דם שערי, אין סיכון גדול עבור האישה והעובר.החמרות של המחלה במהלך ההריון הן נדירות.ממצאי מעבדה במהלך הריון לעתים קרובות לשפר, חוזרים לאחר לידת הרמה הרשומה לפני ההריון.עם זאת, במקרים המתוארים ירידת ערך משמעותית של בהריון הדורשים מינונים גדולים יותר של קורטיקוסטרואידים.עם זאת, ניסויים מבוקרים לא נערכו, ולא ברור מה הידרדרות נבע.בשעת פעילות גבוהה
הפטיטיס אוטואימונית, מדינה בהריון GCS nekorrigiruemoy מידרדר פר תפקודית כבד בסיסיות עלולים לפתח אי ספיקת כבד, רעלת הריון, אי ספיקת שליה, abruptio placentae, דימום ברצף puerperium.ניתן לבטא פתולוגיה והעובר בבית היפוקסיה סימן עוברית תת תזונה עקב אי ספיקה השליה פגות.ההסתברות למוות בעובר במקרה זה גבוהה למדי.ההסתברות
של החמרה של הפטיטיס אוטואימונית היא בדרך כלל במחצית הראשונה של ההריון או לאחריו( בדרך כלל 1-2 החודשים הראשונים.).לאחר לידה התקף אסתמה מתרחשת כמחצית מהחולים.התקפי אסתמה במהלך ההריון בדרך כלל קשורה מוכר עד התהליך בכבד פעיל הפיתוח שלה, אבל במקרה הזה במחצית השנייה של הפטיטיס אוטואימונית פעיל ההריון מופחתות באופן כללי, ובכך להפחית את המינון של סטרואידים מינימאליים יעילים.סיום רגילה
של ההריון מתרחשת אצל רוב הנשים עם הפטיטיס אוטואימונית.תוצאות הריון שליליות שנצפו רבע מקרים, כוללים סיבוכים רציניים, אשר ככל הנראה קשורים בנוכחות נוגדנים ל SLA / LP.תדירות הצגה מסובכת עם התקדמות המחלה כבדה המופחתת.נהפוך הוא, את התדירות של הפלה ספונטנית ועליות למוות עוברי.בהקשר זה, המטופלים להיות הפלה מוצעת בשלב שחמה בשלביה המוקדמים( לפני 12 שבועות.), למרות שזה יכול להיות מאוחסן על אשת הרצון העיקשת אם שחמת אינה מלווה סימני decompensation והביעה לחץ דם portalnoy מלווה בסיכון גבוה של סכנת חייםדימום( לעיתים קרובות מתפתח בשליש השני או השלישי המוקדם).תמותת האם במצבים אלה מגיע 50-90%.
גבוהה שכיחות מדמם דליות בוושט אצל נשים בהריון הסובלים משחמת הכבד, אבל ההריון היא התווית לחלוטין רק III מידת דליות בוושט, כוללעם esophagitis ארוסיבי- ulcerative.כשאני או שני ללא סימני דלקת הוושט ניתן לשמור הריון, אך חולים זקוקים לשליטה אנדוסקופית לאורך הריון.מאז שליטה כזאת אינה מציאותית ברוב בתי חולים ליולדות, את הסיכון של הארכה של ההריון בנוכחות דליות בוושט הוא גדול מאוד.יש לציין כי בקרב השנייה השליש, אפילו בקרב נשים בריאות עלולים לפתח דליות חולף של הוושט והקיבה כתוצאה נפח הדם גדל.ראשי שחמת המרה
ראשי
שחם מרה - מחלה דלקתית הרסנית granulomatous cholestatic כרונית של דרך המרה הקטנה הנגרם תגובות אוטואימוניות, אשר מובילה cholestasis לטווח הארוך ומסוגלים להתקדם שחמת.שחמת ראשונית של המרה היא לעתים קרובות בשילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות - thyroiditis, CREST-תסמונת, תסמונת סיוגרן, דלקת פרקים שגרונית, סקלרודרמה, זאבת, לימפאדנופתיה, מיאסטניה גרביס, הפרעות אנדוקריניות( כישלון polyglandular), כמו גם עם אי ספיקת כבד, יתר לחץ דם שערי, דימום מכיב, קרצינומהכבד, אוסטיאופורוזיס ועוד. המחלה הוא ברוב המקרים מתרחשים אצל נשים לאחר גיל 40, אבל זה אפשרי בגיל צעיר יותר.אצל נשים צעירות תתבטא המחלה לגרד את העור, ככלל, ב הטרימסטר II-III של הריון, אך נתפסה לרוב כמו cholestasis intrahepatic של הריון( VHB).אבחון של שחמת ראשונית של המרה הופך אפשרי הרבה בהמשך התקדמות הסימפטומים כי לעיתים קרובות מתרחשת עם בהריונות חוזרים ונשנים או קבלת מניעה הורמונליים אוראלי.
