תסמיני לימפרוגנולומאטוזיס

Lymphogranulomatosis - מחלת גידול ראשונית של מערכת הלימפה, מלווה בלוטות לימפה מוגדלות, טחול ולפעמים איברים אחרים.כאשר בחינה מיקרוסקופית של הרקמה הפגועה, נמצאות גרנולומות המכילות את התאים Berezovsky-Sternberg-Read.לראשונה תוארה המחלה על ידי הרופא האנגלי ט 'הודג'קין בשנת 1832.23 שנים לאחר מכן, ס 'וילקס קרא לזה מחלת הודג'קין, לאחר שחקר את המקרים שתוארו על ידי הודג'קין והוסיף 11 תצפיות משלהם.מחלה זו מתרחשת רק בבני אדם ולעתים קרובות משפיע על נציגי המירוץ האירופי.Lymphogranulatatosis יכול להתרחש בכל גיל.עם זאת, ישנם שני שיעורי שיא שיא: בין הגילאים 20-29 ו מעל 55.גם גברים וגם נשים, למעט ילדים מתחת לגיל 10 שנים של גיל( נפוץ יותר אצל בנים) סובלים הודג'קין פחות לעתים קרובות, אבל גברים הם עדיין קצת יותר סבירים.

תסמינים של המחלה הם מגוונים מאוד.לעתים קרובות יותר, הסימפטומים הראשונים של המחלה כוללים עלייה בבלוטות הלימפה, בעיקר באזור צוואר הרחם-צוואר הרחם, בעיקר בימין.בלוטות הלימפה הם ניידים, צפופים, אלסטיים, לא מולחמים לעור, רק במקרים נדירים הם כואבים.ב 1/5 חולים, בלוטות הלימפה של mediastinum בעיקר להגדיל, אשר יכול להיות מזוהה בטעות פלואורוגרפיה.במספר חולים, המחלה יכולה להתרחש בתחילה עם חום, הזעות לילה, ירידה במשקל מהירה.חום הוא סימפטום חשוב של צורות אחרות של המחלה, בעוד תקופות ממושכות של טמפרטורה רגילה ניתן להחליף עם עלייה תקופתית בו.

גירוד אופייני לעור, לפעמים בלתי נסבל.בדם יש ליקוציטוזיס נויטרופילי מתון, מדי פעם eosinophilia גדל על ידי ESR.

כאשר המחלה מתקדמת, אנמיה ו cachexia לפתח.המחלה מאופיינת במגוון של ביטויים, אשר קשורה עם האפשרות של התפשטות של רקמה לימפואידית בכל האיברים הפנימיים.אבחנת

ניתן לעדכן באמצעות ביופסיה של בלוטה, שבה תאי ענק multinucleated המאפיין המזוהה ברזובסקי - שטרנברג.עם זרימה ארוכה מספיק, סיבוך רציני של lymphogranulomatosis הוא כספית כלית, אשר יכול להוביל לוריאה כרונית.

פי הסיווג הבינלאומי על ידי היקף קליני של התהליך מחולק לארבעה שלבים:

לי לדרוך( צורות מקומיות) - להביס אחד או שתי קבוצות סמוכות של בלוטות לימפה או vnelimfaticheskogo איבר יחיד;צעד
השני( טופס אזורי) - קבוצות להביס כל צומת בצד אחד של הסרעפת, אשר ניתן לשלב עם מעורבות מקומית של גוף vnelimfaticheskogo יחיד;
III צעד( כללי( משותף) טופס) - בלוטות לימפה משני צידי הסרעפת, אשר עשוי להיות מלווה מעורב מקומי של, טחול ואיברי vnelimfaticheskih;
הצעד הרביעי( טופס מופרח) - מח עצם המעורבות בתהליך, parenchyma ריאות, הצדר, כבד, עצם, מערכת עיכול בשילוב עם בלוטה לימפה וטחול.

