Nefrologi: Klinik dan Gejala Amyloidosis Ginjal

Dalam kebanyakan kasus, patologi ginjal diwujudkan bukan hanya oleh tanda-tanda lokal kekalahan mereka. Karena nilai mereka untuk keseluruhan organisme itu tak ternilai harganya. Oleh karena itu, gejala amyloidosis ginjal meliputi sejumlah gangguan dari organ lain.

Karakteristik anatomis dan fisiologis yang singkat pada ginjal

Ginjal adalah organ utama sistem kemih. Organ pasangan ini terletak di ruang retroperitoneal di daerah dua vertebra toraks bawah dan vertebra lumbal bagian atas. Bagian kiri sedikit lebih tinggi dari kanan, karena bagian atasnya tidak mengalami tekanan hati.

Ukuran ginjal hampir sama. Panjangnya tidak melebihi 10-12 sentimeter.4-6 cm - lebar, ketebalan - 2-3 cm

Peran utama ginjal adalah mengeluarkan produk metabolik toksik bagi tubuh. Untuk melakukan ini, mereka tersedot dengan baik melalui arteri ginjal - pembuluh darah terbesar di tubuh. Hal ini memastikan perjalanan melalui glomerulus sejumlah besar darah per satuan waktu. Melalui pembuluh darah ginjal melewati sekitar 1 liter darah dalam 60 detik. Ini adalah 1,5 ribu liter dalam 24 jam.

Mekanisme pengembangan amiloidosis

Hal ini penting! Amyloid - protein patologis( protein), terbentuk dari senyawa asam amino asal sendiri. Link utama dalam formasinya adalah gangguan pada tahap biosintesis protein pada beberapa sel. Pada dasarnya, ini adalah makrofag jaringan, sekelompok sel kekebalan yang terus-menerus ditemukan di organ dan jaringan tertentu.

Pada tingkat molekuler, ini disederhanakan( karena mekanisme pastinya belum terbukti) dapat ditunjukkan sebagai berikut. Asam amino selama sintesis kompleks protein digabungkan dengan beberapa zat asing. Akibatnya, pada "output" dan ternyata protein patologis. Ini berbeda dengan protein normal karena tidak adanya fungsi dan penyimpangan spesifik dalam histokompatibilitas gen. Penanda khusus ini tersedia untuk molekul dan sel tubuh yang besar. Ini adalah semacam "paspor", yang menurutnya kekebalannya dikenali oleh inklusi dan organisme asing.

Begitu protein patologis disintesis, mereka memasuki aliran darah, di mana mereka segera dikenali oleh sistem pertahanan. Ini mulai memproduksi antibodi melawan protein ini. Ketika antibodi berinteraksi dengan amiloid( dalam hal ini adalah antigen), komponennya yang tidak larut mulai menetap di endothelium( inner shell) dari pembuluh darah. Namun, mereka tidak membawa beban fungsional apapun. Sederhananya, mereka adalah "bobot mati" di jaringan. Secara bertahap, amiloid menggantikan unsur-unsur organ yang berfungsi, mengurangi produktivitas dan memimpin, akhirnya, sampai mati.

Sehubungan dengan ginjal, amiloid diendapkan pada membran dasar. Itu mengurangi fungsi filtrasi mereka. Oleh karena itu, gejala awal amyloidosis ginjal dimulai tepat dengan penurunan ekskresi dari tubuh.

Penyebab perkembangan amyloidosis

Dalam perkembangan amyloidosis, gangguan pada tingkat molekuler berperan penting. Dan mereka diketahui dipengaruhi oleh banyak faktor. Dalam hubungan ini, semua penyebab amyloidosis dapat dikelompokkan menjadi genetik, non-genetik dan idiopatik atau tidak diketahui.