ישנם 4 שלבים בהתפתחות של שחמת המרה העיקרית.שלב 1 - ראשוני( שלב דלקתי), חדירת limfoplazmokletochnoy המאופיינת של שטחי פורטל, הרס צינור מרה של אפיתל קרום במרתף.בשלב 2( דלקת פרוגרסיבי) שטחי פורטל הרחיבו מפתחת מוקדי periportal סיסטיק זוהו דלקת periportal מתרחשים התפשטות של צינורות מרה קטנים.בשלב השלישי( סיסטיק במחיצה) להראות סימנים של דלקת פעילה, parenchyma נמק ולמסות פורטל zapustevayut מוחלף על ידי רקמת צלקת.שלב ה -4 מאופיין ההיווצרות של שחמת כבד וסיבוכיה - בלוטות התחדשות המופיעים מזוהות כיסים של דלקת של חומרה שונה.
תסמינים טיפוסיים של שחמת ראשונית של המרה כולל חולשה, גרד, צהבת cholestatic, hepatosplenomegaly, כאבים בעצמות, בשרירים, ו היפרפיגמנטציה בעור, קסנתלסמה.בשלבים מאוחרים יותר של הצטרפותו של מיימת דליות בוושט.עבור שחמת ראשונית של המרה המאופיינת בפעילות phosphatase אלקליין הגדילה בסרום 2-6 פעמים נוספות, רמות GGT, כולסטרול, חומצות מרה, IgM( 75% מהמקרים), כייל( יותר מ 1:40, 1: 160) AMA AMA-M2( 95%), אשר לעתים קרובות לתאם עם פעילות של ות"ת, ניתן לאתר בשלב הפרה קליני ואינם נעלמים במהלך כל תקופת המחלה.יש עלייה מתונה של בילירובין, הפחתת מדד פרותרומבין, היפוקלצמיה( עקב ספיגה של ויטמין D).ישנם מקרים של AMA שלילי ות"ת נקרא holangiopatiya אוטואימוניות.אבחנה מבדלת
של חסימה ג שנערך שחמת ראשונית של המרה של דרכי המרה extrahepatic, cholestasis, בהשפעת הסם( במקרה זה AMA נעדר, וביטול תרופות מובילה לעיתים קרובות להפוך תהליך הפיתוח), סרטן כיס המרה, מחלת כבד כרונית חסימתית, ו הפטיטיס אוטואימונית, סרקואידוזיס, שחמת המרהעם סיסטיק פיברוזיס.התפתחות שחמת ראשונית של המרה בנשים לעורר אסטרוגנים המיוצרים בלוטות המין, בלוטת יותרת הכליה, בלוטות החלב, ובמהלך ההריון - יחידת השליה נוספים.זו הסיבה שחמת הכבד העיקרית מתבטאת לעתים קרובות על ידי גירוד בעור במהלך ההריון.
נתונים על ההשפעה של שחמת ראשונית של המרה במהלך ההריון הם נדירים וסותרים.ברוב המחקרים הצמיחה של כולסטזיס בשל שחמת ראשונית של המרה, במהלך ההריון קשורה לסיכון של לידת עובר מת והפלות;מצב תפקודי של הכבד במהלך ההריון החמיר.הנתונים מסופקים כי אספקה במועד חולים כאלה הוא ציין רק ב 30% מהמקרים;16% מהחולים עם שחמת המרה ראשונית דורשים הפלה עקב מצבים רפואיים.עם הצטברות של נתונים קליניים על השפעת ההריון שחמת ראשונית של המרה, כמו גם לשפר את האבחנה של המחלה בשלבים המוקדמים, כאשר המדינה תפקודית של הכבד הוא עדיין לא מוטרד באופן משמעותי, וסיבוכים אינם זמינים, יש ראיות לכך מפתחת הריון ומסתיים בשלום 80%נשים עם שחמת ראשונית של המרה ו הפלות ספונטניות להתרחש רק 5% מהנשים ההרות.
