Leucemia linfatica cronica

Clinicamente, la leucemia linfocitica cronica, leucemia promielocitica, e la leucemia a cellule capellute generalmente considerato come unità morfologiche e clinico-patologiche distinte richiedono diversi approcci terapeutici.

linfocitica cronica Leucemia, la forma più comune di leucemia - zrelokletochnaya sistema di tumore immunocompetenti. Le cellule leucemiche con leucemia linfatica cronica provengono da un singolo precursore e sono proliferazione monoclonale. La malattia substrato cellulare costituita da linfociti maturi morfologicamente, linfociti B principalmente( circa il 95%), almeno un T-linfociti. Caratteristica dei linfociti nella leucemia linfocitica cronica - la loro inadeguatezza funzionale meccanismo di produzione di anticorpi alterata, spo verificarsi

proprietà in pazienti con varie complicazioni infettive.

Leucemia linfatica cronica non è omogenea. Morfologicamente esistono seguenti sottotipi di B-leucemia linfatica cronica: piccole cellule( tipicamente, oltre il 90% delle cellule leucemiche sono rappresentati da piccoli linfociti);prolinfocitica-linfociti( meno del 90% dei piccoli linfociti, superiore al 10% e inferiore a 55% prolinfociti

);cellule miste( meno del 90% dei piccoli linfociti, più del 10% di grandi e meno del 10% dei prolinfociti).Un certo numero di pazienti con B-leucemia linfocitica cronica può trasformarsi in altre malattie limfoprolifera-tive, più maligna: sindrome di Richter( diffuso a grandi, im linfoma munoblastnaya)( in 3-10% dei pazienti);leucemia prolinfocitica( nel 5-10%);leucemia linfocitica acuta( 2%);Leucemia plasmacellulare, malattia tipo mieloma [Romanova AFet al., 1997].Il fenotipo delle cellule T è rappresentato da una rara variante delle cellule T.

I termini prognostici e clinici è molto importante per impostare appartenenti alle cellule leucemiche di T o fenotipi B, poiché le forme T-kletoch-funzionali di leucemia linfocitica cronica hanno un decorso più aggressivo e difficile da trattare.

più tipica variante della leucemia linfocitica cronica - leucemia( numero di globuli bianchi da 10 a 150h109 / l).Tuttavia, in alcuni casi di leucemia linfocitica cronica, provata puntura sternale dall'inizio alla fine procede malattia con leucopenia( 1,5-3h109 / l).Con il quadro espanso dei leucociti linfocitici, il contenuto linfocitario raggiunge l'80% e persino il 99%( con un decorso più severo).cellule linfociti più maturi sono presentati, e sono spesso mezogeneratsiya micro-E, ma possono essere rilevati prolinfociti( 5-10%), almeno - singoli linfoblasti. Un aumento del contenuto di queste forme di solito indica una esacerbazione del processo. Caratteristica è la presenza di leucemia linfocitica cronica in strisci di ombre cellule del sangue( ombra Botkina-Gump-Recht);Spesso si trovano anche cellule di Reeder( linfociti con un rene o nucleo bilabiale).sangue rosso nella fase iniziale della malattia soffre poco, ma nel tempo anemia, autoimmuni crisi emolitiche possibili associati con formazione di anticorpi contro i propri eritrociti. La trombocitopenia si verifica in genere quando viene rilevata un'infiltrazione linfoide massiva nel midollo osseo rosso. Tuttavia, in alcuni casi, trombocitopenia si verifica in precedenza a causa dello stesso meccanismo immunologico che lo sviluppo di anemia emolitica e leucopenia. La puntata del midollo osseo dominata dai linfociti, granulociti e contenuti eritronormoblastov drasticamente ridotto. Nei casi gravi, anche fin dall'inizio della malattia, il midollo osseo contiene fino al 50-60% dei linfociti. Nelle fasi successive, così come nella fase terminale della malattia, si trova la metaplasia linfatica totale del midollo osseo rosso( 95-98%).Quando l'immagine autoimmune anemia emolitica-point che potrebbe cambiare, come in risposta alla emolisi aumenta il numero di cellule eritroidi. Secondo il valore diagnostico della puntura sternale è superiore alla biopsia e puntura del linfonodo, dove non è sempre possibile impostare la natura della iperplasia del tessuto linfoide. Quando i segni

di progressione del tumore con il rilascio di cellule patologiche dal controllo dei farmaci citotossici possono non essere osservati durante la malattia. La crisi blastica terminale rara( 1-4% dei casi), nodi più marcati pronunciato crescita tumorale( ma questa transizione è relativamente raro nella leucemia linfocitica cronica).La fase terminale è caratterizzata da complicazioni infettive, esaurimento, sindrome immunodeemorragica e anemia.

