Acromegaly - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

Akromegalije

( gigantizam) - bolest u kojoj je povećana proizvodnja hormona rasta( somatotropin), povreda nastaje proporcionalnog skeletnih rast i unutarnje organe, nadalje, opažen metaboličkog poremećaja.

u djetinjstvu i adolescenciji s pretjeranom aktivnošću rasta razvio gigantizma i akromegalije razvija nakon završetka rasta.

Ova se bolest razvija vrlo rijetko i uglavnom kod odraslih osoba.

somatotropin ima slijedeće biološke učinke:

• uzrokuje rast kosti u dužinu - to je najvažniji i primarna funkcija hormona rasta;
• pojačava stvaranje proteina u kostima, hrskavici, jetri i drugim organskim organima;
• povećava proizvodnju glukagona( hormon gušterače koji povećava glukozu u krvi);
• djeluje 30-40 minuta, uzrokuje smanjenje glukoze u krvi, jer inhibira rad enzima cijepanja glukoze.

hormona rasta regulira hipotalamus, koja proizvodi stimulirajućeg hormona( somatoliberin) i depresivan( somatostatin) svoje proizvode.

razloga akromegalija

važnu ulogu u razvoju akromegalije igra povećanje hormona rasta. Razlog za povećanje proizvodnje hormona rasta je adenoma( benigni tumor) hipofize, koji ima svoju aktivnost. Rjeđe uzrok može biti štete na hipotalamus ili drugim dijelovima mozga( tumor, ozljede glave s potresom mozga, emocionalni i mentalni stres mozga).

Simptomi akromegalije

Bolest se razvija već godinama. Tijekom akromegalije, odvija se niz stadija.

1. Preacromegaly je karakteriziran najstarijim znakovima, vrlo rijetko, jer simptomi nisu izraženi. Potrebno je opetovano proučiti razinu somatotropina u krvi i napraviti računalnu tomografiju mozga.
2. Hipertrofična faza - karakterizirana teškim simptomima.
3. tumora faza - u simptomima simptoma bolesti prevladavaju učinak na susjednim organa i tkiva( smješten povećanog intrakranijalnog tlaka, oka i živčani poremećaj).
4. Cacheksička faza - stupanj iscrpljenosti - rezultat je bolesti.

klinička slika očituje se slijedećim simptomima:

1. bolesnika pokazala glavobolju, gubitak pamćenja, impotenciju( u muškaraca), menstrualne nepravilnosti( u žena), smanjena vida. Bolesnici s akromegalije
2. steći osobit izgled: povećanje čelo, uši, nos, jezik, obraz kosti, usne, ruke i noge( poželjno povećanje širine, zbog koje pacijenti moraju promijeniti veličinu rukavice, cipele, prstenje);donja čeljust prolazi naprijed, razmak između zuba povećava;koža je zadebljana, s grubim nabora na licu;grudni koš se povećava u volumenu.
3. Na početku bolesti je povećanje snage i zdravlja bolesnika mišića, ali uništavanje mišića se javlja kasnije, s rezultatom da postoji slabost mišića i bol.
4. je povećanje opskrbe hrskavice koja dovodi do akromegalicheskoy artropatija( destrukcijom).
5. Ako je tumor previše naglašen, može doći do kompresije optičkih živaca zbog kojih dolazi do propadanja vida.
6. s progresijom bolesti mogu razviti znakove unutarnjeg organa( srce, pluća, bubrega) povećanje krvnog tlaka, povećanje u veličini srca zbog povećanja u iznosu od mišićnih vlakana, pada u krvotok.
7. u 50-60% pacijenata koji imaju poremećaje stabilnosti( otpornost) stanica na glukozu, a 1/5 bolesnika razviju pravi dijabetes mellitus. Ako
8. pacijenti s tumorom „Buka” hipotalamus, pacijenti mogu nastati pospanost, žeđ, poliurija, oštrih diže u temperaturi.
9. Polovica pacijenata ima difuznu ili nodularnu gušavost koja je povezana s povećanjem tireotropina.

Dijagnostika akromegalija

Sumnja akromegalija moguće već na otkrivanje obilježje promjene, posebno povećanju rukama i nogama. Te se promjene mogu vidjeti čak i uz blago povećanje STG.Ipak, dijagnoza se uspostavlja u prosjeku tek 9 godina nakon pojave prvog simptoma.

za potvrdu dijagnoze i pronalaženju uzroka obavljate:

1. Opće krvi i urina.
2. Biokemijski krvni test.
3. ultrazvuk štitnjače, jajnika, maternice.
4. Rendgenski lubanje i područje( koštane formacije u lubanji kojoj se nalazi hipofize) Sella turcica - postoji povećanje veličine ili Sella omjer zaobići.
5. Kompjutirana tomografija.
6. oftalmološki pregled( pregled oka) - pacijenti će biti smanjenje vidne oštrine, vizualni ograničenje polja.
7. Usporedna studija fotografija pacijenta posljednjih 3-5 godina.

pluća, jetre, bubrega, tumori gastrointestinalnog trakta je eliminirati hipofizu, koja se proizvodi hormon rasta.

Laboratorijski testovi potvrdili izlučivanje Definition akromegalija

• hormona rasta .Razina STH obično je manja od 1 ng / ml. Dijagnostički značajan je prosječna integrirana razina>2,5 ng / ml koncentracije u krvi
• studija IGF-1 .Ovaj test je najbolji dijagnostički marker kao jedini razlog za povećanje IGF-1 u krvi je povećanje dnevne proizvodnje hormona rasta.
• Test oralne tolerancije glukoze( OGTT) u to 75 g glukoze. Degradacije razine hormona rasta ispod 1 ng / ml je dijagnostički kriterij za akromegalije.

liječenje akromegalija

kirurška metoda

rada - glavna metoda liječenja akromegalije.
Ako postoje znakovi kompresije susjednih struktura s tumorom, pokazuje hitnu operaciju. U tim slučajevima, preporučuje se preoperativna priprema s analognim somatostatinom. Bolje je primijeniti lijekove nakon operacije. Vjerojatnost uspjeha je veća.
No, u isto vrijeme, ako se stanje pacijenta je nestabilan na visokim rizikom od komplikacija općoj anesteziji( zbog uništenja dišnih puteva) ili postoje ozbiljne sustavne manifestacije acromegaly( kardiomiopatija, teške hipertenzije, dekompenziranoj dijabetes), lijek je poželjno.

Pharmacotherapy

analoga somatostatina - inhibitori lučenja hormona rasta;
antagonisti receptora STG - Nova skupina lijekova koji izravno blokiraju djelovanje hormona rasta i smanjuje sintezu IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
stimulatori dopaminski receptori - kabergolin( Dostinex) i bromokriptin( Parlodel, abergin) - puno manje učinkovita od prve dvije skupine,ali postoje dokazi da nedjelotvornost monoterapije s somatostatina analogaNo neke pacijente pomaže dodati stimulansa dopaminskih receptora. Acromegaly

ishod prognoza bolesti je osiromašeni( kaheksija).U nedostatku odgovarajućeg tretmana u nepovoljnijem položaju tijekom ranog i početku( u mladoj dobi), očekivano trajanje života pacijenata je 3-4 godina. Uz spor razvoj i povoljnu struju, osoba može živjeti od 10 do 30 godina.

Uz pravovremeno liječenje, prognoza za povoljan životu može oporaviti. Neuspjeh pacijenata je ograničen.