Cause, manifestazione e trattamento dell'istiocitosi dalle cellule di Langerhans

Istiocitosi delle cellule di Langerhans - una malattia caratterizzata da moltiplicazione anormale e accumulo di istiociti( cellule di Langerhans) con infiltrazione diffusa o focale degli organi e tessuti( midollo osseo, polmone, milza, pelle, linfonodi, fegato e altri organi).

incidenza e fattori di rischio

L'incidenza di Langerhans istiocitosi 1: 500.000.Molto spesso i bambini di età inferiore sono malati, l'età media è di 3 anni. I bambini hanno meno probabilità di soffrire di adolescenza. Ci sono casi di malattia negli adulti, di regola si tratta di persone anziane. Gli uomini sono malati molto più spesso delle donne.

Questa malattia non è ereditaria, ma a volte si può parlare di una predisposizione genetica.

Negli adulti, la forma più comune di polmonari istiocitosi di Langerhans, un fattore di rischio in questo caso è il fumo.

1. Classificazione del numero di organi interessati:

• monosistemny( guasto di un organo o più organi all'interno dello stesso sistema organo)
• polisistemny( la sconfitta di diversi sistemi di organi)

2. Secondo il numero di foci:

• monoochagovy( una lesione)
• poliochagovy(lesioni multiple)

3. Secondo la disfunzione degli organi vitali:

• con disfunzioni degli organi vitali
• senza disfunzioni degli organi vitali

cause e patogenesi

Suschetvuet due teorie principali per quanto riguarda l'eziologia di Langerhans istiocitosi.

1. immunopatologico. Questa teoria indica che il tasso di remissione spontanea è relativamente alto, relativamente bassa mortalità( come un bambino - 15% negli adulti - 3%) nelle cellule della lesione anomalie cromosomiche. Tumore
2. .Questa teoria suggerisce l'esistenza di tipo proliferazione clonale di istiociti nelle lesioni.

nella patogenesi della malattia gioca un importante ruolo citochine che sono prodotte da linfociti T e istiociti nella lesione. A causa di ciò che si accumulano nel cuore delle cellule infiltrato infiammatorio - macrofagi, eosinofili, cellule giganti multinucleate. Di conseguenza, si verifica la distruzione e la distruzione dei tessuti circostanti.

manifestazioni cliniche

Clinica istiocitosi delle cellule di Langerhans sono molto diverse e per il fatto che colpisce molti organi e sistemi di organi. Considera i sintomi più frequenti.

• sintomi non specifici: disturbi del sonno, perdita di appetito, febbre, irrequietezza, più comuni nei bambini. Lesioni
• di ossa: il sintomo più comune, si verifica nel 80-90% dei casi. Il focus sulla lesione può essere singolo, può essere multiplo. Osteolisi( distruzione ossea) si verifica più frequentemente nelle ossa del cranio, il femore, le ossa delle gambe sono spesso colpite il bacino e le costole. Altre ossa hanno meno probabilità di essere colpite. I difetti possono essere di forma ovale o irregolare. Nella loro proiezione, possono esserci dolore e gonfiore. Se l'osso temporale è danneggiato, potrebbe esserci un danno all'udito.
• lesioni cutanee polimorfe possono essere papulari con componente emorragica o croste e piaghe, xanthomas possono verificarsi sulla verifica della seborrea del cuoio capelluto.lesioni della mucosa
• possono verificare stomatiti, le ragazze - vulvo-vaginale.
• Se le lesioni si trovano nei polmoni, è probabile che la comparsa di dispnea e tosse dolorosa. In questo caso, i linfonodi regionali sono spesso colpiti.
• Nelle lesioni del fegato e della milza sono osservate per aumentare nel periodo di ritardo può osservare cirrosi e insufficienza epatica. Ci possono essere ittero e iperbilirubinemia.
• Quando infiltrazione intestinale può essere diarrea, gemokolit, malassorbimento.
• Quando si distribuiscono le lesioni sulla appare midollo osseo citopenia.
• spesso colpisce la ghiandola pituitaria che causa disturbi ormonali, in particolare diabete insipido. Metodi diagnostici

1. Le biopsie di linfonodi, tessuti e organi e la loro indagine morfologica per l'individuazione di cellule di Langerhans, quando vengono rilevate per una diagnosi più accurata, vengono utilizzate analisi immunocitochimiche e microscopia elettronica.
2. Per valutare il grado di danno d'organo, vengono utilizzati ulteriori metodi di esame: risonanza magnetica, tomografia computerizzata, radiografia del polmone e dell'osso, nonché un esame del sangue generale, un test delle urine generale, un esame del sangue biochimico.
3. Con un focus singolo, terapia con corticosteroidi, irradiazione locale, viene utilizzata l'escissione chirurgica.
4. Se la pelle è danneggiata in aggiunta - Irradiazione UV con fotosensibilizzatori.
5. Nella forma comune - chemioterapia con l'uso di citostatici.
6. Quando viene colpito un midollo osseo, viene trapiantato. Trattamento

dell'istiocitosi Langerganscellulare

1. Con un singolo focus, terapia con corticosteroidi, irradiazione locale, viene utilizzata l'escissione chirurgica.
2. Se la pelle è danneggiata in aggiunta - Irradiazione UV con fotosensibilizzatori.
3. Nella forma comune - chemioterapia con l'uso di citostatici.
4. Quando viene colpito un midollo osseo, viene trapiantato.