דיספלסיה רב-ציסטית של הנגע בתוך הכליה

דיספלסיה כלייתית היא הפרה של התפתחות של embryogenesis, הקשורים עם התפתחות מאוחרת התפתחות חריגה של מבנים עובריים.היווצרות של רקמת סחוס וחיבור הוא סימן אופייני המלווה את תחילת הפיתוח של סוג זה של דיספלסיה בגוף האדם.כליה, או חלק ממנה, יכול להיות מושפע, תהליך זה יכול להיות חד צדדי או דו צדדי.דיספלזיה פיברוזיס כליות כוללת: אי ספיקת כליות multicystic קליפת מוח כליות multicystic דיספלזיה היפופלסטי, multilokulyarnaya ציסטה כלייתית וכליות multicystic.

דיספלסיה ציסטטית היפוסטסטית היא 22% מכלל דיספלסיה ציסטית.עם סוג זה של פתולוגיה, זה נרשם לרוב כי הכליות מופחתים בגודל ונפח.ציסטות גלומרולריות ממוקמות באזור subcapsular ולהגיע עד 3-4 מ"מ.שחפת ציסטות מתרחשות הן בקליפת המוח, שם ובחומר המוח.דיספלסיה היפופלסטית מתרחשת לעיתים קרובות בשילוב עם נגעים של מערכת העיכול, מערכת העיכול ואת הלב וכלי הדם.התמונה הקלינית

של המחלה נגרמת על ידי פיתוח של פיאלונפריטיס ואי ספיקת כליות כרונית, התפתחות אשר תלויה מידת הנזק איבר ומספר parenchyma מאוחסן.קורטיקלי

דיספלזיה multicystic - הוא פגם מולד נפרוטית "פינית" סוג, שבה גודל כליות המבנה בעל האונות שלו לא השתנה.מעט גלומרולרי ציסטות צינורי נמצאים.הזרימה של סוג זה תלויה בהורמון, עם פרוגנוזה שלילית.דיספלזיה

Multilokulyarnaya מאופיינת היווצרות ציסטה מוקד כי הוא מקומי מוט כליות יש מבנה רב-קאמרי.ציסטה כזו מחולקת מבפנים על ידי מחיצות, ומהרקמה הבריאה היא מופרדת על ידי כמוסה, שבה הציסטה עצמה ממוקמת.

תמונה קלינית של מחלה זו מלווה כאב הבטן וגב תחתון, כמו גם פרה של היצוא של שתן כי מתרחש בעיקר עקב דחיסה של אגן ציסטה ו שופכן.דיספלזיה

כליות multicystic - מום מולד מבני, המאופיינת בגידול גוף בשל הגודל הגדול של ציסטות.הכליה, שבה הפיתוח של דיספלסיה multicystic אובחן, למרבה הצער, כבר לא מסוגל לחלוטין לבצע את כל תפקידיו.

גורם להתפתחות

התפתחות של דיספלזיה כלייתית מוסברת על ידי אמבריופתיה, אשר יכולה להיות גם משפחתית וגם תורשתית.

סוג זה של הפתולוגיה נוצר עקב היעדר מוחלט של ניצנים ראשוניים של metastphrigenic ו meson blastema עצביים.רקמת המטרונפרוטן תורמת לייצור שתן, עם התפתחות מספקת של שתן מצטבר ב tubules וזה תורם מתיחה שלהם, ויצרו ציסטות.

דיספלסיה רב-ציסטית של הכליות בעובר נוצרת עד סוף החיים בתוך הרחם.ניתן לומר כי בזמן הלידה, יש תחליף מלא של blastema metronfragennaya עם ציסטות רבות, הטרוגנית בצורת וגודל.

פתולוגיה זו היא אשכול בגדלים וצורות שונות של ציסטות ללא סימנים לרקמה של הכליה.Lohanka עם מחלה כזו נעדרת, ואת השופעת יש את המראה של גדילה, לרוב לא מפותח או להפסיק בפתאומיות.המספר המרבי של ציסטות בכליה אחת מגיע 12-15 ו לעתים רחוקות עולה על מספר זה, בעצם זה תלוי בגודל הראשוני של האיבר ואת ההתפתחות הכללית של הגוף.

