Sindrome e malattia di Icenko-Cushing( ipercorticismo) - Cause, sintomi e trattamento. MFs.
o ipercortisolismo - una condizione causata dall'esposizione prolungata a livello alto ormoni glucocorticoidi organismo, il più importante dei quali è il cortisolo.
cortisolo prodotto nella corteccia surrenale. Maggiore stimolatore di cortisolo è adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH è prodotto nella ghiandola pituitaria - ghiandola endocrina situata alla base del cervello. ACTH stimola lo sviluppo di ormone rilasciante corticotropina prodotta nell'ipotalamo - una regione del cervello che controlla il sistema endocrino del corpo.
Cortisolo svolge compiti vitali del corpo. Essa aiuta a mantenere la pressione sanguigna nel sistema cardiovascolare, riduce la risposta infiammatoria del sistema immunitario, equilibra l'effetto dell'insulina, aumentando i livelli di glucosio nel sangue, regola il metabolismo di proteine, carboidrati e grassi. Uno dei compiti più importanti di cortisolo è quello di aiutare il corpo a rispondere allo stress. Per questo motivo, le donne negli ultimi 3 mesi di gravidanza, e atleti professionisti, tendono ad avere alti livelli di cortisolo. Le persone che soffrono di disturbi di depressione, alcolismo, malnutrizione e di panico aumenta anche i livelli di cortisolo.
Normalmente, quando la quantità di cortisolo nel sangue è adeguata, la ghiandola pituitaria produce meno ACTH.E ad abbassare all'aumentare del contenuto di cortisolo ACTH sangue per stimolare più fortemente la produzione di glucocorticoidi surrenali. Questo assicura che la quantità di cortisolo prodotto dalle ghiandole surrenali, è sufficiente a soddisfare le esigenze quotidiane del corpo. Le cause di Cushing
contenuto eccesso cortisolo nei seguenti casi:
1. L'uso a lungo termine di glucocorticoidi come prednisone, desametasone, per il trattamento di asma bronchiale, l'artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, e altre malattie infiammatorie, o per l'immunosoppressione dopo trapianto di organi - esogeno( causata da esterno influenza) giperkortizizm . maggior parte dei pazienti i sintomi di sindrome di Cushing
2. Adenoma( tumore benigno) pituitaria - la causa principale della sindrome di Cushing. Ipercortisolismo causata da adenoma ipofisario, i medici locali chiamano di morbo di Cushing, tutti gli altri casi di Cushing - in realtà la sindrome di Cushing.adenoma pituitario release maggiore quantità di ACTH e di ACTH, a sua volta, stimola la produzione di cortisolo in eccesso. Questa forma della sindrome colpisce le donne cinque volte più frequentemente degli uomini.
sindrome 3. di ectopica ACTH produzione - una condizione in cui benigno o maligno( canceroso) all'esterno della ghiandola pituitaria a produrre ACTH.tumori del polmone causano oltre il 50% di questi casi. Le forme più comuni di tumori che producono ACTH sono ovsyanokletochny polmone ikartsinoidnye o polmonare a piccole cellule del cancro del tumore. Gli uomini sono colpiti 3 volte più spesso delle donne. Altri tipi meno comuni di tumori che possono produrre ACTH sono timoma( timo tumore), tumore pancreatico, e cancro alla tiroide.
4. I tumori delle ghiandole surrenali. A volte la sindrome di Cushing è causata dalla patologia, il più delle volte un tumore delle ghiandole surrenali, che secernono quantità eccessive di cortisolo. Nella maggior parte dei casi, surrene tumore benigno( adenoma).Il carcinoma adrenocorticale, o il cancro della ghiandola surrenale, è il minimo comune causa di sindrome di Cushing.carcinomi surrenalici solito causano elevato aumento dei livelli ormonali e il rapido sviluppo dei sintomi. Una causa molto rara della sindrome di Cushing surrenalica è iperplasia surrenalica, vale a direun anomalo aumento del numero di cellule della corteccia. In tutte le forme di sindrome di livello di ACTH nel sangue surrenale di Cushing si abbassa.
