Hiperandrogena - uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

hiperandrogenemije - uvjet povezan s prekomjernim lučenjem androgena i / ili poboljšati njihov utjecaj na tijelo, što kod žena najčešće se vidi virilization( pojavu muških obilježja), muške ginekomastije( povećanje grudi) i nemoći.

Androgeni - naziv za skupinu steroidnih hormona koji se proizvodi u testisima u muškaraca i jajnici kod žena, kao i kore nadbubrežne žlijezde. Androgeni uključuju, na primjer: testosteron, 17-OH-progesteron( hidroksiprogesteron), DHEA-sulfat, itd.

Od svih endokrinih bolesti u ginekološkoj praksi bolesti najčešće štitnjače, a mi smo s obzirom hiperandrogenemije. Za razumijevanje ovog problema, malo opisati androgena sheme sinteze kao što to može biti pojednostavljena:

Cijeli proces je pod kontrolom hormona hipofize - ACTH( adenokortikotropnym hormon) i LH( luteinizirajući hormon).

Sinteza svih steroidnih hormona počinje pretvorbom kolesterola u pregnenolon. Važno je razumjeti sljedeće - ova se faza pojavljuje u svim tkivima koja proizvode steroide!

instagram viewer

Ostali procesi u različitim stupnjevima javlja u svim organima vezanim za steroidogenezu, ali izlaz u raznim organima se proizvode kao istim ili različitim steroidnih hormona. Može se prikazati u ovoj pojednostavljenoj shemi:

Ova shema je što je više moguće pojednostavljeno. Ovdje, većina steroida koje proizvode ti organi nisu zastupljeni. Označeni su samo najznačajniji i konačni proizvodi.

Osim toga, valja dodati da se proizvodnja steroidnih hormona može pojaviti ne samo u tim organima već i na periferiji. Posebice, za ženu, važnu ulogu u proizvodnji steroida igraju subkutano masno tkivo.

simptomi hiperandrogenemije

Od svih simptoma hiperandrogenemije prevladavaju slijedeći:

hirzutizam - prekomjerni rast kose u žena, tzv muško-uzorak rast kose na, je najčešći znak hiperandrogenemije. O tome možete pričati kada imate kosu na trbuhu uzduž srednje linije, na licu, prsima. Međutim, na glavi su moguće ćelavosti.
treba razlikovati ovaj simptom po hipertrihoze - prekomjerni rast dlaka ne ovisi o androgena, koji mogu biti ili kongenitalna ili stečena( u raznim bolestima, kao što su porfirije).Također treba obratiti pozornost na rasnu pripadnost pacijenta - tako eskimosok žene i imigrante iz zemalja srednje Azije izrazili više dlačica nego žene u Europi i Sjevernoj Americi.
Akne, piling kože je kozmetički defekt koji je obično popraćen s drugim ozbiljnijim simptomima.
Opsooligomenoreya ( skratiti i odvojene dugo mjesečno), amenoreja( izostanak menstruacije) i neplodnošću - često se to simptom pojavljuje s policističnim jajnicima, popraćenim hiperandrogenemije.
Pretilost - tipična je za patologiju jajnika i za patologiju nadbubrežnih žlijezda.
atrofije mišića udova, trbušne mišiće, osteoparoz, atrofija kože - većina karakteristika Cushingov sindrom( ili Cushingov u ruskoj književnosti).
Veliki rizik od infekcija povezan je s smanjenim imunološkim odgovorom tijela zbog neadekvatne proizvodnje hormona.
poremećena tolerancija glukoze - poželjno na lezije adrenalne, a često i u patologiji jajnika. Formiranje intermedijera
pudendalnog tipa ( clitoridauxe, urogenitalni sinus, djelomični fuzija labia majora) - otkrije odmah nakon rođenja ili u ranom razdoblju djetinjstvu;češće kod kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa.
arterijsku hipertenziju, hipertrofija miokarda, retinopatija ( nevospolitelnoe mrežnice oštećenja).
depresija, pospanost, umor - zbog prije svega na činjenicu da je smanjena sekrecija nadbubrežne glukokortikoida.

