Pengobatan untuk hemofilia didasarkan pada terapi penggantian!

Hemofilia adalah penyakit yang diturunkan, perubahan muncul sebagai konsekuensi dari gen tunggal dalam kromosom X dan diwujudkan dalam darah incoagulability.

akibat dari cedera atau operasi mungkin mengalami pendarahan di organ dalam, otot dan sendi karena yang meningkatkan risiko kematian akibat pendarahan di otak atau organ vital. Penyakit ini hanya terjadi pada pria, hemofilia pada wanita tidak terjadi - mereka hanya pembawa gen hemofilia.

Pada kasus yang parah, penderita sering harus mencari pertolongan medis karena perdarahan pada otot( hematoma) dan persendian( hemarthrosis).Penyakit ini bisa berkembang pada usia berapapun, tanda awal hemofilia bisa muncul saat memotong tali pusar. Pada tahun pertama kehidupan, pendarahan bisa dimulai dengan tumbuh gigi. Tapi kebanyakan orang tua menemukan hemofilia saat bayi mulai berlari, sehingga meningkatkan risiko berbagai luka.jenis

hemofilia

Ada tiga jenis warisan hemofilia:

1. Hemofilia A - adalah bentuk penghambatan klasik hemofilia, ditunjukkan pada 80% dari semua pasien dan menyebabkan gagal antihemophilic globulin dalam darah.
   instagram viewer
2. Hemofilia B dimanifestasikan dalam pelanggaran pembentukan steker koagulasi sekunder dan menyebabkan defisiensi α-globulin dalam darah.
3. Hemofilia C menyebabkan insufisiensi y-globulin dalam darah dan dapat terjadi pada wanita. Sekarang jenis ini dikecualikan dari klasifikasi karena perbedaan kuat dalam manifestasi klinis dari dua jenis lainnya.

Hemofilia A dan B ditularkan dari ayah anak perempuannya, namun anak perempuannya tidak sakit, tapi menjadi pembawa penyakit. Jika ibu melewati kromosom X-nya, anak tersebut tidak akan sakit.

Gejala

Seperti dengan penyakit apapun, memiliki gejala hemofilia:

1. Perdarahan pada sendi( paling sering di siku, lutut, pergelangan kaki, setidaknya - di pinggul dan bahu), yang dapat disertai dengan demam dan sensasi yang menyakitkan. Perdarahan pertama berlalu hampir tanpa bekas - darah larut. Dengan bekuan berikut ini - terbentuk bekuan yang tetap pada tulang rawan dan sendi.
2. Perdarahan yang luas, memar, yang larut sangat lama. Darah yang dicurahkan untuk waktu yang sangat lama tetap dalam keadaan cair dan mudah masuk ke jaringan. Terkadang ada hematoma besar seperti itu bahwa batang saraf perifer atau arteri dikompres, yang menyebabkan kelumpuhan dan gangren, disertai dengan rasa sakit yang parah.
3. Perdarahan berkepanjangan dari gusi, hidung, mulut, saluran pencernaan dan ginjal. Semua prosedur medis, termasuk suntikan intramuskular, dapat menyebabkan perdarahan serius. Perdarahan yang sangat berbahaya dari laring, yang dapat menyebabkan penyumbatan parah pada saluran udara. Yang paling berbahaya adalah perdarahan di otak dan selaputnya, yang menyebabkan kematian atau kerusakan serius pada sistem saraf pusat.
4. Perdarahan tidak terjadi segera setelah cedera, namun setelah jangka waktu tertentu, tergantung pada tingkat keparahan cedera, artinya memiliki karakter yang ditangguhkan.

diagnosis hemofilia melibatkan melakukan tes laboratorium pada pembekuan darah - koagulasi dan menentukan jumlah faktor pembekuan dalam darah. Sangat penting untuk melakukan penelitian semacam itu sebelum operasi, jika ada kasus penyakit bawaan pada laki-laki.

Kasus pewarisan hemofilia

Pewarisan hemofilia terjadi pada garis betina.
Seorang wanita pasti akan menjadi pembawa gen jika:

• ayahnya sakit dengan hemofilia;
• lebih dari dua anak laki-laki sakit;
• adalah anak yang sakit dan ada kerabat laki-laki dengan diagnosis ini;

Seorang wanita mungkin pembawa gen jika:

• lebih dari satu famili ibu memiliki hemofilia;
• tidak ada anggota keluarga, kecuali satu anak laki-laki, tidak sakit. Pengobatan

penyakit untuk mengobati hemofilia menggunakan terapi substitusi digunakan konsentrat faktor pembekuan darah VIII dan IX, dosis tergantung pada jenis dan tingkat perdarahan dari faktor-faktor ini pada pasien tertentu. Untuk mengobati haemofilia A, kriopresipitat yang dibuat dari plasma beku segar digunakan. Untuk pengobatan hemofilia B, PPSB digunakan, dimana ada Faktor II, VII, IX dan X.

.

Semua persiapan untuk pengobatan hemofilia perlu disuntikkan secara intravena, setelah disusitasi dua kali sehari( untuk tipe A) dan sekali sehari( untuk tipe B).Jika terjadi perdarahan di sendi, pasien perlu istirahat, dan dengan sangat kuat - tusukan sendi dengan pengenalan hidrokortison, pijat ringan, senam terapeutik dan fisioterapi.

Pengobatan patogenetik melibatkan transfusi hemopreparations dengan faktor pembekuan yang tidak dimiliki pasien. Terutama efektif adalah penggunaan kriopresipitat. Seringkali dibutuhkan transfusi darah langsung.

Terapi simtomatik digunakan untuk mengobati pasien dengan hemarthrosis( perdarahan sendi) dengan penggunaan glukokortikoid dan imobilisasi sendi yang terkena. Jika terjadi luka, mereka perlu dibersihkan dari bekuan darah dan dicuci dengan larutan penisilin. Setelah ini, dressing steril harus dioleskan, yang pertama-tama harus dibasahi dengan agen haemostatic. Jika tipe A dituangkan darah segar, dan darah donor tipe B, yang mengandung cukup komponen tromboplastin plasma. Untuk menghentikan perdarahan, biasanya sekitar 50 ml darah sudah cukup. Pencegahan

Karena penyakit ini tidak dapat disembuhkan, pencegahan hemofilia tidak mungkin dilakukan. Penting untuk mencegah perdarahan: jangan menyuntikkan obat secara intramuskular, kunjungi dokter gigi 4 kali setahun, hindari pengerahan tenaga fisik dan cedera.