1. Penyebab genetik. Diasumsikan bahwa kegagalan dalam sintesis protein dapat disebabkan oleh anomali genetik sel. Ini terlihat jelas dari pengamatan. Jadi, untuk beberapa etnosis yang cukup tertutup, penyakit akumulasi yang disebut adalah karakteristik. Apalagi, alasan ini bisa memiliki karakter turun-temurun dan non-turun-temurun. Misalnya, penyakit periodik di Armenia atau demam Mediterania di Portugis. Varian lain dari amyloidosis genetik adalah multiple myeloma atau myeloma.
2. Penyebab non-genetik. Mungkin, kelompok alasan terbesar:
   • Penyakit menular kronis. Hubungan langsung mereka dengan perkembangan penyakit ini tidak terbukti. Tapi pengamatan menunjukkan bahwa pada pasien tersebut amyloidosis sering terjadi berulang kali. Patologi semacam itu meliputi: tuberkulosis, sifilis, malaria, endokarditis bakteri.
   • Penyakit kronis yang tidak menular. Radang sendi rheumatoid autoimun, psoriasis, penyakit Bechterew, kolitis ulserativa, penyakit Crohn dan beberapa lainnya. Bagi mereka juga, pengaruh langsung pada terbentuknya protein patologis belum terbukti. Tapi dengan nosologi ini, kejadian amyloidosis tinggi.
   • Patologi endokrin. Diantaranya, amyloidosis paling sering terjadi pada penderita diabetes mellitus.
   • Hemodialisis. Satu-satunya kondisi adalah terjadinya amyloidosis yang terbukti andal.
3. Penyebab idiopatik. Ini termasuk sebagian besar anomali genetik dengan bukti dugaan peran mutasi kromosom dalam perkembangan amiloid. Tapi secara tradisional kelompok ini mencakup amiloidosis primer ginjal dan organ tubuh lainnya. Alasan penampilannya sama sekali tidak sesuai dengan dua kategori sebelumnya.

Klinik amyloidosis ginjal

Sudah umum untuk membedakan beberapa tahap kerusakan ginjal saat menyetorkan protein patologis. Mereka berbeda baik dalam karakteristik klinik maupun dalam perjalanan penyakit itu sendiri:

1. Tahap awal atau tahap perubahan minimal. Berikut gejala amyloidosis pada ginjal yang praktis tidak ditemukan, karena tingkat kerusakan glomeruli minimal mengingat sedikit protein patologis. Tapi manifestasi penyakit yang mendasarinya jelas terlihat, dalam kasus amiloidosis sekunder. Dengan patologi idiopatik, klinik tersebut tidak ada yang benar-benar senang selama beberapa tahun. Biasanya periode ini tidak melebihi 3-5 tahun. Semua iri pada keadaan tubuh, faktor lingkungan eksternal dan adanya penyakit bersamaan.
2. Stadium proteinuria. Pada awalnya, simtomatologi penyakit tidak ada, namun diagnosisnya mungkin dilakukan. Tes urin sederhana sudah cukup, yang secara jelas menunjukkan kelebihan proteinuria( protein dalam urin) dengan beberapa kali lipat. Kemudian, saat protein hilang melalui ginjal, tanda pertama kekalahan mereka muncul - edema. Mereka dilokalisasi di bagian atas tubuh dan tidak seperti patologi jantung yang lembut dan hangat saat disentuh. Tapi mereka bersifat sementara dan tidak biasa. Dalam kebanyakan kasus, orang mengasosiasikan penampilan mereka dengan konsumsi makanan yang berlebihan. Tahap nephrotic atau edematous. Proteinuria mencapai tingkat yang signifikan. Bengkak menjadi permanen dan menyebar tidak hanya ke kelopak mata bagian bawah mata, tapi juga ke lengan batang tubuh. Ada peningkatan tekanan darah, peningkatan hati dan limpa. Diantara analisis yang mencolok di mata diekspresikan gipoproteinemi( penurunan jumlah protein dalam darah), hiperkolesterolemia( peningkatan kolesterol dalam darah) dan proteinuria. Pada saat yang sama, nilai tukar nitrogen sedikit lebih tinggi dari biasanya. Pusing dan sinkop, aritmia, dan penurunan nafsu makan bisa terjadi pada tahap ini. Tahap terminal
3. Dia berbicara tentang disorganisasi lengkap tentang ginjal. Selain proteinuria, hiperkolesterolemia dan hipoproteinemia, ada kandungan urea, asam urat dan kreatinin dalam darah yang signifikan. Jumlah residu nitrogen dalam darah juga mencapai nilai tinggi yang sama. Semua ini adalah tanda-tanda meningkatnya gagal ginjal.

Semua pengobatan amyloidosis ginjal bergantung pada dua faktor. Inilah penyebab penyakit dan stadium penyakitnya. Secara umum zat yang menekan aktivitas imunitas digunakan. Seperti prednisolon, polcortolone, deksametason, sitostatika. Saat komplikasi berkembang, obat simtomatik digunakan.

Seperti artikelnya? Berbagi dengan teman dan kenalan: