Manifestazioni e trattamento dell'atrofia multisistemica
L'atrofia multisistemica è una grave patologia degenerativa sporadica del sistema nervoso centrale, in cui sono coinvolte le strutture cerebellari, i gangli della base, il tronco e il midollo spinale. Può manifestarsi in vari gradi sotto forma di atassie, disordini vegetativi e piramidali e parkinsonismo. Questo tipo di malattia è una nosologia indipendente ed è incluso nel concetto di "degenerazione multisistemica", che comprende una varietà di malattie che differiscono nel grado di espressione dei cambiamenti e della polisintomicità.
Tale patologia si sviluppa più spesso negli uomini e il maggior numero di casi ha tra 50 e 60 anni.
Come si manifesta l'atrofia multisistemica di
Si distinguono tre varianti di manifestazione di questa malattia:
- Degenerazione striatongrale. Con esso, c'è una predominanza di caratteristiche parkinsoniane.
- Atrofia olivoposontocerebellare con una predominanza di sintomi di atassia cerebellare.
- Sindrome di Shay-Draeger. Al primo posto nella sintomatologia ci sono disturbi pronunciati del sistema nervoso autonomo.
In alcuni paesi, solo i primi due tipi di malattia sono isolati, senza utilizzare l'isolamento di quest'ultima sindrome in una variante di patologia clinica separata.
Va notato che la sindrome di Parkinson con rallentamento del movimento e tremore delle estremità viene alla ribalta con l'atrofia multisistemica. La sua prevalenza nella fase iniziale richiede un attento esame e differenziazione con la malattia di Parkinson. I sintomi dell'atrofia multisistemica sono molto diversi:
- Disturbi oculomotori, manifestati nelle prime fasi della malattia.
- Mancanza di efficacia nella prescrizione di levodopa.
- Progressione rapida di tutti i segni. Acrocianosi
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- Apnea notturna, pronunciato russamento o stridore respiratorio. Disfagia
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- Disartria. Diplomazia
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- Violazione delle funzioni termoregolatorie in uno stato di maggiore sudorazione.
- L'emergere di contratture.
- Piangere violento o divertente.
- Violazione del controllo delle emozioni.
- Diminuito il desiderio sessuale.
Quasi la metà dei pazienti presenta cambiamenti piramidali sotto forma di amplificazione dei riflessi periferici e sindrome di Babinsky positiva. La violazione delle funzioni del linguaggio è una caratteristica molto caratteristica dell'atrofia multisistemica, che si nota all'apogeo del quadro clinico. Le minacce alla vita possono essere episodi di apnea del sonno che si verificano a causa di cambiamenti ostruttivi nei polmoni, ma possono avere un'origine centrale.
Nella quinta parte dei pazienti con atrofia multisistemica, la memoria e le prestazioni mentali possono essere disturbate.
Per questa malattia non è un sintomo caratteristico dell'emergenza di forme gravi di demenza. La progressione del processo patologico porta al rischio di morte improvvisa. La prognosi dopo l'approvazione della diagnosi è sfavorevole - la durata media di tali pazienti è di circa 7 anni. Particolarmente difficile è la malattia, se predominano i segni di danno alle funzioni autonomiche del corpo.
La violazione di influenze vegetative su processi in un organismo è causata da cambiamenti distruttivi in neuroni centrali. La patologia più caratteristica in questa malattia è l'insorgenza di ipotensione ortostatica - una forte diminuzione della pressione sistemica in posizione eretta e dopo cibo abbondante, attività fisica. L'ipotensione ortostatica si manifesta soggettivamente nella sensazione di debolezza, vertigini e comparsa di "leggerezza" nella testa, mancanza di chiarezza delle immagini visibili, dolore nella parte posteriore del collo, con diffusione alle spalle. Molti esperti ritengono che l'aspetto di questi sintomi sia associato all'ischemia retinica e muscolare.
Questi segni sono combinati con un aumento della pressione nella posizione sdraiata. Uno dei motivi per la morte di un tale paziente è la mancanza di riduzione fisiologica della pressione durante il sonno notturno. Vi sono casi di compromissione della coscienza quando il paziente passa da una posizione orizzontale a una posizione verticale. Possono anche verificarsi attacchi al tipo di angina pectoris, con vasi coronarici assolutamente intatti. Tutti i segni sono amplificati con l'aggiunta di patologia cardiaca, aumento della temperatura ambientale, disidratazione del corpo.
Molti pazienti presentano sintomi di atassia cerebellare, con alterati processi di coordinazione, cambiamenti nella grafia e difficoltà nel movimento. Nel 9% dei casi ci sono fenomeni disurici, inclusa l'incontinenza urinaria. Gli uomini soffrono di compromissione della funzione erettile e diminuzione del desiderio sessuale. Nei pazienti, è possibile osservare una caratteristica inclinazione della testa nella direzione in avanti e un raffreddamento degli arti - sindrome da "mani fredde".
La paralisi delle corde vocali, che si verifica con atrofia multisistemica, porta a disturbi del linguaggio. Inoltre, si può notare secchezza della pelle e delle mucose, sudorazione marcata, visione alterata( diplopia).Cambiare la funzione di deglutizione può portare all'aspirazione.
disfunzione autonomica, ipotensione ortostatica, disuria e l'impotenza si verifica quando una tale malattia abbastanza rapidamente - si uniscono i sintomi iniziali della funzione motoria nel giro di due anni.
I sintomi di questa malattia variano durante il giorno e si intensificano il più delle volte al mattino. La diagnosi è confermata dalla risonanza magnetica. I test ortostatici sono utilizzati per anomalie vegetative.
Come aiutare con la malattia?
Trattamento di atrofia multisistemica è quello di migliorare la qualità della vita del paziente, eliminando le principali condizioni che possono portare a invalidità o morte.
Purtroppo, la gravità dei cambiamenti distruttivi nei sistemi di neurotrasmissione, non consente, in alcuni casi applicare effettivamente i mezzi dofaminegricheskie. Anche al massimo delle dosi terapeutiche, un farmaco come la levodopa aiuta solo nel 30% dei casi.
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