סינוס היסטיוציטוזיס - מחלת רוזה-דורפמן

histiocytosis הסינוס בין לא lensgan מסוג histiocytosis היא אחת המחלות הנדירות ביותר.אותה מחלה נקראת מחלתו של רוזה-דורפמן, לאחר שמות הרופאים שתיארו אותו לראשונה ב -1969.

זוהי מחלה שפירה של תאי הדם mononuclear של מערכת phonocytic mononuclear.הוא מאופיין על ידי הצטברות של תאי רקמת חיבור - histiocytes מתרבים.צבירה מתרחשת בעיקר בלוטות הלימפה, וכתוצאה מכך עלייה אופיינית בגודל של הצומת הוא ציין.

סיווג histiocytosis סינוס

המחלה מסווגת כהפרעות תא טיפוסיות של בלוטות הלימפה.בשנת atypia במקרה זה בא לידי ביטוי בגידול חריג בריכוז הביע התרבה ​​היסטיוציטים בשל phagocytosis( קליטה) של תאי הלימפה.

התמונה הקלינית מאופיינת על ידי הדומיננטיות של הגדלת בלוטות הלימפה הצווארית.שכיחות פחות היא הגידול ברקמת הלימפה של הנזופרינקס.עצמות או עור הם אפילו פחות סביר להיות מושפע.

התיאורים של המחלה הם מאוד שנויים במחלוקת בשל נדירותו.סמנים היסטציטיים ספציפיים במקרה זה אינם ברורים, אין שיטות אחידות ברורות לקביעת שיבוט.בנוסף, ישנם מספר תנאים היסטולוגיים קרובים קליניים של גידול ומחלות זיהומיות תגובתי.כל זה מסבך מאוד את האבחנה של המחלה.

אטיולוגיה ומהלך המחלה בלמעלה מ 50% של histiocytosis סינוס בחולים לאחר מכן זוהה המחלה oncohematological.האטיולוגיה של מחלת רוזה-דורפמן אינה ידועה.אף כי תופעות היסטולוגיות וקליניות של המחלה דומות לנתונים מדביקים, עם סינוס היסטיוציטוזיס, מיקרואורגניזמים טרם זוהו.

המחלה מתמשכת בעיקר ברציפות - שוב ושוב.Pathohistologically, את מהלך המחלה מתבטאת על ידי התפשטות של מקרופאגים, סימנים של phagocytosis של תאים פלזמה מתגלים.הפגיעה בתגובה החיסונית היא מאפיין חשוב בפתוגנזה של המחלה.

אבחון

לגילוי המחלה מתבצעת ביופסיה אבחון של בלוטות לימפה, אשר מאפשרת לזהות מקרופאגים מאפיין, לימפוציטים גרעין vakualizirovannye מקציף פּרוֹטוֹפּלָסמָה ותאי ענק.האבחנה מבוססת על תצפיות של התמונה הקלינית, מחקרים היסטולוגיים ובדיקות מעבדה.ניתוח הפרש

בוצע עם לימפומה, histiocytosis אחרת, זיהומי mycobacterial טיפוסיים, xanthomas, סרקואידוזיס.

נגע בעור נצפתה בסדר של 7-10% מהמקרים ללא חיבה של בלוטות הלימפה.עורית באה לידי ביטוי בצורה של ריבוי של פריחה של papules אדום או צהוב-חום או צמתים בקוטר עד ס"מ 4 3. Mucosas תבוסה כמעט מתרחשת.

שיטות טיפול histiocytosis סינוס

הטיפול הברור היחיד עבור histiocytosis הסינוס אינו מפותח כרגע.הפרוגנוזה של החולים היא חיובית ברוב המקרים, ולכן ניהול צפוי עם ניטור פעיל של מצבו של המטופל הוא מוצדק ביותר.בנוכחות סיבוכים אוטואימוניות לראות קורטיקוסטרואידים.כאשר צורה אגרסיבית של הטיפול במחלה משמשת שילובים של אלקילציה כימותרפיים ו קורטיקוסטרואידים, אך בגלל המספר הקטן מאוד של תצפיות של שפעת טיפול כזה הוא הבין היטב.

מוקדם יותר בטיפול במחלה-רוזנה דורפמן בשימוש טיפולי כימותרפיה עם אפקטים שונים של cyclophosphamide, vincristine, טכניקות prednizolom והקרנות.כרגע, אנחנו לומדים את ההשפעה של השימוש בסמים אינטרפרון - reaferona ו alfaferona בסך 1-3 מיליון IU לשריר.הקורס נמשך במשך 3-4 שבועות, ולאחר מכן מוחלים קורסים חוזרים.יש

הם מקרים בודדים של התאוששות של ילדים לאחר השימוש 6merkapturina ו- methotrexate.

הישגים נרשמו על רקע לקיחת רמיסיה thalidomide של צורה עורית של histiocytosis הסינוס.