כל צעד, בתורו, מחולק, בהתאם בהעדר( א) או נוכחות( B) של סימפטומים אחד או יותר של שכרות: טמפרטורת הגוף מוגבה מעל 37 מעלות צלזיוס, הזעות לילה;גירוד עורי, ירידה מהירה במשקל על ידי יותר מ 10%( עם נוכחות של גירוד pruritus נחשב מספיק כדי להפנות את המקרה תת קבוצה ב).בחינת

רפואית ובדיקות דם ביוכימית ביופסית צומת
לימפה עם מחקר המורפולוגי אימונולוגיות.ניתוח בסיסי
כדי לאשר את האבחנה של מחלת הודג'קין הוא בדיקה מיקרוסקופית של דגימת הגידול של רקמת הלימפה להשיג בחנות הביופסיה.רקמה זו נשלחת לבדיקה מורפולוגיים תחת מיקרוסקופ כדי לקבוע אם לימפה מלא תאים סרטניים ובהווה אם תאים ספציפיים זה ברזובסקי-שטרנברג-ריד.כדי לאשר את האבחנה, מחקר immunohistochemical יכול להתבצע כדי לקבוע את המאפיינים החיסונית של תאים סרטניים.
Radiodiagnosis

אבחון קרינה( רדיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת, דימות תהודה מגנטית) כדי לגלות את נוכחותם של היווצרות גידולים באזורים שונים של הגוף שאינם זמינים לרופא ידי בדיקה חיצונית.
שיטות של אבחון הקרנות משמשים לקביעת השלב של לימפרוגנולומאטוזיס.

טפסים של

ישנם 5 סוגים של lymphogranulomatosis.האבחנה הנכונה יכולה להתבצע רק לאחר בדיקה של רקמת בלוטת הלימפה, המתקבלת על ידי ביופסיה.

התגלמויות הודג'קין: טרשת קשרי אפשרות

( הנפוץ ביותר - 75%)
וריאנט תאים משולבים Variant
עם דלדול הלימפה( הפחות נפוץ - פחות מ 5%) וריאנט
עם התגלמות קשרי יותר לימפוציטים
עם דומיננטיות ועדת

לימפוציטים לעכשיוארגון הבריאות העולמי, לכל המדינות, זיהה את משטרי הטיפול היעילים ביותר לטיפול ב- lymphogranulatatosis.שינוי שרירותי של משטרי כימותרפיה מאושרים אלה אינו מקובל.כאשר
I-II מחלה בשלב משמשת הסרה כירורגית של הבלוטות לימפה של האזור הפגוע או הקרינה מופרדת של קרן גמא במינון כולל של 3500-4500 rad, שהוא יעיל באותה מידה: ישנות בתחום זה לא קורות.זה חובה לבצע הקרנה מונעת של אזורים סמוכים של הגוף לחסל micrometastases בהם.טיפול כזה נקרא רדיקלי.טיפולי הקרנות מתבצע מרפאות מומחים, באמצעות דמות מגן על איברים חיוניים, ובכך לשפר את מינון הקרינה הנספגת האח.כיום, הקרנה משדות גדולים בצורה של עטיפה משמש לעתים קרובות יותר.במקרים מסוימים, הם נוטים סך הקרנה הכולל עם קרני גמא במינונים של 100-200 rad.
בשלבים הכלליים והמופצים( III-IV), פוליכמותרפיה מסומנת.הערכה 2-שבוע-המחזורית היעילה ביותר שהוצעה 1967 על ידי ברנרד: embihin( mustargen) - 6-10 מ"ג לוריד זמנית עם vincristine - 1.5-2 מ"ג רק 1 st ו- 8 ימי th של המחזור;Natulan( prokarbozin). - 50-150 מ"ג ליום ו פרדניזולון - 40 מ"ג ליום, ואחריו מרווח 2 שבועות.לשאת לפחות 6 של מחזורים אלה במשך שישה חודשים.תוכנית זו היא על 80% מהמקרים מספקת משך הפוגה מלאה של 5 שנים אפילו בשלב III-IV מחלת הודג'קין.במקום emihin, cyclophosphamide( 800-1000 מ"ג תוך ורידי) משמש לפעמים באותם ימים.Cytostatics הידועים בעבר - dipin ו degranol - כמעט אף פעם לא בשימוש.
טיפול יעיל ומשולב מאוד: תחילה 2-4 קורסים של פוליכמותרפיה, ולאחר מכן טיפול רדיותרפי לתכנית רדיקלית.בשלבים III ו- IV תיאר granulomatosis לאחר טיפול להמשיך vinblastine טיפול תומך במהלך 2-3 שנים, מה שהופך אותו ניתן לחצות את שיעור ההישנות.זהו תוכניות אלה הובילו עשרות תרופה כמעט מוחלטת של חולים עם מחלת הודג'קין.לאחר הפוגה