5. forma familiare di sindrome di Cushing. La maggior parte dei casi di sindrome di Cushing non vengono ereditati. Tuttavia, molto raramente la causa di questa sindrome è una malattia ereditaria - una sindrome di neoplasia endocrina multipla, vale a diretendenza a sviluppare tumori di uno o più ghiandole endocrine. In questa malattia, insieme con tumore surrenale può essere tumori presenti delle ghiandole paratiroidee, pancreas e ipofisari produzione di ormoni appropriati. con hypercortisolism sono obesi. L'aumento di peso - uno dei primi segni della malattia.deposizione di grasso è principalmente tronco, viso, collo. E gli arti, al contrario, diventano più sottili.
Itenko-Cushing
Nell'infanzia e nell'adolescenza, di norma, insieme all'obesità, il ritmo di crescita rallenta.
I cambiamenti della pelle sono molto caratteristici per l'ipercorticismo. La pelle diventa sottile, i lividi, i lividi, che passano molto a lungo, sono noti. Possono apparire ampi tratti viola-rosa e viola sull'addome, cosce, glutei, braccia e petto. Striature
con sindrome di Isenko-Cushing
A volte i pazienti lamentano dolore alla schiena, costole, mani e piedi quando camminano. Questo perché la sindrome di Cushing spesso porta all'osteoporosi. L'osteoporosi significa una diminuzione della densità ossea, una violazione della loro struttura, maggiore fragilità e ridotta forza, che può portare a fratture, anche con il minimo trauma.
La sindrome di Itenko-Cushing è accompagnata da affaticamento, debolezza muscolare, irritabilità, ansia, cambiamenti raramente nella psiche.
Uno dei primi sintomi della sindrome è l'aumento della pressione sanguigna. Dal glucocorticoidi sopprimere l'effetto di insulina, spesso a hypercorticoidism aumento di zucchero nel sangue, e sintomi del diabete( sete, minzione frequente copiosa it.d.).
Le donne hanno solitamente una crescita eccessiva dei peli su viso, collo, petto, pancia e cosce. Le mestruazioni possono diventare irregolari o fermarsi. Gli uomini riportano una diminuzione della libido.
In caso di uno qualsiasi dei loro sintomi di ipercorticazione, e ancor più della loro combinazione, è necessario cercare aiuto medico il più presto possibile.
Diagnosi della sindrome di Itenko-Cushing
Il compito della prima fase della diagnosi è stabilire se c'è un aumento nel livello di cortisolo. Per fare questo, utilizzare un test speciale - la determinazione del cortisolo nell'urina quotidiana.
Nelle urine di un paziente raccolto nell'arco di 24 ore, viene determinato il livello di cortisolo. Livelli superiori a 50-100 mcg al giorno per gli adulti confermano la sindrome di Cushing. Il limite superiore dei valori normali varia in diversi laboratori, a seconda della metodologia di misurazione utilizzata.
Una volta rilevato un aumento dei livelli di cortisolo, è necessario rilevare l'esatta posizione del processo che porta alla produzione eccessiva di cortisolo.
test con desametasone aiuta a distinguere i pazienti con produzione di ACTH in eccesso a causa di adenomi ipofisari da quelli con tumore ectopica ACTH-produzione. Il paziente prende desametasone( glucocorticoide sintetico) all'interno ogni 6 ore per 4 giorni. Nei primi 2 giorni vengono somministrate dosi più basse di desametasone, negli ultimi 2 giorni vengono somministrate dosi più elevate. La raccolta delle urine viene eseguita ogni giorno prima della somministrazione del desametasone e successivamente ogni giorno del test. Con l'adenoma ipofisario, il livello di cortisolo nelle urine diminuisce e con un tumore extrauterino al di fuori dell'ipofisi, il livello di cortisolo non cambia. Per il test, è necessario interrompere l'assunzione di tali farmaci come la fenitoina e il fenobarbitale per una settimana.