Uzroci hiperandrogenemije

države, u pratnji hiperandrogenemije:

sindrom policističnih jajnika ( Stein-Lcvcnthal sindrom) - kombinacija amenoreju i više bilateralnih ciste jajnika. U tom slučaju, najčešće: menstrualnih poremećaja, neplodnosti, dlakavost i pretilost. Dijagnoza je načinjena sa prisustvom hiperandrogenemije i kronične anovulation. Povećani rizik od otpornosti na inzulin i giperinsulinemii, dijabetes se javlja u 20% pacijenata.

ultrazvuk u PCOS

Cushingov sindrom - stanje karakterizirano sa viškom proizvodnju glukokortikoida nadbubrežne žlijezde. Većina bolesnika ima porast težine uz taloženje masti na licu( mjesec lica), vrat i torzo. Karakteristično: hirzutizam;menstrualni poremećaji, neplodnost;atrofija mišića, osteoporoza;Smanjenje immunoresistance;smanjena tolerancija na glukozu;depresija i psihoza;ljudi - možda ginekomastija i impotencija.
sindroma imaju slijedeće mogućnosti:
A. ACTH( hormona proizvela žlijezda hipofiza adenokortikotropny) ovisnost sindrom:
hipofiza - često hipofize tumor lezija
ectopic - ACTH izlučivanja( ili CRH) tumor bilo lokalizacije
B. neovisno o ACTH sindroma:
nadbubrežne -rak, hiperplazija ili adenom nadbubrežne kore
egzogeni - samo glukokortikoidnih lijekova ili drugih liječenje patologija s lijekovima prisiljeni podaci prijem

Kongenitalnanadbubrežne žlijezde hiperplazija - naslijedio genetski poremećaj. Važno sljedeći oblici:

21-hidroksilaze nedostatak( 90-95% slučajeva) - čest uzrok je nedostatak aldosterona. Naznačen time što: acidoze( pomaka od acid-bazne ravnoteže u tijelu u smjeru povećanja kiselosti);patologija vanjskih genitalija.
11β-hidroksilaze nedostatak - kršenje kortizola formacija. Naznačen time: klasičnom obliku - virilization, hipertenziju, hipertrofija miokarda, retinopatija, patologiji vanjskih genitalnih organa;neklasična oblik - hirzutizam, akne, menstrualne poremećaje. Insuficijencija
3 β-hidroksisteroid - postoji sumnja za povećanje razine dehidroepiandrosterona i dehidroepiandrosteron sulfat, u normalnim ili malo povišenoj razina testosterona i androstendiona.

Androgensekretiruyuschie tumori jajnika i nadbubrežne - često je to patologija je tipična za osobe s teškim virilization ili sa svojim oštrim izgledom i brzog napredovanja. Ovo povećanje razine testosterona tipičnih za tumora, a povećavaju razinu dehidroepiandrosterona - za nadbubrežne tumora. Najčešće u:

tumor granuloza jajnika,
TECOM yainika,
nadbubrežne žlijezde jajnika,
Steroidokletochnyh tumora jajnika( lyuteoma beermennosti, leydigoma)
Adeome nadbubrežne - 90% svih tumora koji se karakterizira dobivanjem samo androgena.

strome hiperplazija i karcinom jajnika gipertekoz - najčešće se javlja nakon 60-80 godina. Omjer povećana razina estradiola i estron. Naznačen
: hiperandrogenizam, debljine, hipertenzije, poremećena glukoza tolerantnostik i rak endometrija.

Gore patologije često popraćeno hiperandrogenemije, ali ovaj popis je znatno proširena. Budući da je nemoguće opisati sve u jednom članku, smatra se da je pametnije uvesti osnovnu patologiju.

Dijagnostika hiperandrogenizam

Prva i najvažnija metoda u dijagnostici hiperandrogenskih stanja je laboratorijska analiza krvi za održavanje razine steroidnih hormona. Povlačeći se nije dugo stranu, dati standardima za steroidnih hormona u krvi:

stope za žene:

Testosteron

- 0,2-1,0 ng / ml ili 0,45 do 3,75 nmol / l
estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - folikularna faza, 1,2 ± 0,13nmol / novulaciju, 0.57 ± 0.01 nmol / l - lutealne faze. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - folikularna faza, 4,77 ± 0,8 nmol / n- ovulacija, 29.6 ± 5.8 nmol / l - lutealne faze
Kortizol - 190-750 nmol / l
Aldosteron - 4-15 ng /

ml Nadalje, potrebno je poznavati pravila hormona koji utječu na proizvodnju steroidi:
n - folikularna faza - 1.1.-6.11. mIU / l, ovulacija 17-77 mIU / l, lutealne faze -14,7 0 mIU / l
ACTH 0 - - 46 pg / ml FSH
- folikularne faze 2,8-11,3 mIU / l, ovulacija - 5,8-21 mIU / l, lutealne faze - 1,2 - 9,0 mIU / l

