Amloidosis pada ginjal - Penyebab, gejala dan pengobatan. MF.

Amiloidosis ginjal adalah penyakit di mana pengendapan pada jaringan ginjal dari protein amiloid tak larut khusus.

Penyebab amyloidosis

Beberapa jenis amyloidosis dibedakan tergantung pada mekanisme perkembangan penyakit dan karakteristik struktural amiloid.

AA-amyloidosis adalah salah satu jenis amyloidosis ginjal yang paling umum. Kelompok ini mencakup amiloidosis sekunder, yang penyebabnya adalah rheumatoid arthritis;penyakit purulen-destruktif kronis, misalnya osteomielitis, tuberkulosis;penyakit radang usus besar, seperti kolitis ulserativa, penyakit Crohn;serta tumor, terutama yang ganas. AA-amyloid terbentuk dari protein yang disekresikan oleh sel-sel hati dan beberapa sel darah selama peradangan. Dengan adanya kegagalan turun-temurun dalam struktur protein ini, alih-alih protein terlarut normal, amiloid tak larut dihasilkan. Dalam kondisi peradangan yang diucapkan atau jangka panjang, konsentrasi amyloid dalam darah meningkat, ia mulai menetap dan menumpuk di jaringan ginjal, menyebabkan penyakit ini.

AL-amyloidosis adalah jenis penyakit ginjal lainnya. Hal ini didasarkan pada amyloidosis primer dan / atau myeloma. Dalam hal ini, karena kelainan genetik struktur protein dalam kondisi normal( tidak adanya faktor predisposisi seperti peradangan), protein yang tidak larut dalam konduksi diproduksi yang juga terakumulasi di berbagai organ.

ATTR-amyloidosis .Kelompok penyakit langka, yang mencakup patologi semacam polineuropati amyloid familial dan amiloidosis pikun sistemik. Keluarga amyloid polyneuropathy adalah penyakit turun temurun yang terjadi ketika amiloid terakumulasi di jaringan syaraf dan ditandai dengan kerusakan parah pada sistem saraf. Amiloidosis pikun sistemik berkembang pada orang yang berusia lebih dari 70 tahun karena perubahan protein normal yang terkait dengan usia, yang menjadi tidak dapat larut.

Gejala amyloidosis pada ginjal

Dalam amyloidosis, protein yang tidak larut, biasanya terbentuk dalam jumlah banyak, mengendap di jaringan ginjal, menyebabkan terganggunya fungsi dasarnya.

Tanda klinis utama amiloidosis primer dan sekunder adalah keterlibatan ginjal. Sangat sering, penyakit ginjal asimtomatik dan ditemukan pada stadium III-IV gagal ginjal.

Pada amiloidosis primer, penyakit ini berkembang lebih awal, pada usia sekitar 40 tahun, ditandai dengan progresif dan mematikan. Amyloidosis sekunder didiagnosis pada usia sekitar 60 tahun, selama perjalanan penyakit gejala penyakit yang menyebabkan amyloidosis mendominasi.

Ada beberapa tahap perkembangan penyakit secara berturut-turut. Pembagian ini lebih khas untuk amiloidosis sekunder.

1. Preclinical .Pada tahap ini, jumlah amyloid di ginjal tidak cukup untuk mengganggu fungsi mereka secara signifikan. Oleh karena itu, tanda-tanda penyakit - penyebab amyloidosis - yang dominan. Ini bisa berupa nyeri tulang dan demam pada osteomielitis, perubahan fungsi sistem pernafasan pada tuberkulosis paru, kerusakan sendi pada rheumatoid arthritis. Analisis urin umum dan metode penelitian instrumental, seperti ultrasound, tidak menunjukkan patologi ginjal. Tahap ini, tergantung penyakit latar belakang, rata-rata 3-5 tahun.

