Ipoplasia del rene nel bambino, le principali manifestazioni, diagnosi e trattamento

L'ipoplasia del rene in un bambino è una diminuzione delle dimensioni del corpo, ma con funzionamento normale e struttura istologica. Nel complesso questa patologia è unilaterale, ma occasionalmente colpisce entrambi i reni.

Quando l'ipoplasia nei bambini ricorre all'intervento chirurgico solo in caso di inefficacia della terapia tradizionale. Tra le anomalie congenite del sistema genito-urinario, questa deviazione è dell'8-11%.

Classificazione patologia

ipoplasia è formata a causa dello sviluppo del rene improprio ancora nel periodo embrionale. Nell'aspetto e in termini di funzioni, il rene ipoplastico sembra un organo normale, solo un po 'più piccolo. Ma ci sono alcuni cambiamenti istologici che rendono possibile classificare la patologia in semplice ipoplasia o in combinazione con oligonefrone e displasia.

Per semplice ipoplasia, sono caratteristici solo un minor numero di calici e nefroni del rene. Ipoplasia con oligonefroniey evidente diminuzione dei glomeruli renali in congiunzione con un aumento della loro dimensione, fibrosi dell'interstizio ed estensione tubolare lumen. Ipoplasia supplementato con formazione muscolare displasia o giunti in prossimità dei tubuli renali, glomeruli in presenza di cisti o tubulo, inclusioni di cartilagine, ossa e tessuto linfoide.

Hypoplasia di destra o rene sinistro nel bambino clinicamente può essere asintomatica, ma spesso nel rene interessato è sviluppare pielonefrite, provocando l'aumento della pressione all'interno del corpo.

Severe forme di ipoplasia bilaterale si manifestano precocemente - già nei primi anni di vita di un neonato. Allo stesso tempo, i bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico, hanno pelle chiara, febbre frequente, diarrea e segni di rachitismo.rene capacità di concentrazione si deteriora anche notevolmente

I sintomi clinici della patologia

unilaterale ipoplasia del rene sinistro e destro potrebbe non apparire per tutta la vita, ma spesso ridotta rene è pielonefrite colpite e diventa fonte di formazione di alta pressione sanguigna.

È il rene ridotto che può causare lo sviluppo di ipertensione arteriosa nelle prime fasi della vita del bambino. Tali forme di ipertensione maligna possono assumere, mentre il metodo principale del trattamento in una tale situazione diventa nefrectomia, ma soggetto a lesione unilaterale.lesioni bilaterali

corpo formato molto presto - il serpente nelle prime fasi della vita dopo che il bambino è nato, cioè, anche nelle prime settimane di vita. In questo caso, i bambini con reni affetti iniziano a rimanere indietro nel loro sviluppo e crescita. Spesso hanno vomito, pallore, diarrea, un aumento della temperatura corporea, ci possono essere sintomi di rachitismo.

anche visto un marcato deterioramento della funzione renale di concentrazione, ma i dati sono esame più biochimico per lungo tempo non cambiano e non si discostano dalla norma. Anche gli indici di pressione arteriosa sono normali, ma aumentano solo se si sviluppa l'insufficienza cronica. Spesso la malattia può essere complicata da una grave forma di pielonefrite.

Diagnosi di patologia

Il metodo principale di esame dei pazienti è la diagnosi ecografica. Inoltre, l'urografia escretoria e un esame radioisotopico sono organizzati per rivelare il grado della funzionalità dell'organo.

rene rilevato rilevamento dati, le cui dimensioni sono inferiori rispetto al normale, il numero di tazze non sarà più di sei, e del bacino avrà una struttura modificata. Contemporaneamente a queste anomalie, l'uretere può rimanere di dimensioni normali o anche ridotto. Inoltre si può manifestare l'ostruzione, stenosi, espansione nei ureteri e dell'arteria renale rimane poco sviluppato in ogni caso.

La struttura istologica dell'organo ridotto, a condizione che non vi siano altre complicazioni, corrisponde alla sua norma di età.Quando una lesione unilaterale può essere diagnosticata difetti nello sviluppo del altro rene, come il suo raddoppio, displasia o idronefrosi.

ipoplasia renale nel neonato dovrebbe essere differenziato dal secondario atrofia processi organo, ad esempio, cicatrici renali o renali contratta, sviluppando causa di infiammazione cronica, lesioni ostruttive - pielonefrite, nefrite, stenosi dell'arteria renale, insufficienza renale.

Quando l'ipoplasia del calice non è soggetta a deformazione in contrasto con la pielonefrite, ma diminuiscono solo il numero e le dimensioni e l'ipertrofia compensatoria dell'urogramma nel secondo rene diventa visibile.

Un ruolo importante nella diagnosi differenziale della malattia è svolto dall'angiografia del rene. Con l'ipoplasia, il diametro del lume della vena e l'arteria renale diminuiscono di un fattore di 1,5 - 2 rispetto ai vasi di un rene sano. Le successive generazioni vascolari sono anche assottigliate, ma possono essere rintracciate fino alla periferia del rene. Con il rene secondariamente rugoso, le immagini mostrano il diametro normale dell'arteria del rene, ma le generazioni rimanenti sono marcatamente ristrette, piegate, la maggior parte delle quali è tagliata e la periferia non viene tracciata affatto.

Il valore diagnostico della biopsia renale è estremamente ridotto.

Trattamento

Se patologia sviluppa nella ipoplasia fetale, e in seguito non si manifesta dopo il parto, il trattamento può non essere necessario, poiché lo stato per lungo tempo è compensato secondo rene.

necessità di trattamento è mostrata nello sviluppo di lesioni secondarie, che spiega i cambiamenti progressivi costanti emodinamica, urodinamica, infezione del canale urinario e la formazione di cicatrici renali.

In assenza di evidenti manifestazioni di insufficienza renale, si raccomanda di assumere una dieta con una bassa concentrazione di sale e una restrizione dell'assunzione di proteine ​​animali.È importante monitorare la dieta e la vita. Su processi di attivazione negativo richiesti nella embolizzazione dell'arteria renale o nefrectomia - rimozione del rene interessato. Il trattamento dell'ipoplasia renale in un bambino, a condizione che il suo lavoro sia sicuro al 30%, presuppone la conservazione dell'organo.

Se i sintomi di insufficienza renale aumentano, i pazienti vengono trasferiti in dialisi e si raccomanda il trapianto di organi.

Nello sviluppo di ipoplasia bilaterale, complicata da una grave forma di insufficienza renale, l'unica opzione per preservare la vita è la nefrectomia bilaterale e il successivo trapianto di rene. Solo uno specialista altamente qualificato può prendere decisioni su determinate azioni in relazione al paziente.