בשנים קודמות, את ההשקפה הרווחת של ההשפעה השלילית של ההריון על שחמת שחמת הראשוני.נתונים של המחברים מראים כי חולים בשלבים המוקדמים של שחמת ראשונית של המרה בתחילת ההריון מסומן עלייה זמנית ב סמנים בסרום של תסמונת cholestasis ו-דלקתיות המזנכימה.בעתיד, כל האינדיקטורים מנורמל אפילו ללא טיפול, נשארים כל כך במהלך ההריון.על פי נתונים אחרים, מהלך המחלה מחמיר בשלבים המאוחרים של ההריון.היה גם מידע על ההשפעה החיובית של ההריון על שחמת שחמת ראשונית.היכולת האחרונה להסביר הריון כי בם דחייה של עובר מנע פיזיולוגית דיכוי חיסוני טבעי עשוי להפעיל שפעת מערכת חיסונית ב מחלה אוטואימונית, היא כל שחמת ראשונית של מרה.מיד לאחר הלידה, אינדיקטורים מעבדה של הפרעות בתפקוד הכבד בחולים עם שחמת ראשונית של המרה עשויה להגדיל, אבל במשך כמה שבועות מופחת בהדרגה, שחזר לרמתו המקורית, צוין לפני ההריון.עלייה לאחר הלידה במחוונים מעבדה אינה קשורה בדרך כלל עם כל הסימפטומים.
משלוח בחולים עם שחמת שחפת ראשונית יכולה להתרחש באופן טבעי.רק עם פגיעה משמעותית במצב התפקודי של הכבד במהלך ההריון היא הלידה המבוצעת בניתוח קיסרי.
ראשוני cholangitis sclerosing
ראשוני cholangitis chlorangitis מתפתח בדרך כלל בגיל צעיר, כולל.ב 30-40% מהמקרים - בנשים.הוא מאופיין על ידי דלקת fibrotic פרוגרסיבי של הצינורות החיצוניים intrahepatic מרה, המוביל שחמת המרה.המחלה ב -70% מהמקרים משולבת עם קוליטיס כיבית, לעתים רחוקות יותר - עם מחלת קרוהן.הסימנים העיקריים של chlorangitis chlorangitis העיקרית הם pruritus, צהבת, cholangitis, חולשה מסומנת ועייפות מהירה.קריטריוני אבחון - ERHPG, CT, MRI, ביופסיה של הכבד, אך כולם מתנגדים להריון.ברוב המקרים, המחלה מאובחנת לפני גיל 40, כל כך הרבה נשים בגיל הפוריות.הריון בחולים עם cholangitis chlorangitis הראשוני אפשרי בשלבים המוקדמים של המחלה ואף עשוי להוביל לשיפור במצב תפקודי של הכבד.חולים
עם מחלת כבד כרונית חסימתית, כמו גם עם מחלת כבד אוטואימוניות אחרות, הפרוגנוזה עבור ההריון הוא חיובי יותר בפיתוח שלה בשלבים המוקדמים של המחלה מאשר מאוחר.
טיפול במחלות אוטואימוניות של הכבד של מתחם בסיסי ההריון
המשמשות לטיפול במחלות כבד אוטואימוניות הן תרופות המדכאות את מערכת החיסון, יותר קורטיקוסטרואידים, וכן חומצה אורסודאוקסיכולית( UDCA).קרנות אחרות משמשות אינדיקציות קפדניות.טיפול תרופתי ספציפי למחלת כבד אוטואימונית במהלך ההריון אינו מפותח, ולכן הוא מתנהל על פי תוכניות מקובלות.
