17a-idrossiprogesterone nel siero

17 PIP - precursore di cortisolo che possiede attività natriuretico. Un ormone prodotto nelle ghiandole surrenali, ovaie, testicoli e placenta. Come risultato, il 17-idrossilazione convertito all'armatura PIP-Tizol. Riferimento valori sierici concentrazione PIP 17 mostrato in Tabella 17. .

Determinazione PIP-sangue svolge un ruolo di primo piano nella diagnosi di ACS, che è accompagnato da iperproduzione di ormone surrenale corticale un gruppo e l'altro riduzione della secrezione. La base della ACS è un deficit ereditario di vari enzimi coinvolti nella biosintesi degli ormoni steroidei. Ci sono diverse forme di PSA, manifestazioni cliniche di che dipendono dalla particolare deficit dell'enzima 21-idrossilasi, 11b-idrossilasi 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-pozzetti), 17-idrossilasi. Comune a tutte le forme è una sintesi violazione cortisolo AGS regolazione ACTH secrezione da un meccanismo di feedback. Valori

Tabella di riferimento Valori di concentrazione 17-PIP siero

Tabella di riferimento concentrazione 17-PIP siero

cortisolo ridotto in sangue contribuisce alla aumento del rilascio del lobo anteriore di ACTH ipofisario, che porta alla iperfunzione surrenalica, esso iperplasia e aumento della secrezione di precursori steroidei,di cui gli androgeni sono sintetizzati.concentrazione androgeni aumento nel sangue( a differenza di cortisolo) non riduce selezione ACTH ipofisario. Di conseguenza, nella corteccia surrenale accumula una quantità in eccesso del PIP-17, sia per la sua scarsa conversione al cortisolo, ed a causa della formazione avanzata.

più comune( 80-95% di tutti i casi) presentano deficit di 21-idrossilasi, necessario convertire il 17-PIP-11-deossi cortisolo e cortisolo seguito. Ogni terzo paziente con questo tipo di enzima difetto osservato violazioni della sintesi del cortisolo e aldosterone sintesi insufficiente. Clinicamente questo si traduce in sali sindrome di perdita. L'organismo non è in grado di trattenere sodio, causando una perdita si verifica nelle urine, disidratazione, collasso. La morte dei bambini malati di solito si verifica nelle prime settimane di vita.

ruolo importante nella diagnosi di ACS causata dal deficit di 21-idrossilasi, 17-playing determinare PIP, DHEA e testosterone nel sangue e nelle urine urinaria 17-KS, che può superare il tasso di 5-10 volte o più.La concentrazione di 17-DGE nel sangue sopra 24 nmol / l

conferma la diagnosi di iperplasia surrenalica congenita. Se è 9-24 nmol / l, per la diagnosi differenziale della sindrome di policistica ovarica-zione e ACS mostra il test di stimolazione ACTH.Va ricordato che nella forma non classica di 21-idrossilasi deficit concentrazione basale 17-DGE nel sangue può essere inferiore a 9 nmol / l. A questo proposito, nel test di stimolazione ACTH ACS sospettato viene effettuata anche a bassa concentrazione basale di cloridrico-17-PIP.Normalmente dopo 60 min-17 concentrazione PIP raggiunge tipicamente 12 nmol / l, con la forma classica ACS supera 90 nmol / l, con forma non classica - 45 nmol / l. Nei portatori eterozigoti del gene codificante mutante 21-idrossilasi, concentrazione 17-DGE nel sangue dopo stimolazione di aumenti ACTH a 30 nmol / L.Una ragione

migliorare la formazione PIP 17 può essere un tumore della corteccia surrenale.metodo efficace per la diagnosi differenziale - test con desametasone. Prima che il campione viene prelevato dal paziente per determinare il sangue-PIP 17, e un giorno prima che il test delle urine sono stati raccolti tutti i giorni per la determinazione 17-KS.Gli adulti sono somministrati per via orale 2 mg di desametasone ogni sei ore dopo aver mangiato per 48 ore. Dopo la ricezione di desametasone sanguinava ancora e urina sono stati raccolti tutti i giorni. Quando il campione è positivo AGS - PIP concentrazione 17 cade bruscamente nel sangue e 17-KS escrezione viene ridotta di oltre il 50%.Quando i tumori( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) campione è contenuto ormone negativo non è diminuito o è ridotta solo leggermente.