Cara yang benar dan efektif mengobati berbagai jenis histiositosis

Istilah "histiocytosis" mengacu pada sejumlah penyakit yang ditandai oleh proliferasi histiosit. Bergantung pada organ yang telah mengalami lesi granulomatosa, ada histiositosis tulang, paru-paru, kulit, dll.

Etiologi penyakit ini tidak didefinisikan. Permulaan perubahan patologis muncul sebagai infiltrasi granulosit eosinofilik dan proliferasi progresif histiosit. Fase terakhir adalah fibrosis dengan infiltrasi seluler yang tidak signifikan. Di paru-paru ditemukan fibrosis, granulomatosis, pengaturan ulang sarang lebah dengan berbagai tingkat keparahan. Pemeriksaan mikroskopis

Electron untuk pembekuan, yang diperoleh dengan menggunakan alveolar lavage, menunjukkan tubuh X di dalam makrofag alveolar dan histiosit.

Jenis histiosit

Berbagai penyakit yang diklasifikasikan sebagai kelompok histiositosis diidentifikasi: penyakit

• Leter-Seee. Biasanya terjadi pada anak di bawah usia tiga tahun, selalu mematikan tanpa perawatan tepat waktu. Kekalahan terkena kulit, tulang, kelenjar getah bening, hati, limpa. Komplikasi yang sering terjadi adalah pneumotoraks.
instagram viewer
• Sindrom Hend-Schüler-Christen. Penyakit, biasanya ditemukan pada anak usia dini, tapi juga pada orang dewasa, bahkan orang tua. Rusak terutama tulang dan paru-paru, kurang sering - organ lainnya. Dalam beberapa kasus, ada tiga serangkai cacat tulang, diabetes insipidus dan exophthalmos. Granuloma Eosinofilik
• .Penyakit ini paling sering ditemukan pada anak muda di usia 20-40 tahun. Paling sering sistem tulang terpengaruh, pada 20% pasien infiltrasi paru terdeteksi, dalam beberapa kasus penyakit ini hanya menyerang paru-paru. Seperti sindrom Hend-Schuiller-Crischen, pemulihan spontan juga mungkin terjadi dalam kasus ini. Hasil mematikan berasal dari gagal jantung atau pernafasan.

Metode pengobatan

Kekalahan kulit, jaringan limfoid, selaput lendir, makrofag diwakili oleh sel Langerhans. Pengobatan histiositosis Langerganscellular pada usia dua tahun biasanya merupakan prognosis yang baik. Pasien muda dengan lesi multiorgan mengalami peningkatan risiko kematian. Dari semua pasien dengan histiositosis, seperempat memiliki prognosis yang baik untuk pengobatan. Resiko rendah ditentukan oleh kriteria: usia dari dua tahun. Tidak adanya lesi pada paru-paru, hati, sistem hematopoietik, limpa. Pada usia dua tahun dan kekalahan dari organ-organ ini, perhatian pasien terhadap kelompok berisiko tinggi.

Dalam pengobatan penyakit ini, terapi suportif umum, kebersihan pribadi untuk membatasi kerusakan pada rongga mulut, telinga, kulit sangat penting. Reseksi dan intervensi bedah dengan lesi jaringan gusi yang parah dapat mengurangi kerusakan pada rongga mulut, untuk mengurangi kerusakan pada kulit kepala, menggunakan selada yang mengandung shampo. Secara lokal, glukokortikoid digunakan di daerah yang terkena.

Banyak pasien menunjukkan terapi sulih hormon untuk diabetes insipidus. Bila manifestasi sistemik pasien penyakit perlu dipantau untuk mengidentifikasi ortopedi, kulit, gangguan kosmetik, masalah psikologis, neurotoksisitas.

Kemoterapi digunakan untuk lesi multiorgan. Dalam metode ini, protokol yang direkomendasikan oleh Society of Histiocytosis digunakan, yang dibagi ke dalam kelompok risiko. Dengan respon yang baik terhadap terapi, praktis pada setiap pasien, pengobatan bisa dihentikan.

Terapi radiasi, operasi lokal diindikasikan untuk penyakit dengan kerusakan tulang - banyak atau satu tulang. Jika fokus tersedia di area yang tidak penting, sebaiknya dilakukan scraping bedah. Dengan risiko fungsi organ terganggu, komplikasi sifat ortopedi atau kosmetik, metode bedah harus dihindari.

Terapi radiasi digunakan pada risiko deformasi kerangka, patahan patahan, kehilangan penglihatan, penghancuran tulang belakang. Histiositosis

pada orang dewasa dan anak-anak dengan lesi multiorgan dengan perkembangan yang jelas ditangani dengan kemoterapi agresif, dengan transplantasi sumsum tulang yang buruk mungkin diperlukan.