Kaposijev sarkom - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

U posljednjih nekoliko godina, sve veći broj znanstvenih bazi poruka o povezanosti nekih vrsta raka s infektivnim uzročnicima. Kaposijev sarkom je među njima. Suvremena medicina se sve više susreće s tim pacijentima, posebice zbog širenja HIV pandemije.

Povijesna pozadina. prvi opisao Kaposijev sarkom u 1872. austrijski dermatovnerologom Moritz Cohn od grada Kapošvara( koji se nazivaju Moritz Kaposijev).Bio je to naziv grada koji je služio kao primjer daljnjeg naziva bolesti. Tijekom tog razdoblja opisani su simptomi, vidljive promjene na koži, morfologija procesa. U Rusiji, prvi slučaj opisali su 1883. godine A.I.Pospelov. C 1964 pojavio prvi opise slučajeva Kaposijev sarkom nakon transplantacije organa i tkiva za imunosupresivne terapije, a slučajevi Kaposijev sarkom u HIV-om zaraženih osoba mlađih od 60 godina sve su registrirani u 1979.Od 1988, Kaposijev sarkom je uključen u popis AIDS-bolesti u osoba mlađih od 60 godina. Od istog razdoblja dokazano je aktivni virusni utjecaj u nastanku ove bolesti.

Kaposijev sarkom( KS) je zarazna bolest tumor-povratna uzrokovane herpes virusom tipa 8 pojavljuje na pozadini imunodeficijencije uzrokovana genetskim faktorima, upotreba lijekova( pružanja imunosupresivni učinak) i virus humane imunodeficijencije, tju bolesnika s HIV infekcijom.

herpes virus

problem Kaposijev sarkom postaje sve važnija zbog pandemije AIDS-a.Često bolesna osoba od 20 do 40 godina, često zabilježen u onim homoseksualca( u posljednjih desetak godina - do 13% slučajeva), stječe širenje epidemije( tj broj pacijenata pokazao mogućnost prijenosa bolesti, a to je virus, to uzrokuje).Poseban problem je nemogućnost rane dijagnoze, kao i kod osoba s imunodeficijencije brzo širenje bolesti i oštećenja unutarnjih organa. Visoka smrtnost i nepovoljna prognozu Kaposijevog sarkoma također su uzrok zabrinutosti. Razlozi

Kaposijev sarkom

Ovisno o razlozima, slijedeći osnovni oblici Kaposijev sarkom:
1) Klasična SK - genetski predisponiran Kaposijev sarkom. Pojavljuje se osoba starijih od 60 godina s dobi povezanom imunodeficijencijom( može se pojaviti u obiteljskim žarištima).
2) Afrički SK - endemična Kaposijev sarkom, koji mogu biti uzrok Epstein-Bar virus, CMV, uključujući herpes virus tipa 8.
3) Epidemija Velika Britanija - glavna uloga virusom humane imunodeficijencije, i herpes B-8 tipa. To jest, uloga čimbenika okidač dodijeljen B-herpes( HSV8) zajedno s proteinima virusa humane imunodeficijencije( HIV).
4) imunosupresivne SC - jatrogeni - glavni ulogu razvojem dubokog izražene imunodeficijencije uzrokovan primjenom citostatičkim i imunosupresivna sredstva( na primjer, pacijenata nakon transplantacije organa i tkiva).Simptomi

Kaposijev sarkom U ovom faza Kaposijev sarkom - benigni tumor vaskularni( endotelioma).Vodeću ulogu u formiranju malignog procesa play B-herpesvirus tipa 8, koji postaje aktivan u značajnog smanjenja imuniteta. U

izbijanje javlja proliferaciju sarkoma unutarnje stijenke krvnih žila Kaposijev( endotel), poremećen vaskularne strukture( oni su „kao sito”), a pojavljuju se određene vretenastih stanica - histološki marker Kaposijev sarkom! Istodobno s krvnim žilama u Kaposijevom sarkom, također su pogođene limfne žile. Lokalizacija

Kaposijev sarkom izoliran:
1) na lokalizaciju kože stopala, noge( točkicama i melkouzelkovye formacije), koji je karakteriziran kroničnom i benigni;
2) prevlasti zaustavljanje edem, noge, bokove, ruke, pri čemu za te akutna subakutnom;
3) verzija baznog palmi( nodularne formacije);
4) visceralni oblik - bez oštećenja kože ili jediničnih ćelija u koži, ali s porazom od unutarnjih organa, u kojima često lošom prognozom.

