Apa yang berbahaya untuk histiositosis pada anak-anak dan bagaimana pengobatannya?

Histiositosis dari sel Langerhans adalah kelompok yang ditunjuk dari proses proliferasi makrofag atau histiocytic yang berbeda. Sel dendritik Langerhans ditemukan di kebanyakan jaringan limfoid dan epitel, namun kebanyakan terdapat di epidermis. Histiositosis pada anak dapat terjadi pada usia berapapun.

Ada beberapa jenis penyakit ini:

• Limfoma histiocytic - jarang terjadi, berbeda dengan penyakit ganas;
• Histiocytic proliferates adalah program penyakit yang benar-benar jinak.

Di tengah kedua bentuk ini adalah kelompok klasifikasi kecil penyakit langka, yang disebut "histiocytosis dari sel Langerhans".Penyakit-penyakit ini di masa lalu adalah bagian dari kelompok histiositosis X dan dibagi menjadi tiga bentuk:

1. Penyakit Hend-Schuller-Christian;Granuloma Eosinofilik
2. ;Penyakit
3. Lögger-Sive.

Sekarang bentuk ini menunjukkan manifestasi penyakit yang berbeda. Menurut klasifikasi waktu kita, histiositosis Langerhans terdeteksi pada salah satu dari tiga spesies klinis dan morfologinya:

• Dalam bentuk disebarluaskan akut;
• Dalam bentuk uni-multifokal;
• Diseminasi histiositosis akut.

Biasanya, histiositosis Langerhans pada anak-anak terjadi hingga dua tahun dan jarang terjadi pada orang dewasa.

Gambaran klinis penyakit

Penyakit pada anak-anak diwujudkan dalam bentuk ruam pada kulit yang menyerupai seborrheic. Selain itu, sebagian besar pasien dengan histiositosis mengembangkan limfadenopati, hepatosplenomegali, lesi paru-paru, serta fokus osteolisis pada tulang.

Infiltrasi luas sumsum tulang dan organ sering disertai anemia, radang telinga tengah, trombositopenia dan mastoiditis. Secara umum, gambaran klinis ini dapat diamati dengan leukemia akut. Jika penyakit pada anak tidak diobati, maka hasil yang mematikan segera terjadi.

Setengah dari kehidupan pasien tersebut dapat diperpanjang hingga lima tahun dengan kemoterapi intensif. Penyakit multifokal histiocytosis Langerhans ditandai oleh infiltrat sel di sumsum tulang, yang menyebabkan perluasan dan penghancuran jaringan sekitarnya secara bertahap. Selain histiosit, ada juga sel plasma, eosinofil, neutrofil, limfosit. Antara unsur sel ini, jumlah eosinofil bervariasi dari sedang( sel lepas yang longgar) menjadi besar( populasi dalam bentuk ladang).Dalam prosesnya, tulang apapun terpengaruh, namun yang paling sering adalah kubah kranial, tulang paha, tulang rusuk, serta infiltrat histiositik fokal dan fokus fokal ditentukan di perut, paru-paru dan kulit.

Gejala utama:

1. Ruam pada kulit kepala;
2. Suhu tubuh meningkat;Ruam
3. di kanal telinga luar;
4. Peradangan telinga tengah;
5. Eksaserbasi mastoiditis;
6. Saluran pernapasan inflamasi.

Pengobatan penyakit di rumah sakit

Pada penyakit akut, glukokortikoid diresepkan, yang dikombinasikan dengan sitostatika( chlorbutin, leukeran, vincristine).

Leukeran diberikan pada 0, 1 mg / kg diminum setiap hari di dalam, diminum 2 minggu, lalu istirahat 2 minggu. Vincristine 1,5 mg sekali seminggu. Lakukan sampai 10 siklus pengobatan tersebut. Terapi utama dalam semua kasus dikombinasikan dengan gejala( vitamin, hipotiroid, obat-obatan dari lobus posterior kelenjar di bawah otak).Indikasi efikasi adalah thymosin( thymalin) dan decaris( levamisol).

Vincristine 1,5 mg, satu dosis per minggu atau 0,1 mg / kg leukeran setiap hari selama 2 minggu, dilanjutkan dengan istirahat 2 minggu. Siklus perawatan semacam itu dilakukan sekitar 10 kali. Dengan penyakit Hend-Schüller-Krischen dan Taratynov, jika organ dalam tidak terpengaruh, terapi yang kurang intensif dilakukan. Bagaimanapun, terapi utama dikombinasikan dengan simtomatik. Ada indikasi keefektifan desari dan timosin.

Penyakit Taratynov dan Hend - Schüller - Krischen lebih menguntungkan daripada penyakit Abta - Letterer - Siwa, yang terdeteksi tepat pada waktunya, pada awal pengobatan.