Sinus histiocytosis - penyakit Roza-Dorfman
Sinus histiocytosis di antara histiositosis tipe non-lensegan adalah salah satu penyakit yang paling jarang terjadi. Penyakit yang sama disebut penyakit Roza-Dorfman, setelah nama dokter yang pertama kali menggambarkannya pada 1969.
Ini adalah penyakit jinak dari sel mononuklear dari sistem mononuklear fagositik. Hal ini ditandai dengan akumulasi sel jaringan ikat - histiosit yang berkembang biak. Akumulasi terjadi terutama pada kelenjar getah bening, akibatnya peningkatan karakteristik ukuran nodus diamati.
Klasifikasi sinus histiositosis
Penyakit ini tergolong kelainan sel atipikal kelenjar getah bening. Dalam kasus ini, atypia memanifestasikan dirinya dalam peningkatan abnormal dalam konsentrasi histiosit yang berkembang biak karena fagositosis( penyerapan) sel limfoid yang diekspresikan oleh mereka. Gambaran klinis ditandai dengan dominasi pembesaran kelenjar getah bening servikal. Yang kurang umum adalah peningkatan jaringan limfoid nasofaring. Tulang atau kulit bahkan cenderung tidak terpengaruh.
Deskripsi penyakit ini sangat kontroversial karena kelangkaannya. Penanda histiositik spesifik dalam kasus ini tidak pasti, tidak ada metode jelas yang jelas untuk menentukan klonalitas. Selain itu, ada sejumlah kondisi histologis dan klinis yang dekat dengan tumor dan penyakit menular yang reaktif. Semua ini sangat menyulitkan diagnosis penyakit.
Etiologi dan jalur penyakit
Di lebih dari 50% kasus, penyakit onkologis kemudian terdeteksi pada pasien dengan sinus histiocytosis. Etiologi penyakit Rosa-Dorfman tidak diketahui. Meskipun manifestasi histologis dan klinis dari penyakit ini serupa dengan data infeksius, dengan sinus histiocytosis, mikroorganisme belum diidentifikasi.
Penyakit ini didominasi terus menerus-berulang. Pathohistologis, perjalanan penyakit ini dimanifestasikan oleh proliferasi makrofag, tanda-tanda fagositosis sel plasma terungkap. Pelanggaran terhadap respon imun merupakan ciri penting dalam patogenesis penyakit ini. Diagnosis
Untuk mendiagnosis penyakit ini, biopsi diagnostik dari kelenjar getah bening dilakukan, yang memungkinkan untuk mendeteksi makrofag karakteristik, protoplasma busa, inti yang dievakuasi, limfosit dan sel raksasa. Diagnosis didasarkan pada pengamatan gambaran klinis, studi histologis dan tes laboratorium.
Analisis diferensial dilakukan dengan limfoma, histiositosis lain, infeksi mikrobakteri atipikal, xantoma, sarkoidosis.
Lesi kulit diamati pada urutan 7-10% kasus tanpa kasih sayang pada kelenjar getah bening. Bentuk dermal muncul dalam bentuk ruam dari berbagai papula merah atau kuning-coklat atau nodus hingga diameter 3- 4 . Hampir tidak ada lesi pada selaput lendir.
Metode pengobatan untuk sinus histiocytosis
Satu-satunya pengobatan yang jelas untuk sinus histiocytosis saat ini tidak dikembangkan. Prognosis untuk pasien sangat menguntungkan dalam kebanyakan kasus, oleh karena itu, manajemen hamil dengan pemantauan aktif kondisi pasien paling sering dibenarkan. Dengan adanya komplikasi autoimun, penggunaan kortikosteroid ditunjukkan. Bila bentuk agresif penyakit terjadi, pengobatan dengan kombinasi kemoterapi alkilasi dan kortikosteroid digunakan, namun karena jumlah observasi yang sangat kecil, efek pengobatan semacam itu sedikit dipelajari.
Sebelumnya, kemoterapi dengan berbagai efek metode siklofosfamid, vincristin, prednisol, dan terapi radiasi digunakan untuk mengobati penyakit Roza-Dorfman. Saat ini, efek penggunaan sediaan interferon - reaferon dan alphaferon dalam jumlah 1-3 juta IU intramuskular sedang dipelajari. Kursus dilanjutkan selama 3-4 minggu, kemudian kursus berulang diterapkan.
Ada beberapa kasus pemulihan anak setelah penggunaan 6merkapturin dan methotrexate. Pencapaian
dicatat di latar belakang pengambilan remisi thalidomide dari bentuk histiositosis sinus kutaneous.