Kaposijev sarkom na ruci

SK straga

Po prirodi osip

u Kaposijev sarkom izoliran: 1)
nodosa SC - izgled od plavkasto-smeđe ili smeđe-smeđe kvržica na donje ekstremitete plakovim kožu i zatim se tijekom( gornjih udova, trupa, lica);
2) Red SC - gljiva obliku izgled na koži izraslina crvena nalik peteljkom polipa;
3) Invazivni SC - osim kožnih pojava pojavljuju poraz sustave, kao što su mišić, kost,
4) Raspršena SC - limfadenopaticheskaya - generalizirani SC( postupak distribucija događa s lezijama svakog sustava i tijela).

kožni kvržica u Kaposijev sarkom

glavnih simptoma Kaposijev sarkom

prvi simptom ove bolesti u većini slučajeva je:
1) osip na koži: može biti na licu mjesta, nodula, plakove, tumori, mjehurići;veličina elementa može biti različita od jabuke do graška;u boji od crveno-cyanotic do tamno-smeđe elemente.
Kada pogoršanje nodularni elemenata mogu formirati čireve: tamno izrezati nekoliko okrenuo rubove( usne), plavo-ljubičasta, s krvavom nekrotičnog plaka i zaudara. U 1/3 bolesnika ima krvarenja( krvarenje), išaran purpuroznaya osip i oticanje tkiva. Drugi uobičajeni simptomi
Kaposijev sarkom - A
2) edem: edema mogu biti primarni( osip početak pojavljivati), a može biti i sekundarni( tj javljaju istovremeno ili nakon pojave osipa).Edem se može pojaviti na jednom dijelu, ali može biti i simetričan. Koža dobiva crvenkasto-cyanotic boju, postaje gusta, neujednačena. Pacijent ima bol, težinu u zahvaćenim ekstremitetima, elefantizu.
treći često klinički simptom Kaposijev sarkom
3) limadenopatiya: uvijek ukazuje na proces distribucije, a karakteriziran je porastom jednom ili više skupina limfatichekih čvorova.
4) oštećenje organa i sustava promatrane u razvoju visceralni oblika Kaposijev sarkom( kao kod oštećenja kože, i bez njega).Pogođenim organima, kao što su jetra, gastrointestinalnog trakta( čireva, erozije), središnjeg živčanog sustava, nadbubrežne žlijezde, koštanog tkiva( razaranja kosti, gubitak kalcija).Klinički je oštećenje unutarnjih organa je teško odrediti, jer simptomi se ne razlikuju od oštećenja organa uzrokovanih drugih razloga sumnjati i Kaposijev sarkom dijagnostički teško bez kožnih pojava.
5) osipa na sluznicu ( sluznice usta, licu, nepca, jezika, ždrijela, grkljana, oči) - postoje mali s proso zrna ljubičasta crvenkasto kvržica koje mogu rasti u veličini i da se distribuira;- može se pojaviti grimizne mrlje s modrim preljev izolirani ili zajedno s čvorovima elemenata.
6) mogu biti nespecifični pritužbe ( bol u zahvaćenom ekstremitetu, peckanje, parestezija - osjećaj bockanja).

SC SC nepce

crijevna

Kratak opis pojedinih oblika Kaposijev sarkom

I. Classic Kaposijev sarkom( KS starije osobe).
- javlja kod ljudi starijih od 60 godina s kroničnim bolestima( hipertenzija, ateroskleroza aorte, bronhitis, gljivične infekcije, gastritis, dijabetes, psorijaza i slično);
- utjecati na bilo koji dio tijela: većina N / udova, noge, potkoljenice više zglobova, ali bi moglo bitina ušima, dlakavom dijelu. Na zglobovima nastaju osnovni elementi;
- simetrija osipa je karakteristična;
- bolest postaje dugotrajno, kronična - 8-10 godina ili više, uz osjećaj duga i dalje je zadovoljavajuća, to je benigno.

II.Afrički SC( endemični) ili subakutni Kaposijev sarkom.
- javlja se u osoba mlađih od 35 godina i na djecu različitih dobnih skupina;
- visoke frekvencije visceralne oblike( visceralna) bez kožnih pojava;
- tipično izoliranog u limfnim čvorovima, bez kožnih pojava( cervikalni, aksilarnih, ingvinalne) i mlađe bolesnika, naglašenije limfadenopatijom;
- brza progresija bolesti kobno za nekoliko mjeseci;
- odvija se asimetrija osipa;
- drži takve pritužbe što su navale vrućine, znojenje, opće svrbež, lupanje bol - traje nekoliko mjeseci prije lokalnih procesa.

