Come trattare correttamente ed efficacemente vari tipi di istiocitosi
Il termine "istiocitosi" si riferisce a un numero di malattie che sono caratterizzate dalla proliferazione degli istiociti. A seconda dell'organo che ha subito una lesione granulomatosa, vi è una istiocitosi di ossa, polmoni, pelle, ecc.
L'eziologia della malattia non è definita. L'inizio dei cambiamenti patologici appare come l'infiltrazione dei granulociti eosinofili e la progressiva proliferazione degli istiociti. La fase finale è la fibrosi con infiltrazione cellulare insignificante. Nei polmoni si trovano fibrosi, granulomatosi, riarrangiamento a nido d'ape di vari gradi di gravità.
L'esame al microscopio elettronico delle vampate, che si ottiene usando il lavaggio alveolare, rivela i corpi di X all'interno dei macrofagi alveolari e degli istiociti.
Tipi di istiociti
Varie malattie attribuite al gruppo di istiocitosi:
- Disease Letter-Sieve. Di solito si verifica nei bambini sotto i tre anni, sempre letali senza trattamento tempestivo. La sconfitta è esposta alla pelle, alle ossa, ai linfonodi, al fegato, alla milza. Una complicazione frequente è il pneumotorace.
- Sindrome di Hend-Schüler-Christen. Malattia, di solito si trova nella prima infanzia, ma anche negli adulti, anche negli anziani. Danneggiato principalmente ossa e polmoni, meno spesso - altri organi. In alcuni casi, c'è una triade di difetti ossei, diabete insipido ed esoftalmo.
- Granuloma eosinofilo. Questa malattia si trova più spesso nei giovani tra i 20 ei 40 anni. Molto spesso il sistema osseo è interessato, nel 20% dei pazienti viene rilevata infiltrazione polmonare, in alcuni casi la malattia colpisce solo i polmoni. Come con la sindrome di Hend-Schuiller-Crischen, anche in questo caso è possibile il recupero spontaneo. L'esito letale viene dall'insufficienza cardiaca o respiratoria.
Metodi di trattamento
La sconfitta della pelle, dei tessuti linfoidi, delle mucose, dei macrofagi è rappresentata dalle cellule di Langerhans. Il trattamento dell'istiocitosi di Langerganscellular all'età di due anni ha solitamente una buona prognosi. I pazienti giovani con lesioni multiorgano sono a maggior rischio di morte. Di tutti i pazienti con istiocitosi, un quarto ha una buona prognosi per il trattamento. Il basso rischio è determinato dai criteri: età da due anni. Assenza di lesioni ai polmoni, al fegato, al sistema ematopoietico, alla milza. All'età da due anni e la sconfitta di questi organi il paziente interessa a gruppo del rischio alto.
Nel trattamento della malattia, la terapia di supporto generale, l'igiene personale per limitare il danno alla cavità orale, alle orecchie, alla pelle è di grande importanza. Resezione e intervento chirurgico con gravi lesioni del tessuto gengivale possono ridurre il danno al cavo orale, per ridurre il danno al cuoio capelluto, utilizzare shampoo contenenti selenio. A livello locale, i glucocorticoidi sono utilizzati nelle aree colpite.
Molti pazienti hanno mostrato una terapia ormonale sostitutiva per il diabete insipido. Quando le manifestazioni sistemiche della malattia devono essere monitorate per identificare problemi ortopedici, cutanei, cosmetici, psicologici, neurotossici.
La chemioterapia è utilizzata per le lesioni multiorganiche. In questo metodo vengono utilizzati i protocolli raccomandati dalla Society of Histiocytosis, che sono suddivisi in gruppi di rischio. Con una buona risposta alla terapia, praticamente in qualsiasi paziente, il trattamento può essere interrotto.
La radioterapia, la chirurgia locale è indicata per una malattia con danno alle ossa - osso multiplo o singolo. Se i focolai sono disponibili in aree non critiche, si raccomanda la raschiatura chirurgica. A rischio di compromissione della funzionalità degli organi, complicazioni di natura ortopedica o cosmetica, i metodi chirurgici dovrebbero essere evitati.
La radioterapia viene utilizzata a rischio di deformazione dello scheletro, fratture patologiche, perdita della vista, distruzione della colonna vertebrale.
L'istiocitosi negli adulti e nei bambini con lesioni multiorgano con evidente progressione è trattata con chemioterapia aggressiva, con scarsa risposta, può essere necessario il trapianto di midollo osseo.