2. Proteinurik .Amyloid terakumulasi dalam sel ginjal dalam jumlah yang cukup, yang berkontribusi terhadap peningkatan permeabilitasnya terhadap zat molekul tinggi. Akibatnya, protein darah muncul dalam urin, yang ditentukan oleh penelitiannya. Jumlah protein dalam urin terus meningkat seiring berjalannya waktu, karena proses kerusakan sel ginjal tidak dapat diubah. Pada tahap ini, tidak ada manifestasi eksternal penyakit ginjal. Protein dalam urin terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan medis rutin atau selama diagnosis penyakit lainnya. Tahap proteinin berlangsung rata-rata 10-15 tahun.

3. Stadium nefrotik ditandai dengan manifestasi luar yang diucapkan, yang, dalam banyak kasus, disebabkan oleh tingkat protein yang rendah dalam darah karena ekskresi besar dalam urin. Khas adalah keluhan kelemahan umum yang signifikan, mual, kehilangan nafsu makan, haus, mulut kering. Penderita menurunkan berat badan dengan tajam. Dengan transisi tajam dari posisi rawan ke posisi vertikal, tekanan darah turun tajam, hingga kondisi pingsan. Ciri khas diare persisten akibat akumulasi amiloid di dinding usus dan kekalahan ujung saraf. Muncul dan berkembang dengan cepat. Pada awalnya, mereka muncul di ekstremitas bawah, di wajah, dyspnoea mungkin muncul selama aktivitas fisik normal( akibat akumulasi cairan di jaringan paru-paru).Kemudian edema mengambil karakter yang meluas, sampai akumulasi cairan volume besar di rongga pleura( hidrotoraks), di rongga perut( asites), di rongga kulit luar jantung( hydropericardium).

Penampilan pasien dengan sindrom nefrotik.

Penurunan tajam jumlah urine sampai tidak ada. Seiring dengan edema, kelenjar getah bening yang membesar, hati, limpa terungkap, yang mengindikasikan pengendapan amiloid di dalamnya. Pada saat yang sama organ-organ ini padat, tidak menimbulkan rasa sakit, seringkali, terutama hati, mencapai ukuran besar.

4. Tahap uremik adalah akhir dari penyakit ini. Keriput ginjal, kehilangan struktur normalnya dan kemampuan untuk melakukan semua fungsinya. Pada tahap ini, insufisiensi ginjal pada derajat keempat atau penyakit ginjal kronis pada stadium V didiagnosis. Dengan latar belakang edema yang diucapkan, ada gejala uremik( akibat produk metabolik, yang biasanya diekskresikan dalam urin) keracunan. Mual, muntah, tidak membawa kelegaan, kelemahan umum, sakit perut, mungkin demam 37-37,5 derajat. Urin, sebagai aturan, tidak ada. Seringkali mengurangi tekanan dan denyut nadi lemah yang lemah. Pada tahap ini, untuk menghilangkan produk metabolisme toksik, terapi ginjal substitusi( dialisis peritoneal, hemodialisis dan variannya) ditunjukkan. Sesi hemodialisis

.

Namun, sayangnya, pada tahap sekarang tidak ada metode yang memungkinkan untuk benar-benar menghilangkan amiloid dari tubuh. Oleh karena itu, bahkan dalam kondisi sesi dialisis, angka kematian pada pasien tersebut tetap tinggi karena kekalahan organ lain( jantung, pembuluh darah, hati, pankreas dan lainnya).

Dalam deskripsi amyloidosis, kita tidak dapat gagal untuk menyebutkan kekalahan jantung, yang dimulai pada saat bersamaan, dan kadang-kadang bahkan lebih awal daripada penyakit ginjal. Amiloid menumpuk di jaringan jantung, menyebabkan perkembangan gagal jantung. Pada saat yang sama, jantung tumbuh dalam ukuran, dindingnya menjadi kaku, katupnya terpengaruh. Akibatnya, jantung tidak dapat mengatasi beban yang biasa, darah stagnan di paru-paru atau di pinggiran, yang memperburuk pembengkakan dan kegagalan pernafasan. Selain itu, aritmia sering berkembang di jantung yang membesar karena gangguan regulasi saraf, yang banyak di antaranya berpotensi fatal. Juga, karena lesi jantung dan vaskular, tekanan pada awal penyakit meningkat, dan dengan tidak adanya efek dari obat-obatan, pada tahap akhir terus berkurang.