razne bolesti koje prati hiperandrogenih stanjai predispozicijom metode razmišljanja o diagonstiki( kao poslastica) odvojeno za svaku pojedinu bolest. Razmislite dijagnostičkih postupaka iznad patologija opisane: sindrom

policističnih jajnika( PCOS): povijest

podataka i kontrola( vidi gore).
krvi hormoni - obično promatraju usklađivanje testosterona i omjer LH;Promjena razine FSH je moguća;u 25% slučajeva, hiperprolaktinemija;poboljšanje
glukoze ultrazvuk - proširenje jajnika i bilateralne više ciste
laparoskopija - rijetko koristi, najčešće sa sindromom boli nepoznatog porijekla, kad iz nekog razloga nije moguće obaviti ultrazvuk

Cushingov sindrom:

Opći analizu krvi - leukocitoza;limfopenije i eozinofezije.
Test krvi za istovremenu hormona viška hormona sintetiziranih nadbubrežne žlijezde.
ultrazvuk studija - možda za dijagnozu ektopičnih oblika( detekciju tumora smještenih izvan nadbubrežnih žlijezda) i nadbubrežne obliku( za dijagnozu tumora velikih nadbubrežne).
MRI( magnetska rezonanca) - sumnje za onkologiju, s uninformative ultrazvuka.
craniography - X-ray lubanje u 2 projekcije za dijagnostiku abnormalnosti hipofize( sella deformacije - mjesto hipofiza mjesto u sfenoidnog kosti lubanje).

kongenitalne adrenalne hiperplazije:

17-hidroksiprogesterona Povećanje u serumu kod pomanjkanja 21-hidroksilaze( iznad 800 ng%);moguće je uzimati uz ACTH.Važno je napomenuti da takvo stanje može se otkriti u fetusa prije rođenja i za početak liječenja u maternici - dijagnostika s visokim rizikom za ove patologije je proučavanje amnionske tekućine u razinama progesterona i androstendiona. Uzorci s ACTH
također provesti u dijagnostici 11 ß-hidroksilaze i 3 β-hidroksisteroid dehidrogenaze.

Androgensekretiruyuschie tumor: hormoni

krvi - povećanje razine androgena - testosterona za tumora;dehidroepiandrosteron - za
nadbubrežne tumora prsni ultrazvuk - za tumora.
CT( kompjuterska tomografija) i MRI - prvenstveno nadbubrežne tumora.
nadbubrežne vena kateterizacija s definicijom razine testosterona - kontroverznom metodom, zbog velikog broja komplikacija. Scintigrafija
trbuha i zdjelice s I-kolesterola.

strome hiperplazija i karcinom jajnika gipertekoz:

Test krvi za hormone - razina androgena jajnika su obično muški norma.
nivo gonadotropina obično normalan - diferencijalna dijagnoza PCOS je hiperandrogenizam

Liječenje PCOS:

Farmakoterapija
A. medroksiprogesteron - na snazi za hirzutizam.20-40 mg / dan ili 150 mg Vnuto intramuskularno 1 puta tjedno 6-12.
B. Kombinirano perooralnye kontraceptive - smanjiti izlučivanje steroidnih hormona, smanjenje rasta kose u 70% bolesnika s dlakavost, akne lijek, utsranyayut disfunkcionalnog krvarenja maternice. Prednost se daje na računalo sa slabim androgenim učinkom: desogestrel, gestoden i norgestimat. B. glukokortikoida
- deksametozon - 0,25 mg / dnevno( manja od 0,5 mg / dan).
G. ketokonazol - 200 mg / dan - inhibira steroidogenezu. D.
Spironalakton 200 mg / dan za 6 mjeseci.- poboljšanje u 70-80% pacijenata - s hirsutizmom;moguće povrede menstrualni ciklus

Kirurško liječenje - nedjelotvornost droga tretman:
klinom resekciju nekad popularne, sada, ova metoda nije tako često koristi u bolnicama
B. Laparoskopska jajnika elektrokoagulacije - zgrušati( kauterizovati) jajnika u 4-8 bodova elektrode

Cushingov sindrom:

ACTH ovisna
A. Liječenje - na žalost, u mnogim slučajevima, dijagnoza je napravio vrlo kasno. Liječenje lijekom često se vidi kao pripravak za kirurgiju, a ne kao neovisna metoda liječenja. Primijenjene inhibitori često steroidogenezu ketokonazol - 600-800 mg / dan
B. kirurgija - proizvesti prostatektomije, koji kada je veličina tumora mikroadenoma( manje od 1 cm), pozitivni rezultati su opaženi u 80% bolesnika;s makroadenomima - u 50%.
B. Radioterapija - obično s patologijom hipofize. Pozitivni rezultati kod odraslih u 15-25% slučajeva.