Quando

forma di realizzazione, cellule T leucemia linfocitica cronica leykemiches Kie linfociti hanno polimorfico brutto nucleo cromatina grossolana in alcune cellule rivelarono grossi granuli azzurrofili. Tali cellule nello studio citochimico sono caratterizzate da un'elevata attività di fosfatasi acida, a-naftilacetato esterasi;su parametri immunologici hanno più spesso un fenotipo CD4 +, CD8-, meno spesso CD4 +, CD8 + ed estremamente raramente CD4-, CD8 +.Il decorso della malattia è spesso rapidamente progressivo, con una possibile transizione verso la crisi blastica, ma può anche essere benigno.

Sono state proposte diverse classificazioni della leucemia linfatica cronica per le fasi dello sviluppo della malattia. L'etichettatura di RAI( 1975) isolato uno stadio da zero solo linfocitosi nel sangue e del midollo osseo e la successiva fase 4, riflettendo la diffusione dei linfonodi, milza e fegato. Le ultime fasi comprendono i processi con citopenia( anemia, trombocitopenia) indipendentemente dall'infiltrazione linfatica degli organi.

RAI-classificazione della leucemia linfocitica cronica

■ passaggio 0. linfocitosi sangue periferico in più 15h109 / L, il midollo osseo & gt; 40%.

■ Stadio I. Stadio 0 con linfonodi ingrossati.

■ Fase II.Stadio 0 con aumento dei linfonodi o senza stadio I con epato- e / o splenomegalia.

■ Fase III.Stadio 0 con aumento dei linfonodi o senza stadio I o II con anemia( Hb inferiore a 110 g / l).

■ Fase IV.Stadio 0 con o senza stadio I, II, III, con trombopenia( piastrine inferiori a 100x109 / L).Secondo il sistema

internazionale [. Binet et al 1981] cronica limfoley capre è diviso in fasi A, B e C. I primi due passi corrispondenti al processo, distribuiti in tre( A) e A( B) campi linfatici - periferici linfonodi di tutte le, milza, fegato e il terzo( C) - il processo con citopenia( anemia, trombocitopenia).

Classificazione internazionale della leucemia linfatica cronica

A. Linfocitosi nel sangue periferico superiore a 4х109 / l, nel midollo osseo rosso - oltre il 40%.Hb 100 g / l, piastrine superiori a 100,0х109 / l;diffusione del processo - fino a due regioni di linfonodi ingrossati( cervicale, ascellare, inguinale, fegato, milza).

B. Hb più di 100 g / l, piastrine più di 100x109 / l, la diffusione del processo - più di tre aree di linfonodi ingranditi.

C. Hb è inferiore a 100 g / le / o piastrine inferiore a 100,0 × 109 / L, indipendentemente dalle regioni dei linfonodi ingranditi.

Fig. Malattie delle cellule staminali, loro interrelazioni e possibili direzioni di trasformazione

Fig. Malattie delle cellule staminali, la loro relazione ed eventuale trasformazione

Quando leucemia prolinfocitica nel sangue periferico e nel midollo osseo puntiforme predominante( oltre il 55%) prolinfociti.cellule patologiche in 75-80% dei pazienti hanno un fenotipo cellulare B, che per le loro caratteristiche immunologiche sono elementi mi linfoidi più maturo di linfociti in un tipico B-cell leucemia linfocitica cronica. Nel 20-25% dei pazienti, le cellule hanno un fenotipo delle cellule T, in questi casi la malattia procede più gravemente, con leucocitosi pronunciata, progredisce rapidamente, la terapia non è molto efficace.