17a-Hydroxyprogesterone בסרום

17 PIP - מבשר קורטיזול בעל פעילות natriuretic.הורמון המיוצר הכליה בלוטות, שחלות, אשכי שליה.כתוצאה מכך, 17-hydroxylation להמיר את חוט הברזל PIP-Tizol.ערכי ייחוס בסרום ריכוז PIP 17 שמוצג בטבלה 17. . קביעת

PIP-דם מהווה גורם מוביל בתחום אבחון של ACS, אשר מלווה hyperproduction של הורמון קליפת יותרת הכליה קבוצה אחת וצמצום אחר בהפרשת.הבסיס של ACS הוא חסר תורשתי של אנזימים שונים המעורבים ביוסינתזה של הורמונים סטרואידים.ישנן מספר צורות של PSA, הביטויים הקליניים של אשר תלוי חסר אנזים מסוים 21-hydroxylase, 11b-hydroxylase 3P oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-פתחי ביוב), 17-hydroxylase.המשותף לכל צורות מהווה סינתזה AGS קורטיזול הפרה ויסות הפרשת ACTH על ידי מנגנון משוב.

טבלת עזר ערכי בסרום ריכוז 17-PIP

עיון לוח ערכי ריכוז 17-PIP בסרום

מופחתת קורטיזול בדם תורמת לשחרור משופר של האונה האחורית של ההיפופיזה ACTH, המוביל אל hyperfunction הכליה, זה היפרפלזיה ו הפרשה מוגברת של מבשרי סטרואידים,מתוכם מסונתזים על ידי אנדרוגנים.ריכוז אנדרוגן מוגבר בדם( בניגוד קורטיזול) אינו מפחית יותרת מוח בחירת ACTH.כתוצאה מכך, בקליפת יותרת הכליה מצטבר סכום עודף של PIP-17, שניהם בגלל ההמרה המספיקה שלה קורטיזול, ובשל ההיווצרות המשופרת.

הנפוץ ביותר( 80-95% מכלל המקרים) להפגין חוסר 21-hydroxylase, צורך להמיר את להלן קורטיזול וקורטיזול 17-PIP-11-Deoxy.כל מטופל שלישי עם סוג זה של פגם באנזים נצפה הפרות בוטות של הסינתזה של סינתזת קורטיזול אלדוסטרון מספיקה.מבחינה קלינית זה מיתרגם מלחים אובדן תסמונת.האורגניזם אינו מסוגל שמירת נתרן, גרימת הפסד מתרחש בשתן, ההתייבשות, הקריסה.מוות של ילדים חולים בדרך כלל מתרחש בשבועות הראשונים של חיים.

חשוב תפקיד אבחנה של ACS הנגרמת כתוצאה מחסר של 21-hydroxylase, 17-משחק בקביעת PIP, DHEA וטסטוסטרון בדם ואת השתן 17-KS שתן, אשר עשויה לעבור שיעור של 5-10 פעמים או יותר.הריכוז של 17-GIP בדם של מעל 24 nmol / L

מאשר את האבחנה של היפרפלזיה מולדת של האדרנל.אם זה 9-24 nmol / L, עבור באבחנה המבדלת של תסמונת של-tion שחלות פוליציסטיות ו- ACS מראה את מבחן גירוי ACTH.יש לזכור כי בצורה לא-קלאסית של ריכוז הבסיס חסר 21-hydroxylase 17-GIP בדם עשוי להיות נמוך יותר 9 nmol / l.בהקשר זה, במבחן גירוי חשד ACS ACTH מתבצע אפילו בריכוז בסיסי נמוך של PIP הידרוכלורית-17.בדרך כלל אחרי 60 PIP ריכוז דק-17 בדרך כלל מגיע 12 nmol / L, עם הצורה הקלאסית ACS עולה 90 nmol / L, עם הצורה הלא קלאסית של - 45 nmol / L.בשנת נשאים הטרוזיגוטיים של קידוד הגן המוטנטי 21-hydroxylase, ריכוז 17-GIP בדם לאחר גירוי של עליות ACTH כדי 30 ננומול / L.אחת הסיבות

לשפר היווצרות 17 PIP יכול להיות גידול של קליפת יותרת הכליה.שיטה יעילה באבחנה המבדלת - מבחן עם dexamethasone.לפני המדגם נלקח החולה כדי לקבוע את הדם-PIP 17, ויום אחד לפני בדיקת השתן נאסף יומי לקביעת 17-KS.מבוגרים הם אוראליים 2 מ"ג של dexamethasone כל שש שעות לאחר האכילה עבור 48 שעות. לאחר קבלת הפנים של dexamethasone דממו עוד ושנתן נאסף יומי.כאשר המדגם הוא AGS החיובי - PIP ריכוז 17 נופל בחדות בדם 17-KS הפרשת המצטמצם ביותר מ 50%.כאשר גידולים( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) מדגם הוא תוכן הורמון שלילי לא מצטמצם או מצטמצם רק במעט.