משיטות לא תרופתי: יש להימנע מחשיפה לחומרים hepatotoxic, במיוחד תרופות מרפא;מאמץ פיזי;מעבדהיפותרמיה;מצבים פסיכו-טראומטיים;פיזיותרפיה, בעיקר באזור הכבד;צריך לדבוק 4-5 ארוחות ביום, לא כולל משקאות אלכוהוליים, בשרים שמנים, דגים, עופות, פטריות, שימורים, בשר, שוקולד.תנאים נוחים לתפקוד הכבד כתוצאה מגדילה את זרימת הדם בכבד יוצרים מנוחה במיטה.
התרופה העיקרית לטיפול ב- cholangitis הראשוני, כוללבהריון, UDCA הוא מנה של 10-15 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום ב 2-3 מנות, אשר משמש גם לטיפול cholestasis תסמונת בחולים עם מחלת כבד כרונית חסימתית, ותסמונת הפטיטיס אוטואימונית "לחצות".UDCA יש השפעה חיובית משמעותית על מחלת כבד כרונית חסימתית גורמים פרוגנוסטיים חשובים ביותר - רמת phosphatase אלקליין, GGT, הטרנסאמינזות, בילירובין, התפתחותם של השינויים היסטולוגית, בצקת ו מיימת, כמו גם חומרת גירוד וחולשה כללית;מאט את ההתקדמות של cholangitis chlorangitis הראשוני ומשפיע באופן חיובי על תוחלת החיים של החולים.השימוש ב- UDCA בטיפול במחלות כבד אוטואימוניות אצל נשים הרות, בהתאם להוראות היצרן, מותר רק בשני התנאים האחרונים.עם זאת, התרופה יכולה לשמש לאורך כל ההריון, אם ניסיון לבטל את זה מלווה הידרדרות חדה במהלך המחלה.תופעות לוואי לא רצוי אצל תינוקות שאמהותיהם נטלו UDCA במהלך ההריון עקב מחלת כבד אוטואימונית אינם מתוארים.מצד שני, צריך לזכור שלהיות לפקפק בכבדות אפקט טרטוגניות של ההכנות UDCA להיות משויך השפעות שליליות אפשריות על חומצות מרה הידרופובי העובר ורמות בילירובין הם גדלו ב cholestasis בהעדר טיפול UDCA.זה בשלבים המוקדמים של ההריון כי מערכת העצבים של העובר הוא רגיש מאוד את ההשפעות של חומרים רעילים.
בטיפול בחולים בהריון עם מחלת כבד כרונית חסימתית ו שחמת ראשונית של המרה יחד עם UDCA באמצעות chelators, סידן תרופות עם D3 וטיפול גמילה.לטיפול סיבוכים זיהומיות אצל נשים הרות עם מחלות כבד אוטואימוניות, במיוחד לטיפול מחלת כבד כרונית חסימתית, אנטיביוטיקה משמשים מקבוצת פניצילין צפלוספורין.מאז הריון מתרחשת עם צריכת אנרגיה מוגברת, במהלך הטיפול יש צורך להקדיש תשומת לב רבה לתזונה של נשים - הן enteral ו parenteral.הרעבה של נשים בהריון עם מחלת כבד היא התווית קונקרטית.