ACTH neovisno - često samo za liječenje tumora radiukalny nadbubrežne - rada slijedi glukokortikoida i postoperativnog mitotan, u svrhu sprečavanja ponovne.

kongenitalne adrenalne hiperplazije:

Deksametozon - da spriječi izlučivanje ACTH, u dozi od 0,25 - 0,5 mg / dan oralno. Tretman se provodi pod kontrolom kortizola( ako je razina najmanje 2 mg%, tada je tretman učinkovit, bez daljnjih komplikacija hipotalamus-hipofiza os).
Gore je spomenuto da je otkrivanje patologije i njegovo liječenje moguće u maternici( zbog nedostatka 21-hidroksilaze).Dexamethosone se koristi u dozi od 20 mcg / kg / dan u 3 podijeljene doze. Kod visokog rizika od patologije kod djeteta, liječenje počinje trenucima otkrivanja trudnoće. U slučaju da je fetus muškarac, liječenje se ukida ako se fetus nastavi. Ako se liječenje započne prije 9 tjedana trudnoće i prije porođaja - rizik patologije formiranja genitalnih organa je znatno manji. Ovaj tretman režim je stvar stručnjaka za rješavanje sporova, što znači da je veliki broj mogućih komplikacija za majku na prilično nisku učinkovitost liječenja.

Androgensekretiruyuschie tumora jajnika i nadbubrežne

samo u liječenju raka bolnici operacije često u kombinaciji s kemoterapijom, hormonske terapije i radioterapije. Liječenje prognozom ovisi o vremenu dijagnoze i prirodi samog tumora.

strome jajnika hiperplazija i gipertekoz:

Blaga učinkovitu jajnika klina resekcije. Moguće je koristiti analoge gonadoliberina. U teškim patologijama, bilateralna amputacija jajnika moguće je normalizirati krvni tlak i ispraviti poremećaje tolerancije glukoze.

Uz pojavu simptoma hiperandrogenizma, potrebno je konzultirati liječnika. Najčešće - endokrinolog ili ginekolog, često terapeut. Budite sigurni da temeljito razumijete uzroke hirsutizma i druge simptome, te po potrebi pošaljite u specijaliziranu bolnicu.

Svako samozastupanje potpuno je i kategorizirano kontraindicirano! Dopušteno je samo uklanjanje dlačica kozmetičkim sredstvima.

Prevencija hiperandrogenizma

Hiperandrogenizam nema specifične preventivne mjere. Najvažnije su poštivanje prehrane i načina života. Svaka žena treba zapamtiti da pretjerano mršavljenje pridonosi hormonalnim poremećajima i može dovesti do opisanog stanja i mnogih drugih. Osim toga, ne treba se uključiti u sport, koji također( osobito pri uzimanju steroidnih lijekova) može dovesti do hiperandrogenizma.

Rehabilitacija je potrebna kod bolesnika s hiperandrogenijom tumorskog podrijetla, koji su podvrgnuti operativnom i kemoterapijskom liječenju. Osim toga, potrebno je konzultirati se s psihologom, osobito mladim djevojčicama s izraženim hirsutizmom i ginekološkim problemima.

Komplikacije hiperandrogenizma

Spektar mogućih komplikacija sa svim gore opisanim bolestima je iznimno visok. Može se primijetiti samo su neke od najvažnijih:

U kongenitalna patologija mogućih razvojnih abnormalnosti, najčešće od njih - nenormalan razvoj reproduktivnih organa.
Metastaza malignih tumora je komplikacija koja je karakterističnija za adrenalne tumore. Komplikacije
iz druge organske sustave, koji su negativno utjecati hormonalne promjene u bubrežnoj bolesti, hipofizi i jajnika: kronične insuficijencije bubrega, bolesti štitnjače, itd

Ovaj jednostavan popis za unos nije daleko, što govori u prilog pravovremenog poziva liječniku kako bi se predvidio njihovu ofenzivu. Samo pravodobna dijagnoza i kvalificirani tretman doprinose postizanju pozitivnih rezultata.

Liječnik ginekolog-endokrinolog Kupatadze D.D.