Come si manifesta e si cura l'istiocitosi maligna nei bambini?

L'istiocitosi maligna è una malattia rara che si verifica in relazione alla proliferazione degli istiociti.È caratterizzato da alta letalità.Si manifesta con linfoadenopatia, debolezza, febbre. I pazienti spesso perdono peso. Durante l'esame, vengono rivelati processi maligni caratteristici con coinvolgimento del midollo osseo.

classificazione delle maligno

istiocitosi Ora i casi di istiocitosi maligne sono spesso classificate come linfoma anaplastico a grandi cellule positiva Ki-1, spesso non è vero istiocitario e l'origine delle cellule T.Per il trattamento della patologia, viene utilizzato un programma, progettato per linfomi maligni, in base al singolo tipo di tumore, rispettivamente.diagnostica

integrati rilevano istiocitosi maligna comprende:

• metodo submicroscopiche;Citologia
• ;Istologia
• ;Metodo immunoistochimico
• ;Citochimica
• .Le cellule tumorali

sono caratterizzate da polimorfismo.È accettato distinguere le cellule tumorali di tre tipi: cellule

• con vacuolizzazione e citoplasma basofilo;Cellule
• con un nucleo eccentricamente posizionato avente una forma allungata;
• grandi cellule con particelle fagocitate con eritrofagocitosi.

Clinica della malattia

Esiste una malattia in diverse fasce di età, da due mesi a 90 anni di età.All'età di 15 anni, ragazze e ragazzi possono ammalarsi con la stessa probabilità.Gli uomini giovani e di mezza età hanno 2,2 volte più probabilità di soffrire di questa malattia rispetto alle donne.

L'insorgenza della malattia è acuta. Sintomi:

• progressiva rapida perdita di peso;
• alta temperatura;
• crescente debolezza;
• ittero;Mancanza di respiro
• ;Diarrea
• ;
• linfoadenopatia generalizzata;
• splenomegalia ed epatomegalia.

In molti pazienti, le prime lesioni vengono rilevate nei linfonodi. Il secondo luogo più frequente di comparsa delle prime lesioni è il sistema osseo. Sul roentgenogram vicino alle zone di crescita in ossa tubolari e piatte, viene rilevata una distruzione focale piccola.distruzione Macrofocal ha uno scarico in natura, che si trova nel tessuto osseo intorno la sua lunghezza, o, come mieloma multiplo, come lesioni multiple.

Sulla pelle, la patologia si verifica nel 10-15% dei casi. Questa patologia è simile a quella osservata con istiocitosi X, ma malignità colpisce gli strati più profondi della pelle più chiaramente, così come grasso sottocutaneo. Formata annodati o blyashkovidnye infiltrati viola o marrone, che sono spesso al centro di ulcerate e si disintegrano, soprattutto nella generalizzazione. Forse la comparsa di eruzioni papulari con le stesse caratteristiche. Complessità diagnostiche

È molto difficile diagnosticare l'istiocitosi maligna. Nella metà dei casi la diagnosi è possibile mediante la verifica della puntura midollare in cui viene rilevato un infiltrazione totale o parziale di histiocytes atipici immaturi. Viene utilizzata una biopsia del fegato, della pelle e della milza. I tessuti affetti contengono proliferati, nella pelle compaiono infiltrati focali, localizzati perivascolari e perifollicolari.

in tessuti differenti rilevato cellule tumorali di dimensioni diverse, con nuclei polimorfiche forma di fagiolo-ampio citoplasma eosinofilo, nucleo spesso, la posizione del bordo della cella. Il citoplasma può contenere materiale fagocitato. Si possono rilevare gabbie con brutti nuclei lobati e anche giganti multinucleati.

Le cifre della divisione cellulare sono diverse, comprese quelle atipiche. Gli infiltrati possono contenere eosinofili, neutrofili, linfociti, plasmacellule. Spesso ci sono necrosi. Il grasso sottocutaneo è affetto da pannicolite con caratteristici lipogranulomi focali. Il sangue periferico

può essere caratterizzata dalla presenza di cellule pancitopenia e gistiomonotsitarnyh atipico, tipicamente nella fase terminale.

Il trattamento di questa malattia rara è molto complicato, con poche possibilità di successo. La letalità dell'istiocitosi maligna è la più alta. Viene utilizzata la chemioterapia intensiva combinata. Esso consente di estendere la vita del paziente fino a 46 mesi.