התוכן של ציסטות הוא exudate שקוף עם גוון צהבהב או מסה עבה, אחיד.באופן מיקרוסקופי, התוכן של הציסטות מראה ירידה של כולסטרול, היילין ו אוריאה.לעתים קרובות יש ציסטות עם קירות מסויד, זה בא לידי ביטוי היטב הרדיוגרפיה של בדיקת הכליות.הרגל הכלית במקרים כאלה היא כמה כלי דק.

השכבה השטחית היסטולוגית של קיר הציסטה מורכבת מרקמות פיבריניות, ואת השכבה הפנימית של אפיתל מעוקב.במבנה של הקירות של כמה ציסטות, שרידי רקמות כליות מפותח נמצאים.

כאשר רק כליה אחת מושפעת, לא מופיעים ביטויים קליניים.לרוב, פתולוגיה זו מזוהה במקרה, במהלך הליך של מישוש.היעדר יכולת תפקודית של הכליה הוא אישר עם עזרה של uography או radioisotope rheogram.תכונות אבחון

בעת הסריקה, הכליה אינה קולטת רדיואיזוטופים.ב cystoscopy, פתח השופכן בתמונה עשוי להיות נעדר או קטן מאוד בגודל.במהלך הליך הניתוח ניתן להבחין בפינוי חדה של השופע, שלא להגיע למקום הקשר עם הכליה הפתולוגית, יש גם מקרים שבהם רק החלק התחתון של השופכן יכול להיות מלא ניגודיות.על צילומי רנטגן, ניתן לראות מוקדים עגולים של הסתיידות של קירות הציסטה.במהלך ארטריוגרפיה, יש ירידה בעורק ואת hypoplasia שלה.פיילוגרפיה מדרדר אינו מבוצע בשל מחיקת מקוטעת של השופכן.

זה חשוב! עד כה, חשוב מאוד לאבחן נכון ובזמן הנכון דיספלסיה של כליות ופוליקיסטוזיס.מולטיציסטוזיס הוא נגע שפיר ולא מתמשך של הכליה, אשר מוביל לתוצאה חיובית יחסית אם הכליה הנגדית היא בריאה, ופוליציסטוזיס הוא נזק איברים חמור המוביל למוות.נזק כליות חד צדדי חד צדדי היום אינו מחלה קשה.

תמונה קלינית

קורס קליני של דיספלסיה כלייתית רב-תכליתית תלוי בחומרת הלוקליזציה של התהליך הפתולוגי.לפעמים מטופלים מתלוננים על כאב עמום בכליה הפגועה ועל הפרה של זרימת השתן עקב דחיסה של הציסטה של ​​האגן או השופכן.בנוסף, בשל לחץ על איברים העיכול, הסימפטומים של התבוסה שלהם מופיעים.הניתוח מגלה hematuria חולף leukocyturia, תוכן חלבון גבוהה וכוח סגולי נמוך.

המחלה מזוהה לעיתים קרובות עם דלקת בדרכי השתן, ארוגרפיה, אנגיוגרפיה, רנוגרפיה וכליה סריקה.

טיפול במחלה

טיפול של דיספלסיה כליתית מולקוסית הוא חיסול הסימפטומים וסיבה אפשרית להתפתחות הפתולוגיה.כאשר נוצרת אבחנה של אי ספיקת כליות כרונית, ההמודיאליזה מבוצעת בעתיד, עם הידרדרות במצב הכללי של המטופל, מתבצע השתלה.

עם תחילת הטיפול, הפרוגנוזה היא חיובית, זה מחמיר בשלב של דבקות במחלת יתר לחץ דם.

לעיתים קרובות מתרחשת גם דיספלסיה מולטיסטית של הכליה השמאלית של העובר, כמו גם דיספלסיה רב-טוקסידית של הכליה הנכונה.

כמו המאמר?שתף עם חברים ומכרים: