Lupus eritematoso sistemico - cause, sintomi e trattamentoMFs.

lupus eritematoso sistemico( LES) - una malattia in cui a causa della rottura del sistema immunitario a sviluppare le risposte infiammatorie nei vari organi e tessuti.

La malattia si verifica con periodi di esacerbazione e remissione, il cui verificarsi è difficile da prevedere. Nel lupus eritematoso sistemico finale porta alla formazione di una carenza di uno o di un altro organo, o di diversi organi.

Le donne soffrono di lupus eritematoso sistemico 10 volte più spesso rispetto agli uomini. La malattia è più comune all'età di 15-25 anni. Molto spesso, la malattia si manifesta durante la pubertà, durante la gravidanza e nel periodo postpartum.ragioni

di lupus eritematoso sistemico

causa del LES non è noto. Viene discussa l'influenza indiretta di una serie di fattori dell'ambiente esterno e interno, come l'ereditarietà, l'infezione virale e batterica, i cambiamenti ormonali, i fattori ambientali.

• la predisposizione genetica gioca un ruolo nell'insorgenza della malattia.È dimostrato che se uno dei gemelli viene diagnosticato con lupus, il rischio che il secondo si ammali aumenta di 2 volte. Gli oppositori di questa teoria indicano che il gene responsabile dello sviluppo della malattia non è stato ancora trovato. Inoltre, nei bambini, uno dei cui genitori ha il lupus eritematoso sistemico, solo il 5% sviluppa la malattia.

• a favore della teoria virale e batterica dice frequente riscontro nei pazienti con lupus eritematoso sistemico virus di Epstein-Barr. Inoltre, è stato dimostrato che il DNA di alcuni batteri può stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.

• Le donne con SLE nel sangue spesso hanno un aumento di ormoni come estrogeni e prolattina. Spesso la malattia si manifesta durante la gravidanza o dopo il parto. Tutto questo parla a favore della teoria ormonale dello sviluppo della malattia.

• sapere che i raggi ultravioletti provenienti da un certo numero di soggetti suscettibili sono in grado di avviare la produzione delle cellule della pelle autoanticorpi che possono causare o aggravare una malattia esistente.

Sfortunatamente, nessuna delle teorie non spiega in modo affidabile la causa della malattia. Pertanto, attualmente il lupus eritematoso sistemico è considerato una malattia polietologica.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico

Sotto l'azione di uno o più dei fattori di cui sopra in un malfunzionamento del sistema immunitario è un "strippaggio" il DNA di varie cellule. Tali cellule sono percepite dal corpo come estranee( antigeni) e per proteggerle dalla produzione di speciali proteine ​​anticorpali specifiche per queste cellule. Quando gli anticorpi e gli antigeni interagiscono, si formano complessi immuni, che sono fissati in vari organi. Questi complessi portano allo sviluppo di infiammazione immunitaria e danno cellulare. Le cellule del tessuto connettivo sono particolarmente colpite. Data l'ampia distribuzione del tessuto connettivo nel corpo, in lupus eritematoso sistemico nel processo patologico coinvolti quasi tutti gli organi e tessuti del corpo. I complessi immunitari, che si fissano sulla parete dei vasi sanguigni, possono provocare trombosi. Gli anticorpi circolanti a causa dei loro effetti tossici portano allo sviluppo di anemia e trombocitopenia.

lupus eritematoso sistemico si riferisce a malattie croniche che si verificano con periodi di esacerbazione e remissione. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distinguono le seguenti varianti del decorso della malattia:

• corso acuto di - manifestato da febbre, debolezza, affaticamento, dolore alle articolazioni. Molto spesso i pazienti indicano la data di insorgenza della malattia. Entro 1-2 mesi si forma un quadro clinico dettagliato della sconfitta degli organi vitali. Con il decorso rapido dopo 1-2 anni, i pazienti di solito muoiono.
• flusso SCR subacuto - i primi sintomi della malattia non sono così pronunciati. Dalla manifestazione alla sconfitta degli organi ci vogliono in media 1-1,5 anni.
• corso cronico di . Per molti anni si sono verificati uno o più sintomi. In corso cronico, i periodi di esacerbazione sono rari, senza interrompere il lavoro degli organi vitali. Spesso, per trattare la malattia sono necessarie dosi minime di farmaci.

Di norma, le manifestazioni iniziali della malattia sono aspecifiche, quando si assumono farmaci antinfiammatori o spontaneamente se ne vanno senza lasciare traccia. Spesso il primo segno della malattia è l'apparizione sul volto di arrossamento sotto forma di ali di farfalla, che alla fine scompare. Il periodo di remissione, a seconda del tipo di flusso, può essere piuttosto lungo. Poi, sotto l'azione di un fattore predisponente( prolungata esposizione al sole, gravidanza) avviene aggravamento della malattia, che è anche successivamente sostituito fase di remissione. Nel tempo, i sintomi del danno d'organo vengono aggiunti a manifestazioni non specifiche. Per un quadro clinico dettagliato, i seguenti organi sono danneggiati.

1. Pelle, unghie e capelli .L'infezione della pelle è uno dei sintomi più comuni della malattia. Spesso i sintomi compaiono o si intensificano dopo un'esposizione prolungata al sole, al gelo, a shock psicoemotivo. Un segno caratteristico di SLE è l'aspetto nella zona delle guance e del naso di arrossamento della pelle sotto forma di ali di farfalla.

eritema tipo a farfalla

Come regola, sulla pelle esposta( viso, estremità superiori, la regione di "scissione"), ci sono diverse forme e dimensioni di arrossamento inclini alla periferica crescita centrifuga eritema Biett. Lupus eritematoso discoide è caratterizzata dalla comparsa di arrossamenti sulla pelle, che è seguito da un gonfiamento infiammatorio, poi la pelle in questa zona è sigillato, e le sezioni finali sono formati atrofia con cicatrici.

discoide tasche Lupus eritematoso discoide

di lupus possono verificarsi in vari settori, in questo caso si parla di processo di diffusione. Un'altra manifestazione luminosa delle lesioni cutanee è l'arrossamento delle capillariti e l'edema e numerose emorragie a piccoli punti sui cuscinetti delle dita, dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. La sconfitta dei capelli nel lupus eritematoso sistemico si manifesta con la calvizie. I cambiamenti nella struttura delle unghie, fino all'atrofia della cuspide peri-orale, si verificano durante il periodo di esacerbazione della malattia.

2. Membrane mucose dell'.Di solito colpisce la mucosa della bocca e del naso. Il processo patologico caratterizzato dalla comparsa di arrossamenti, la formazione delle erosioni mucosali( enantema) e ulcere orali minori( afte).Stomatite aftosa

Quando fessure, erosioni e ulcere della vermiglio diagnosticato lupus cheilite.

3. Sistema muscolo-scheletrico .La sconfitta delle articolazioni si verifica nel 90% dei pazienti con LES.

Artrite dell'articolazione del secondo dito nel SLE

Il processo patologico coinvolge piccole articolazioni, di solito le dita della mano. La sconfitta è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità.La deformazione delle articolazioni è rara. Asettico( senza un componente infiammatorio) è comune la necrosi delle ossa. La testa del femore e l'articolazione del ginocchio sono interessate. Nella clinica predominano i sintomi dell'insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando coinvolge il processo patologico dell'apparato legamentoso, si sviluppano contratture instabili, in casi gravi dislocazioni e sublussazioni.

4. Apparato respiratorio .L'infezione più comune dei polmoni. Pleurite( accumulo di liquido nella cavità pleurica), di norma, bilaterale, accompagnata da dolore al torace e mancanza di respiro. La polmonite acuta da lupus e le emorragie polmonari si riferiscono a condizioni potenzialmente letali e portano allo sviluppo della sindrome da distress respiratorio senza trattamento.

5. Sistema cardiovascolare .Il più comune è l'endocardite di Libman-Sachs con frequente coinvolgimento della valvola mitrale. In questo caso, a causa dell'infiammazione, si verificano la fessura dei lembi valvolari e la formazione di un difetto cardiaco in base al tipo di stenosi. Con i fogli di pericardio del pericardio si ispessiscono, e tra di loro può apparire fluido. La miocardite si manifesta con dolore al petto, un aumento del cuore. Con SLE, vasi di piccole e medie dimensioni sono spesso colpiti, tra cui le arterie coronarie e le arterie cerebrali. Pertanto, ictus, cardiopatia ischemica è la principale causa di morte nei pazienti con LES.