Depressione, abuso di alcool, alti livelli di estrogeni, malattie acute e stress possono portare al risultato sbagliato. Pertanto, la preparazione per il test dovrebbe essere completa.
Test di stimolazione con ormone rilasciante corticotropina .Questo test aiuta a distinguere i pazienti con adenoma ipofisario da pazienti con la sindrome della produzione ectopica di ACTH e il tumore surrenale secernente il cortisolo. Il paziente viene iniettato con l'ormone rilasciante corticotropina, che induce l'ipofisi a produrre ACTH.Quando aumenta il livello di adenoma ipofisario di ACTH e cortisolo nel sangue. Tale risposta è osservata molto raramente in pazienti con la sindrome della produzione di ACTH ectopico e quasi mai nei pazienti con tumore surrenalico secernente il cortisolo.
La fase successiva della diagnostica è la visualizzazione diretta delle ghiandole endocrine .I più comunemente usati sono gli studi ecografici delle ghiandole surrenali, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica della ghiandola pituitaria, le ghiandole surrenali. Per stabilire i focolai ectopici della produzione di ACTH, vengono utilizzati ecografi, computer o immagini a risonanza magnetica dell'organo corrispondente( di solito il torace, la tiroide, il pancreas).Trattamento
della sindrome di Isenko-Cushing Il trattamento
dipende dalla causa specifica dell'eccesso di cortisolo e può includere interventi chirurgici, radioterapia o farmaci.
Se la causa della sindrome è un uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi per il trattamento di un'altra malattia, è necessario una graduale riduzione della dose alla dose minima sufficiente a controllare la malattia.
Per il trattamento di adenoma pituitario più usato la rimozione chirurgica di un tumore, conosciuto come transsfenoidale prostatectomia .Utilizzando un microscopio speciale e strumenti endoscopici molto fini, il chirurgo si avvicina alla ghiandola pituitaria attraverso una narice o un'apertura praticata sotto il labbro superiore e rimuovere l'adenoma. Il successo dell'operazione dipende dall'abilità del chirurgo, è superiore all'80 percento quando viene eseguito da un chirurgo con una vasta esperienza. Dopo l'operazione di produzione di ACTH ipofisario riduce e pazienti ricevono terapia sostitutiva con glucocorticoidi( come l'idrocortisone o prednisolone) è normalmente effettuato nel corso dell'anno, quindi i prodotti di ACTH e glucocorticoidi ripristinati.
Per i pazienti che hanno controindicazioni alla chirurgia, è possibile eseguire la radioterapia .Questo metodo richiede 6 settimane, l'efficacia è del 40-50%.Lo svantaggio di questo metodo è il ritardo nel miglioramento, l'effetto può arrivare in alcuni mesi o addirittura anni dopo l'irradiazione. Tuttavia, la combinazione di radioterapia e terapia farmacologica mitotan( Lizodren) può aiutare ad accelerare il recupero. Mitotan sopprime la produzione di cortisolo. Il trattamento con il solo mitotano può avere successo nel 30-40% dei casi.
Ci sono altri farmaci utilizzati in hypercorticoidism separatamente o in combinazione: aminoglutetimide, metirapone, e ketoconazolo. Ognuno di essi ha i suoi effetti collaterali, che i medici prendono in considerazione quando prescrivono la terapia per ciascun paziente individualmente.
Nella sindrome della produzione ectopica di AKTG è preferibile la rimozione chirurgica del tumore che secerne ACTH.Nei casi in cui viene rilevato il tumore in una fase inoperabile usato surrenalectomia - rimozione delle ghiandole surrenali. Questa operazione allevia in qualche modo i sintomi in questa categoria di pazienti. A volte è usato e trattamento medico( Metirapone, Aminoglutethimide, Mitotan, Ketoconazole).
Con i tumori surrenali, il metodo chirurgico è la base per il trattamento di tumori surrenali sia benigni sia maligni.
Medico endocrinologo Fayzulina N.M.