המטופל חייב להישאר תחת השגחה רפואית, שכן חשוב בזמן כדי לאבחן את האפשרות של הישנות.תרופות ציטוטוקסיות
, כמו גם הקרנות יכולות לגרום לתגובות לוואי: לויקופניה, טרומבוציטופניה, נשירת שיער הפיכה על הראש, שלשולי dysuria.עבור שימוש באשפוז של תרופות אלו, בדיקות דם הן חובה 2 פעמים בשבוע.By
הפחתת רמת לויקוציטים כדי 3000-2000 ב 1. mu.l מינון cyclophosphamide ו- Natulan מופחת על ידי 2-4 פעמים עם לויקופניה מתחת 2000 ב 1 מ"מ או טרומבוציטופניה מתחת 50 000 1 cytostatics l בוטל, ואת החולה מאושפז.
המודד הטיפולית המורכבת האנטיביוטיקה בשימוש, תרופות לב וכלי דם, עירוי דם, וכו '... בתחילת המחלה כדי להפחית את הטמפרטורה בהצלחה להשתמש phenylbutazone.
בחירת שיטת הטיפול נקבעת על פי שלב התהליך.כדי לחסל חורבן איברים פנימיים ובלוטות לימפה לפעול lymphography( הזרקה של חומר radiopaque בכלי איבר לימפטי) נוטים לנקוט פיום גישוש עם כבד ביופסיה ובלוטות לימפה הצפק.הטחול מוסר כמוקד חשוב של המחלה.הריון
אצל חולה עם נשי מחלת הודג'קין צריך להיות מופרע רק במקרה של מחלה אקוטית.בארצנו ובעולם מתוארים עשרות מקרים של נשים שקיבלו קרינה, טיפול תרופתי או שילוב של מחלת הודג'קין, בהריון וילדה ילדים בריאים.עם זאת, בכל המקרים, הרופא מחליט אם לשמור על ההריון.

הפרוגנוזה

תלוי המוזרויות של מחלת הודג'קין, גיל החולה, השלב הקליני של המחלה, סוג היסטולוגי, וכו 'פרוגנוזה גרועה חריפה ומחלות subacute:., מטופלים בדרך כלל מתים בתוך פרק זמן של 1-3 חודשים.עד שנה.ב lymphogranulatatosis כרונית, הפרוגנוזה היא חיובית יחסית.המחלה יכולה להימשך זמן רב( עד 15 שנים עם זרימה חוזרת רצופה, במקרים אחרים ועוד).בשנת 40% מחולים, בעיקר בשלב I-II וגורם פרוגנוסטיים נוחים עבור 10 שנים או יותר לא נצפה ישן.היכולת לעבוד במקרה של הפסקות ממושכות אינה מופרת.מניעה

מניעה נועדה למנוע הישנות.חולים עם lymphogranulomatosis כפופים מעקב אונקולוג.בבדיקה, אשר במהלך שלוש השנים הראשונות צריכות להתבצע בכל חודשים ב., ואז 1 בשנה יש צורך לשים לב הסימנים הביולוגיים של פעילות, אשר לעתים הסימנים הראשונים של הישנות( עלייה של קפיצות יותר מ 30 מ"מימ / שעה, העלאת A2-גלובולין ו פיברינוגן).חולים עם מחלת הודג'קין הם תווית חום מופרז, חשיפה לשמש ישירה, פיזיותרפיה חומה.נרשמה עלייה במספר ההישנות כתוצאה מהיריון.

למניעת מחלת הודג'קין היא להפחית את ההשפעה על גורמי מוטציות הגוף( כימיקלים, קרינה, הקרניים האולטרה סגולות).חשיבות רבה הם התברואה של מוקדים זיהומיות, התקשות.יש לצמצם במידה מסוימת את הטיפול באלקטרו-תרפיה ובשיטות אחרות של פיזיותרפיה בקרב קשישים.חשיבות
גדולה יש בדיקות רפואיות תקופתיות של עובדים, ב fluoroscopy בפרט מסייע לזהות בשלבים פרה-קליניים המוקדמים של מחלת הודג'קין עם נגעים של בלוטות mediastinal.