6. Reni .Nei pazienti con LES ad alta attività del processo, si forma la nefrite lupica.

7. Il sistema nervoso .A seconda dell'area interessata, i pazienti con SLE mostrano una vasta gamma di sintomi neurologici, che vanno dall'emicrania alla cefalea, agli attacchi ischemici transitori e agli ictus. Nel periodo di alta attività del processo, possono verificarsi attacchi epilettici, corea, atassia cerebrale. La neuropatia periferica si verifica nel 20% dei casi. La manifestazione più drammatica è la neurite ottica con perdita della vista.

diagnosi di lupus sistemico eritematoso diagnosi

di LES si considera stabilito in presenza di 4 o più dei 11 criteri( American Association Rheumatology, 1982.).

eritema tipo a farfalla	eritema fisso( piatta o elevata) sulle guance, con una tendenza a diffondere alle pieghe nasolabiali.
discoide eruzioni cutanee	imponenti lesioni eritematose con squame ermetici nel tempo atrofia della pelle e cicatrici.
Fotosensibilità	Appare o rafforza l'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole.
Ulcere della mucosa orale e / o nasofaringe	Normalmente indolore.
Artrite	Aspetto di edema e dolore di almeno due articolazioni senza deformità.
Serosite	Pleurite o pericardite.
Danno renale	Una delle seguenti manifestazioni: un aumento periodico della proteina nelle urine a 0,5 g / die o la determinazione dei cilindri nelle urine.
Lesione del SNC	Una delle seguenti manifestazioni: convulsioni convulsive o psicosi non correlate ad altre cause.
Patologie ematologiche	Una delle seguenti manifestazioni: anemia emolitica, linfopenia o trombocitopenia, non correlata ad altre cause. Disturbi
immunitario	identificazione LE-cellule, o anticorpi anti-dsDNA nel siero, o anticorpi a Smith-antigene, o la reazione Wassermann falsi positivi, proseguendo per 6 mesi senza riconoscimento del Treponema pallidum.
Anticorpi antinucleari	Aumento del titolo di anticorpi antinucleari, non correlato ad altre cause.

I test immunologici svolgono un ruolo importante nella diagnosi di SLE.L'assenza di un fattore antinucleare nel siero del sangue rende in dubbio la diagnosi di SLE.Sulla base dei dati di laboratorio, viene determinato il grado di attività della malattia.

Man mano che aumenta il grado di attività, aumenta il rischio di danni a nuovi organi e sistemi, nonché l'aggravarsi delle malattie esistenti.

Classificazione di valuta forte in base al grado di attività.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più appropriato possibile per il paziente. Il ricovero in ospedale è necessario nei seguenti casi:

• con un aumento persistente della temperatura senza motivo apparente;
• in caso di pericolo di vita: insufficienza renale rapida-progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
• con la comparsa di complicanze neurologiche.
• con una significativa diminuzione del numero di piastrine, globuli rossi o linfociti del sangue.
• nel caso in cui la riacutizzazione di SLE non possa essere curata in regime ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico esacerbazione ampiamente usato farmaco ormonale( prednisolone) e citostatici( ciclofosfamide) in un modello specifico.farmaci steroidei antinfiammatori( diclofenac) assegnati quando i corpi lesione locomotore nonché con l'aumentare della temperatura.

Per un trattamento adeguato di una malattia di un organo, è necessaria una consulenza specialistica in questo settore.

La prognosi per la vita in SLE con trattamento tempestivo e corretto è favorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni di tali pazienti è di circa il 90%.Ma, nondimeno, la mortalità dei pazienti con SLE supera la popolazione generale tre volte. I fattori di prognosi sfavorevole sono l'esordio precoce della malattia, il sesso maschile, lo sviluppo della nefrite da lupus, l'alta attività del processo, l'attaccamento dell'infezione.

Terapista medico Sirotkina EV