Agregasi trombosit dengan ristocetin
dari aktivitas faktor von Willebrand adalah 58-166%.Faktor Willebrand
mensintesis sel endotel dan megakaryocytes. Hal ini diperlukan untuk adhesi platelet normal dan memiliki kemampuan untuk memperpanjang waktu paruh faktor VIII.Faktor VIII dari pembekuan plasma - antihemophilic globulin A - beredar dalam darah sebagai kompleks tiga subunit, ditunjuk VIII-k( mengentalkan Unit), VIII-AH( penanda antigen utama) dan VIII-vWF( faktor von Willebrand terkait dengan VIII-Ar).Dipercaya bahwa faktor von Willebrand mengatur sintesis bagian koagulasi globulin anti-hemofilik A( VIII-k) dan berpartisipasi dalam hemostasis platelet vaskular. Penyakit
von Willebrand - penyakit keturunan, yang ditandai dengan peningkatan durasi perdarahan, pengurangan melolong aktivitas ristocetin-kofaktor dan penurunan( dalam berbagai derajat) dari faktor VIII aktivitas koagulan. Manifestasi klinis penyakit ini serupa dengan trombositopati. Namun, pada pasien dengan penurunan aktivitas yang signifikan pada faktor VIII, hematoma dan hemarthroses dapat diamati.
Berdasarkan penelitian laboratorium yang menentukan struktur dan aktivitas faktor von Willebrand, bentuk penyakit berikut ini dibedakan.
■ Tipe I( 70% dari semua kasus) ditandai dengan sedikit drop-ristocetin kofaktor( von Willebrand factor) dan aktivitas koagulan( VIII-k) selama struktur makromolekul normal von Willebrand.
■ Tipe II: Dasarnya adalah defisiensi selektif polimer dengan berat molekul tinggi karena kelainan struktur protein ini.
Jenis PV disebabkan oleh peningkatan interaksi antara faktor von Willebrand dan platelet, dan peningkatan clearance agregat trombosit menyebabkan trombositopenia.
■ Tipe III ditandai oleh defisit kuantitatif faktor von Willebrand yang parah, yang menyebabkan penurunan aktivitas aktivitas faktor VIII( VIII-k) secara signifikan secara signifikan.
Kandungan faktor von Willebrand ditentukan pada kasus tersebut ketika waktu perdarahan meningkat, jumlah platelet berada dalam nilai referensi dan tidak ada penyebab disfungsi trombosit yang jelas. Untuk menilai faktor von Willebrand menentukan isi kuantitatif faktor von Willebrand( penelitian aktivitas ristocetin-kofaktor) diperiksa ristocetin-diinduksi aglutinasi trombosit dan struktur antigenik vWF terkait dengan faktor VIII( VIII-vWF).
Penentuan agregasi platelet dengan ristocetin dalam plasma digunakan untuk mengukur faktor von Willebrand. Hubungan linier terbentuk antara tingkat agregasi ristoketinik dan jumlah faktor von Willebrand. Metode ini didasarkan pada kemampuan Gambar
ini. Rute agregasi platelet dan titik aplikasi antiplatelet
Gambar. Cara agregasi platelet dan titik penerapan antibiotik antiplatelet
( ristocetin) merangsang interaksi in vitro faktor von Willebrand dengan trombosit glikoprotein Ib. Pada kebanyakan kasus penyakit von Willebrand, terjadi pelanggaran agregasi ristocetin dengan respons normal terhadap efek ADP, kolagen dan adrenalin. Gangguan agregasi ristocetin juga ditemukan pada trombodynastropi makrositik Bernard-Soulier( tidak adanya reseptor agregat ristoketinik pada membran trombosit).Untuk diferensiasi, tes dengan penambahan plasma normal digunakan: dengan penyakit von Willebrand setelah penambahan plasma normal, agregasi ristocetin dinormalisasi, sedangkan pada sindrom Bernard-Soulier, hal ini tidak terjadi.
Penelitian ini juga dapat digunakan dalam diagnosis banding hemofilia A( defisiensi faktor VIII) dan penyakit von Willebrand. Pada hemofilia, kandungan VIII-k berkurang tajam, dan kandungan VIII-PV berada dalam kisaran normal. Secara klinis, perbedaan ini diwujudkan oleh fakta bahwa pada hemofilia terjadi jenis gematomny peningkatan pendarahan, dan penyakit von Willebrand - petekie-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
Percobaan aglutinasi platial Ristocetin berkurang pada kebanyakan kasus penyakit von Willebrand, kecuali PV.
struktur antigenik dari faktor von Willebrand terikat untuk faktor VIII( VIII-vWF), mengidentifikasi berbagai metode imunologi, tetapi distribusi von Willebrand oleh ukuran molekul ditentukan oleh elektroforesis gel agarosa. Tes ini digunakan untuk menentukan jenis penyakit von Willebrand.
Studi agregasi trombosit dengan berbagai induser dilakukan tidak hanya untuk mendeteksi kelainan fungsi agregasi trombosit. Penelitian ini memungkinkan untuk mengevaluasi efektivitas terapi antiplatelet, untuk memilih dosis obat individual dan melakukan pemantauan obat. Pada Gambar. Obat utama dengan efek antiplatelet dan poin penerapannya tercantum.