בטיפול בהפטיטיס אוטואימונית, כולל.אצל נשים הרות, המקום העיקרי שייך ל- GCS.האגודה האמריקאית לחקר מחלות הכבד( AASLD) המוצע המוחלט( AST≥10 N; AST≥5 N +-גלובולין γ ≥ 2 N; גשרים או נמק multiatsinarnye פי היסטולוגיה) ואינדיקציות ביחס לייעודן המקורי עם הפטיטיס אוטואימונית( תסמינים צהבת(עייפות, כאבים במפרקים, צהבת) ברמה של AST ו- γ-globulin & lt; קריטריונים מוחלטים).טיפול צעד GCS שחמת פעילה מפוצית, שפתחה עקב מחל כבד אוטואימוניות נחשבות מעשי.כמו קריטריונים לאפקטיביות הטיפול של הפטיטיס אוטואימונית, הפרמטרים של transaminases בסרום γ-globulins משמשים.עם זאת, יש לזכור כי "רמיסיה ביוכימית" עלולה להקדים אמיתית( היסטולוגי) פוגה במשך 3-6 חודשים.לכן, לאחר נורמליזציה של אינדיקטורים אלה מומלץ להמשיך טיפול עבור 6, ועל פי כמה נתונים, 12 חודשים.בחולים שמביאים להפוגה, המינון של פרדניזולון מצטמצם בהדרגה תוך 6 שבועות.ניסיון תחזית
מראה את הביטחון היחסי של מינונים נמוכים ובינוניים של קורטיקוסטרואידים( בטווח של פרדניזולון 30 מ"ג ליום) בנשים הרות.רוב הנשים המקבלות SCS לשאת את ההריון היטב.רק במקרים מסוימים יש עלייה זמנית ב bilirubin ו AP בסרום הדם, אשר חוזר לערכים הראשונית לאחר הלידה.הפרוגנוזה של העובר בעת שימוש ב- GCS הרה נחשבת לחמורה יותר מאשר לאם.מתואר העלייה בשכיחות של הפלות ספונטניות ומוות עובר, אם כי קשה לשייך סיבוכי הריון אלה עם GCS.קיים סיכון נמוך של hypotrophy העוברית, האטת הצמיחה שלה, כמו גם ילדים שנולדו עם חיך שסוע, במיוחד כאשר מינונים גבוהים של סטרואידים בטרימסטר לי.עם זאת, התוצאות שפורסמו של ניטור ארוך טווח של ילדים שנולדו לאמהות שקבלו סטרואידים במהלך הריון, אשר לא הראו כל ליקויי הגדילה וההתפתחות של ילדים אלה.למרות העובדה כי SCS נקלט לתוך הדם, השימוש שלהם במהלך ההנקה נחשבת גם בטוחה יחסית.
יש להגדיל עבודה על האפקטיביות של budesonide בטיפול בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית, אך השימוש בו נשים בהריון לא תואר.לגבי אימורן, ההריון הוא מנוהל בזהירות רבה, גם אם הצביעו כפעילות גבוהה של תהליך אוטואימוניות אינו נשלט על ידי קורטיקוסטרואידים.נתוני הניסוי אינם שוללים לחלוטין את ההשפעות הטרטוגניות של התרופה ואת התפתחות הדיכוי החיסוני בתינוקות.לכן, אם האישה נוטלת אימורן לפני ההריון עקב הפטיטיס אוטואימונית, במהלך ההריון אפשר להתבטל והוא יכול להיות מיושם רק במקרים נדירים שבהם המחלה אינה נשלטת כראוי מינונים של סטרואידים, יש התוויות נגד קורטיקוסטרואידים, וכן הפרעההאישה מסרבת באופן מוחלט.אם ביטול של azathioprine קשורה עם סיכון גבוה של החמרה של מהלך המחלה, אז הקבלה שלה צריכה להיות נמשכת.במקרים כאלה, טיפול משולב עם SCS מבוצע בכמות הדרושה כדי לשמור על הפוגה של המחלה.יחד עם זאת, ההנחה היא כי הסיכון להתפתחות עוברית תוך רחמית הוא פחות מאשר הסיכון של הישנות המחלה באשה בהריון.בשנות ה
טיפול "הצלבה" / הפטיטיס אוטואימונית שחמת ראשונית של המרה( מחלת כבד כרונית חסימתית), שילוב של פרדניזולון( 20 מ"ג / יום.) עם UDCA( 13 - 15 מ"ג / יום.) במשך תקופה של 3 - 6 חודשים.לפעמים UDCA מונה לחיים.אפשרויות ריבוי שילוב
עבור נזק לכבד, סגוליות נמוכה של תסמינים, הבדלים מהותיים טקטיקות של טיפול בחולים לגרום לזה בעיה דחופה מאוד של אבחון בזמן של מחלות כבד אוטואימוניות.התוצאה של אבחון מאוחר - עיכוב טיפול, שימוש התווית תרופות, וכתוצאה מכך, תוחלת חיים נמוכה של מטופלים.התחלה מוקדמת של טיפול נאות מאפשר הפוגה ולמנוע את התפתחות שחמת בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית, שחמת ראשונית של המרה ואת מחלת כבד כרונית חסימתית - כדי לשפר את איכות, להגדיל את תוחלת החיים, למנוע סיבוכים, כולל במהלך ההריון.