Penyebab, manifestasi dan pengobatan histiositosis dari sel Langerhans

histiocytosis sel Langerhans - penyakit yang ditandai dengan perbanyakan abnormal dan akumulasi histiosit( sel Langerhans) dengan infiltrasi difus atau fokal dari organ dan jaringan( sumsum tulang, paru-paru, limpa, kulit, kelenjar getah bening, hati dan organ lainnya).

Insiden dan faktor risiko

Insiden Langerhans histiocytosis 1: 500.000.Paling sering anak-anak di usia muda itu sakit, usia rata-rata adalah 3 tahun. Anak-anak cenderung tidak menderita masa remaja. Ada kasus penyakit pada orang dewasa, sebagai aturan, ini adalah orang lanjut usia. Pria lebih sering sakit daripada wanita.

Penyakit ini tidak turun-temurun, meski terkadang bisa dikatakan tentang predisposisi turun-temurun.

Pada orang dewasa, bentuk yang lebih umum dari paru Langerhans histiocytosis, faktor risiko dalam hal ini adalah merokok.

1. Klasifikasi jumlah sistem organ yang terkena:

• monosistemny( kegagalan satu organ atau beberapa organ dalam sistem organ yang sama)
• polisistemny( kekalahan dari beberapa sistem organ)

2. Menurut jumlah fokus:

• monoochagovy( satu lesi)
• poliochagovy(beberapa lesi)

3. Menurut disfungsi organ vital:

• dengan disfungsi organ vital
• tanpa disfungsi organ vital

Penyebab dan patogenesis

Suschetvuet dua teori utama mengenai etiologi Langerhans histiocytosis.

1. Imunopatologis. Teori ini menunjukkan bahwa tingkat remisi spontan relatif tinggi, angka kematian relatif rendah( sebagai seorang anak - 15% pada orang dewasa - 3%) dalam sel-sel lesi tidak ada kelainan kromosom. Tumor
2. .Yang mendukung teori ini adalah adanya jenis klonal proliferasi histiosit pada lesi.

dalam patogenesis penyakit memainkan peran utama sitokin yang diproduksi oleh T-limfosit dan histiosit dalam lesi. Karena apa sel menumpuk infiltrasi inflamasi - makrofag, eosinofil, sel multinukleat raksasa. Akibatnya, kerusakan dan kerusakan jaringan di sekitarnya terjadi.

Manifestasi klinis

Klinik histiocytosis sel Langerhans sangat beragam dan karena fakta yang mempengaruhi banyak organ dan sistem organ. Pertimbangkan gejala yang paling sering.

• gejala nonspesifik: gangguan tidur, kehilangan nafsu makan, demam, gelisah, yang paling umum pada bayi.
• Lesi tulang: gejala yang paling umum terjadi pada 80-90% kasus. Fokus lesi bisa lajang, bisa jadi multipel. Osteolisis( tulang kerusakan) lebih sering terjadi pada tulang tengkorak, tulang paha, tulang kaki juga sering terkena panggul dan tulang rusuk. Tulang lainnya cenderung tidak terpengaruh. Cacat bisa berbentuk oval atau tidak beraturan. Dalam proyeksi mereka, mungkin ada rasa sakit dan bengkak. Dengan kekalahan tulang temporal bisa kehilangan pendengaran.lesi kulit polimorfik
• mungkin ruam papular dengan komponen hemoragik atau koreng dan luka, xanthomas dapat terjadi pada kulit kepala seborrhea terjadi.
• Lesi pada selaput lendir dapat dimanifestasikan oleh stomatitis, pada anak perempuan - vulvovaginitis.
• Jika lesi ditemukan di paru-paru, ada kemungkinan bahwa munculnya sesak napas dan batuk yang menyakitkan. Dalam kasus ini, kelenjar getah bening regional sering terpengaruh.
• Dalam lesi hati dan limpa yang diamati meningkat dalam periode tertunda dapat diamati sirosis dan gagal hati. Mungkin ada penyakit kuning dan hiperbilirubinemia.
• Saat menginfiltrasi usus bisa diare, hemokolitis, malabsorpsi.
• Bila lesi menyebar ke sumsum tulang, sitopenia muncul.
• sering mempengaruhi kelenjar pituitari yang menyebabkan gangguan hormonal, di diabetes insipidus tertentu. Metode Diagnosa

1. Biopsi kelenjar getah bening, jaringan dan organ tubuh dan penyelidikan morfologi untuk mendeteksi sel Langerhans, saat dideteksi untuk diagnosis yang lebih akurat, analisis imunositokimia dan mikroskop elektron digunakan.
2. Untuk menilai tingkat kerusakan organ, metode pemeriksaan tambahan digunakan: Radiografi MRI, CT, paru-paru dan tulang, serta tes darah umum, tes urine umum, tes darah biokimia.
3. Dengan fokus tunggal, terapi kortikosteroid, iradiasi lokal, eksisi bedah digunakan.
4. Jika kulit rusak tambahan - iradiasi UV dengan photosensitizer.
5. Dalam bentuk umum - kemoterapi dengan penggunaan sitostatik. Jika sumsum tulang terpengaruh, transplantasi itu akan ditransplantasikan.

Pengobatan Histiositosis Langerganscellular

1. Dengan fokus tunggal, terapi kortikosteroid, iradiasi lokal, eksisi bedah digunakan.
2. Jika kulit rusak tambahan - iradiasi UV dengan photosensitizer.
3. Dalam bentuk umum - kemoterapi dengan penggunaan sitostatika.
4. Saat sumsum tulang terpengaruh, transplantasi itu terjadi.