פקטור VIII( globulin אנטי hemophilic א)

ערכי הייחוס של פעילות הגורם השמיני בפלסמה בדם - 60-145%.

פקטור VIII של הפלזמה קרישת - גלובולין antihemophilic A - מסתובב בדם כמתחם של שלוש יחידות משנה, מסומן פרוקסי

VIII-k( יחידת קרישה), VIII-אר( סמן אנטיגני הגדולים) ו VIII-vWF( גורם פון Willebrand,הקשורים VIII-Ar).הם מאמינים כי VIII-vWF מסדיר את הסינתזה של קרישה של גלובולין אנטי מְדוֹמֵם( VIII-א) והוא מעורב המוסטאסיס מר trombotsitar כלי הדם.פקטור VIII הוא מסונתז בכבד, בטחול, תאי אנדותל, לויקוציטים, הכליות מעורבות שלב I פלזמה המוסטאסיס.קביעת פקטור VIII

ממלא תפקיד חשוב באבחון של א המופיליה פיתוח של המופיליה נגרמת על ידי חסר מולד של פקטור VIII.לפיכך אין( א המופיליה) או זה בצורה פגומה מבחינה תפקודית, אשר אינם יכולים להשתתף קרישת דם( המופיליה A +) בדם של מטופלים עם פקטור VIII.המופיליה זוהה 90-92% מהחולים עם המופיליה A + - 8-10%.בשנת המופיליה בסרום רמות מופחתות באופן דראמטי VIII-K, ואת הריכוז בו VIII-vWF הוא בטווח הנורמלי.לכן, משך דימום א המופיליה הוא במגבלות רגולטוריות, וגדילת מחלת פון Willebrand.

המופיליה A - מחלה תורשתית, אך 20-30% מהחולים עם היסטוריה משפחתית חיובית לא ניתן לייחס.לכן, קביעת הפעילות של גורם VIII היא בעלת ערך אבחוני גדול.בהתאם לרמת פעילות פקטור VIII הופרדו באי צורות קליניות של המופיליה: כבד מאוד - פעילות פקטור VIII של 1%;כבד - 1-2%;ממוצע החומרה - 2-5%;אור( subhemophilia) - 6-24%.

כ "המוביל" שליש פעילות פקטור VIII המופיליה הוא מ- 25 עד 49%.בחולים עם צורה מתונה לבין "המוביל" של ביטויים קליניים המופיליה למחלה להתרחש רק לאחר טראומה או ניתוח.

רמת עוצר דמום מינימום של פעילות פקטור VIII בדם לבצע פעולות - 25%, עם תכולה נמוכה של הסיכון של דימום לאחר ניתוח היא גדולה מאוד.רמת עוצר דמום מינימום של פעילות פקטור VIII בדם עבור המוסטאסיס - 15-20%, עם תכולה נמוכה של דימום עצור מבלי גורם השמיני ניתנת לחולה הוא בלתי אפשרי.ברמת עוצר דמום מינימום מחלת פון Willebrand פעילות פקטור VIII לשלוט דימום ולביצוע פעולות - 25% [Ogston ד, בנט ב, 1977].

בדסק"ש, החל השלב השני, ציינו ירידה מובהקת בפעילות פקטור VIII בשל coagulopathy הצריכה.מחלת כבד חמורה עלולה להוביל לירידה בתכולת גורם VIII בדם.תוכן פקטור VIII מופחת על ידי מחלת פון Willebrand, וכן בנוכחות נוגדנים ספציפיים גורם השמיני.

פקטור VIII פעילות מוגברת משמעותית לאחר כריתה.בשנת

קליני בפועל, חשוב להבדיל בין המופיליה ומחלות פון Willebrand.בלוח.הפרמטרים של coagulogram עבור שתי מחלות אלה מוצגים.אינדיקטורים

קרישת הטבלה ב המופיליה