Amyloidosis: תסמינים ומאפיינים של המחלה
ישנן מחלות קשות מאוד, מזה זמן להגשים את עצמם כל כך נפוצים, כי לעתים קרובות מוביל למבוי טרגי, במבט ראשון, די במפתיע.אלה כוללים תסמינים של עמילואידוזיס אשר למעשה אינם שונים בסימפטומים של מחלות אחרות, פחות חמורות.המטופל נבחן חודשי
אז אחד, אזי המומחים האחרים, האבחנה, טיפול נקבעו, והאדם מת לנגד עינינו.למה זה קורה ואיזה מחלה זה - עמילואידוזיס?מהו עמילואידוזיס?המאפיינים וסיבותיה של
נכון לדבר על קבוצה שלמה של מחלות המאוחדות לפי שם אחד - עמילואידוזיס, שכן יש מספר סוגים של מחל המתיש הזה.עמילואידוזיס - המהומות הביעו פירוק של חלבונים בגוף, כאשר הופקד עמילואיד באיברים והרקמות - קומפלקס חלבון-פוליסכריד מיוחד, שבתווך ראשון, ומאוחר יותר - וחסימת עבודתם לחלוטין, מה שמוביל הראשון אובדן הדרגתי של פונקציה, ולאחר מכן - אל קמל להשלים משם מחוליםגופים.
עמילואידוזיס הוא מסווג לא רק מסיבות של מוצא, אלא גם על מידת המעורבות בתהליך הפתולוגי של איברים בודדים( אז לדבר על הטופס המקומי), וכמה איברים חיוניים( במקרה הזה אנחנו מדברים על עמילואידוזיס מערכתית).פתולוגיה עצמו הוא משלושה סוגים: AL-עמילואידוזיס
- העיקרי, אשר נחשב הכי קשה לאבחן בגלל חוסר תמונה ברורה של כל סטיות בנוסחא דם.לרוב זה משפיע על הכליות, הלב, מערכת העצבים ודרכי העיכול;AA-עמילואידוזיס משנית
- מתרחשות על רקע של דלקת מפרקים שגרונית, מחלת Bechterew, ileitis( מחלת קרוהן), שחפת ועוד כמה מחלות זיהומיות.היעד המועדף של AA- עמילואידוזיס הוא הכליה.כמו כן, המחלה משפיעה על הלב, אבל עמילואידוזיס של הטחול מאובחן יחסית לעתים נדירות.
- תורשתית AF-עמילואידוזיס, אשר סובלים נציגי לאומים מסוימים( השבדים, הפינים, יפנית, פורטוגזית) - מחלה הקשורה ישירות מוטציות גנטיות.תסמיני
הסימפטומים של המחלה הזאת אין שום תכונות ספציפיות שגרמו חשדו אבחנה קשה כזה רק, למשל, על בסיס התלונות של המטופל, בדיקת מעבדת בדיקה או חזותי נתונים.החריג היחיד, אולי, macroglossia - הגדלת השפה, אך היא מתרחשת לא יותר מ 20% מהחולים שמאבחן עמילואידוזיס ראשוני, שיש כל שלוש הצורות עבור שלילי ביותר.תופעות הלוואי החיצוניות העיקריות של מחלה חמורה וחתרנית מופחתות לתסמינים כגון:
- דילול מהיר וחמור;
- עייפות, תחושה של עייפות מתמדת וחולשה;
- מראה בצקת של דרגות שונות של חומרה;הפרעות
- בעבודת הלב;הפרעות עיכול
- ( כאב בבטן, שלשולים, עצירות);
- להגדיל את הכבד.
אלה תלונות של שחש ברע בדרך כלל למקם חולים רבים מאוד, ולכן הוא עמילואידוזיס קשה - אבחון לא קלות ודורשות טיפול וידע רב המיוחדים של רופא.
אבחון וטיפול
זוהי כל הבעיה: זה דורש לא רק את התוצאות של שיטות בדיקה שגרתית, אשר ניתן להשיג בכל מרפאה, אבל גם מיוחד - ביופסיה, שבה punctate נלקח ישירות מן האיברים המושפעים ובחנה עבור עומס עמילואיד.
נכון להיום, התקדמות קטנה במאבק נגד רפואת עמילואידוזיס הוא לא הגיעה, ולכן הוא עדיין חשוך מרפא.הטיפול הוא תומך, שנועדו לשפר את הפעילות של איברים שנפגעו, כגון אם מאובחנים עמילואידוזיס כליות - הטיפול מתבצע על מנת למנוע ירידה של הפונקציה שלהם ואת ההתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית, אשר, למעשה, חולים ומתים.כך גם לגבי איברים אחרים המעורבים בתהליך הפתולוגי.
תסמינים של עמילואידוזיס הם נורמליים, והתוצאה טרגית.אנחנו יכולים רק לקוות כי רפואה בכלל למצוא טיפול למחלה איומה זו.