Diagnosis amiloidosis

Dalam uji laboratorium, perubahan berikut dapat diidentifikasi:

• Analisis darah umum .Peningkatan ESR( laju sedimentasi eritrosit) yang persisten dan signifikan sudah ada pada tahap awal penyakit ini. Dengan perkembangan gagal ginjal, terjadi penurunan hemoglobin dan jumlah eritrosit yang diamati. Peningkatan jumlah trombosit menunjukkan keterlibatan limpa dalam proses patologis.
• Tes darah biokimia .Pada tahap nefrotik, perhatian diberikan pada penurunan jumlah protein, termasuk albumin, peningkatan kadar kolesterol dan low-density lipoprotein. Dengan menggunakan metode elektroforesis, adalah mungkin untuk mengekstrak protein yang tidak larut yang tidak dapat larut dari darah.
• Urinalisis .Dimulai dengan tahap proteinurik, sejumlah besar protein bersifat karakteristik. Metode immunoelectrophoresis dapat mendeteksi protein Bans-Jones, yang khas untuk AL-amyloosisosis pada mieloma.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, biopsi( pengambilan sampel dari lokasi jaringan yang berubah untuk keperluan pemeriksaan mikroskopik) diperlukan. Jika dicurigai AL-amyloidosis, dilakukan biopsi sumsum tulang dari sternum( sternal tusukan) atau tulang iliaka( trepanobiopsy).Dalam semua kasus, biopsi mukosa rektum, sebagian dinding usus atau jaringan ginjal, atau hati ditunjukkan. Dalam penelitian ini, pengetikan amyloid dimungkinkan, yang menentukan taktik terapeutik lebih lanjut.

Pengobatan amyloidosis

Tujuan terapi amyloidosis adalah untuk mengurangi pembentukan protein patologis dan melindungi organ dari pengaruhnya.

Dengan AA-amyloidosis, peran utamanya termasuk dalam tindakan anti-inflamasi, termasuk menggunakan metode bedah. Jadi, dengan osteomielitis, perlu untuk menghilangkan area peleburan tulang purulen, dengan abses( rongga yang diisi dengan nanah) paru-paru - drainase abses. Yang terpenting adalah pengobatan rheumatoid arthritis yang tepat waktu sebagai salah satu penyebab utama penyakit ini.

Dengan adanya amyloidosis pada ginjal, pengobatan dengan sitostatika( methotrexate, cyclophosphamide) diindikasikan, yang memungkinkan menunda onset dan memperlambat perkembangan gagal ginjal. Efek terbesar dalam semua bentuk amyloidosis dicatat pada beberapa sitostatika tanaman( colchicine).

Dengan terapi gabungan AL-amyloidosis dengan sitostatika dan obat hormonal( prednisolon) digunakan.

Pada amiloidosis sekunder, pengobatan penyakit yang mendasari terutama diikuti, setelah itu gejala amyloidosis sering hilang. Ada juga terapi simtomatik: multivitamin( parenteral), obat diuretik( dengan pembengkakan yang diucapkan), transfusi plasma. Dengan diare, astringen diresepkan( bismut nitrat, adsorben).

Di akhir penyakit, sangat penting untuk melakukan sesi dialisis. Tapi bagaimanapun, metode utama mengobati tahap nefrotik dan uremik penyakit ini adalah transplantasi ginjal.

Pada amyloidosis ginjal, rejimen umum sama dengan glomerulonefritis kronis.

Pencegahan amyloidosis

Profilaksis harus ditujukan untuk mengobati penyakit disertai peradangan kronis, serta diagnosis tepat waktu dan pengobatan amyloosisosis yang kompeten, dengan mempertimbangkan tipenya. Terapis dokter

, nephrologist Sirotkina EV