III.Epidemija SC( javlja se kod pacijenata s HIV-om).
- dob pacijenata mlađih od 40 godina;
- Počnite oštro, naglo;
- Najviše primarni mjesto na gornjem dijelu tijela( glave, lica, vrata), te 30% u procesu je lokaliziran u dušnik - nebo, gume, jezik, krajnici;
- Obilježja: multifokalnih lezije, asimetrija, svijetlo crvena, ljubičasta bojenje elemenata, polimorfizam( drugačiji karakter osip od spotova na jedinice);
- Tipično, mukozne lezije, ulceracija elemenata;
- Često je proces generaliziran ili proširen;
- Tu limfadenopatija( povećanje svih grupa - čak intratorakalno, retroperitonealnog limfne čvorove);
- Protok agresivan, maligni, spontano rezolucije praktički nema.
- iznimno loši ishod - i do 80% pacijenata umire na 2m godine od dana nastanka.

epidemija SC

IV.Imunosupresivni SC.
Najviše maligni oblik Kaposijevog sarkoma. Pojavljuje se kada se tretiraju imunosupresivima, citostaticima. Razvija se odjednom. Postoje mnogi noduli koji se brzo povećavaju, pretvarajući se u tumor. Postupak se brzo napreduje, pogođeni su unutarnji organi. Postoji potpuna otpornost( otpornost) na liječenje. Izgledi su nepovoljni.sarkom

preliminarna dijagnoza

dijagnostika Kaposijev temelji na socio-epidemiološku podataka( za koje se sumnja HIV infekcije, pacijentovoj dobi, kronične bolesti, prije transplantacije organa, imunodeficijencije) i kliničkih podataka( karakteristični simptoma određenog oblika Kaposijev sarkom).Ako sumnjate na HIV infekciju, provodi se temeljita dijagnoza ove infekcije. Ako sumnjate na neuspjeh unutarnjih organa i sustava zahtijevaju stroge instrumentalne dijagnostike( ultrazvuk, EGD, sigmoidoskopija, bronhoskopija).

konačna dijagnoza Kaposijev sarkom izložen nakon histološki pregled materijala( sluznice biopsija, kože, itd).Histološki je dijagnoza potvrđena otkrivanjem stanica oblika vretena. Posebni

vretenastih stanica u Kaposijev sarkom

pri dijagnozi treba isključiti za određeni broj sličnih simptoma i bolesti. To su:
1. Psevdosarkoma - razvija na pozadini kronične venske insuficijencije, osip, bolne elemenata, postoji dilatacija, hemoragične mrlje, mrlje na tom području, možete čuti sistolički šum, odrediti pulsiranje. Nema histološki hubastih stanica.
2. Piogeni granulom.
3. Melanom.
4. lejomiom - formirana od zida malih plovila, kvržica formirana bolna, često jednostrano na ekstenzije površinama. Simptom Turen - kada se zamrzne s kloretilnim nodulama koaguliraju, skupljaju. U CS ovaj simptom je negativan.
5. Angiolemiomija.6.
Sarkoidoza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD vaskularni tumor.7.
chromomycosis - duboko mycosis papillomatous izrasline, ulkusa Rub.
8. Pigmentni nevi papilomatozni su tumori.

liječenje Kaposijev sarkom lezije

liječenja jedinici obavlja operativno( ekscizija ognjište), a zatim radioterapije. Takav tretman klasičnog Kaposijev sarkom dovodi do uspješnog ishoda( produženo remisije) u 30-40% bolesnika.

Ako

generalizacija pacijenta sa Kaposijev sarkom, a posebno HIV-zaraženi, kompleks prikazuje antiretrovirusnu terapiju, kemoterapiju, zračenje, interferon( terapija u ovoj fazi, ali AIDS često ne dovodi do željenog rezultata).
1. Vrlo antiretrovirusnyya terapije( HAART)
- doprinosi suzbijanju virusnog opterećenja i poboljšanje imunosnog stanja HIV-infekcije;
- antiretrovirusni lijekovi mogu u potpunosti potisnuti vitalnu aktivnost jedne od herpes virusa koji uzrokuju rak - Kaposijev sarkom;
- trajanje takve terapije trebala bi biti najmanje godinu dana.2.
Kemoterapija , koji se koriste za namjene prospidin( domaći proizvod), vinkristin i vinblastin( rozevin), etopozida, taksola, doxirubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju ozbiljne nuspojave na organima formiranje i drugima u krvi, što često zahtijeva imenovanje hormonske nadomjesne terapije( prednizon, deksametazon).
3. Interferonoterapija.
Cilj: kao imunomodulacijski djelovanja interferona daje lijekova, i to:
rekombinantnog interferona alfa-2a i 2b( Intron, Roferon, reaferon) ili nativni( vellferon) u dozama od 5-10 MIU / danu / m, n / kduge tečajeve.
4. Lokalna terapija uključuje: radijacijsku terapiju, krioterapiju, primjenu posebnih gelova( panretin), lokalnu kemoterapiju.

Nisu pronađeni lijekovi koji su dovoljno učinkoviti za liječenje infekcije uzrokovanih HHV-8.

Prevencija Kaposijev sarkom

preventivne mjere za smanjenje HIV infekcije i sprječavanje herpesvirus tipa 8.Također se poduzimaju preventivne mjere nakon što se dijagnoza provede kako bi se spriječilo ponovljeno očitovanje bolesti, napredovanje procesa i razvoj nepovoljnog ishoda.

Infekcijska bolest liječnika Bykova N.I.